Cheratodermi palmo-plantari

DiJames G. H. Dinulos, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth
Reviewed ByJoseph F. Merola, MD, MMSc, UT Southwestern Medical Center
Revisionato/Rivisto feb 2025
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

I cheratodermi palmoplantari sono rari disturbi ereditari o acquisiti caratterizzati da ipercheratosi palmare e plantare.

Il cheratoderma palmoplantare comprende una vasta gamma di malattie ereditarie o acquisite. Essi possono essere classificati in base al grado di coinvolgimento cutaneo (p. es., localizzati ai palmi delle mani e alle piante dei piedi o espandendosi per coinvolgere altri siti cutanei e strutture annesse) e sul fatto che facciano parte di una sindrome riconoscibile che colpisce altri organi, come gli occhi e le orecchie. Le infezioni secondarie sono frequenti. L'ipercheratosi delle regioni palmoplantari è anche nota come tilosi.

Esempi di cheratodermia palmoplantare ereditaria comprendono i seguenti:

  • Sindrome di Howel-Evans: questa forma autosomica dominante ha manifestazioni extracutanee, con insorgenza fra l'età di 5 anni e 15 anni. Si può sviluppare il cancro esofageo in giovane età.

  • Sindrome di Unna-Thost e sindrome di Vörner: queste sono forme autosomiche dominanti.

  • Sindrome di Papillon-Lefèvre: questa forma autosomica recessiva provoca manifestazioni prima dell'età di 6 mesi. La parodontite grave può causare la perdita di denti.

  • Sindrome di Vohwinkel: in questa forma autosomica dominante, i pazienti possono anche sviluppare autoamputazione digitale e perdita dell'udito ad alta frequenza.

  • Cheratoderma palmoplantare non epidermico diffuso: questa forma autosomica dominante si sviluppa nella prima infanzia e causa un cheratoderma simmetrico ben demarcato che coinvolge l'interezza dei palmi di mani e piedi.

Strati della pelle

In questa figura, si possono vedere i 5 strati dell'epidermide insieme alla sua membrana basale e al derma.

Si noti che lo strato lucido è presente solo sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. La membrana basale è ingrandita in modo sproporzionato per mostrare i suoi strati. La sublamina densa ancora il derma agli strati superiori della membrana basale.

Le forme acquisite di cheratodermia palmoplantare sono causate da dermatite cronica da contatto, alcune infezioni tra cui la scabbia norvegese o come sequele di condizioni croniche come il mixedema e/o il linfedema cronico. L'ispessimento cheratosico palmoplantare acquisito può verificarsi come sintomo paraneoplastico di vari tumori parenchimali, tra cui il cancro alla vescica, al seno, al colon, all'esofago e talvolta ai polmoni.

Cheratodermi palmo-plantari
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Questa foto mostra un cheratoderma palmoplantare caratterizzato da cheratoderma simmetrico ben demarcato alle piante dei piedi in un paziente con tilosi (calli spessi; noto anche come cheratoderma palmoplantare non epidermico diffuso).
Biophoto Associates/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Trattamento dei cheratodermi palmo-plantari

  • Trattamento sintomatico

Le misure sintomatiche possono comprendere emollienti, cheratolitici, e rimozione della scala fisica.

Le infezioni secondarie richiedono il trattamento con farmaci antimicrobici.

I retinoidi topici e orali sono talvolta usati.

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