I cheratodermi palmo-plantari sono malattie ereditarie rare caratterizzate da ipercheratosi plantare e palmare.
Il cheratoderma palmoplantare comprende una vasta gamma di malattie ereditarie. Essi possono essere classificati in base al grado di coinvolgimento cutaneo (p. es., localizzati ai palmi delle mani e alle piante dei piedi, espandendosi per coinvolgere altri siti cutanei e strutture annessiali) e sul fatto che facciano parte di una sindrome riconoscibile che colpisce altri organi, come gli occhi e orecchie. Le infezioni secondarie sono frequenti. Alcuni esempi sono:
Sindrome di Howel-Evans: questa forma autosomica dominante ha manifestazioni extracutanee, con insorgenza fra l'età di 5 anni e 15 anni. Si può sviluppare il cancro esofageo in giovane età.
Sindrome di Unna-Thost e sindrome di Vorner: queste sono forme autosomiche dominanti.
Sindrome di Papillon-Lefèvre: questa forma autosomica recessiva provoca manifestazioni prima dell'età di 6 mesi. La parodontite grave può causare la perdita di denti.
Sindrome di Vohwinkel: in questa forma autosomica dominante, i pazienti possono anche sviluppare autoamputazione digitale e perdita dell'udito ad alta frequenza.
Cheratoderma palmoplantare non epidermico diffuso: questa forma autosomica dominante si sviluppa nella prima infanzia e causa un cheratoderma simmetrico ben demarcato che coinvolge l'interezza dei palmi di mani e piedi.
Trattamento dei cheratodermi palmo-plantari
Trattamento sintomatico
Le misure sintomatiche possono comprendere emollienti, cheratolitici, e rimozione della scala fisica.
Le infezioni secondarie richiedono il trattamento con farmaci antimicrobici.
Sono a volte utilizzati i retinoidi orali.
