I linfomi cutanei linfocitici (Cutaneous T-Cell Lymphomas, CTCL) sono un raro tipo di linfoma non-Hodgkin persistente a progressione molto lenta, un tumore di un tipo di globuli bianchi chiamati linfociti.
I linfomi (vedere anche Panoramica sul linfoma) sono tumori che interessano un tipo specifico di globuli bianchi, noti come linfociti. Queste cellule combattono le infezioni. I linfomi possono svilupparsi in entrambi i due principali tipi di linfociti:
linfociti B
linfociti T
I linfociti B producono anticorpi, essenziali per combattere alcune infezioni. I linfociti T svolgono un ruolo fondamentale nel regolare il sistema immunitario e nel combattere le infezioni virali.
I tipi più comuni di CTCL sono
Micosi fungoide
Sindrome di Sézary
La maggioranza dei soggetti che sviluppa CTCL ha un’età superiore ai 50 anni. Origina dalle cellule T (linfociti T) mature e colpisce prima di tutto la cute.
La micosi fungoide insorge in modo subdolo e progredisce così lentamente da non essere riconosciuta subito. Provoca un’eruzione cutanea di lunga durata, pruriginosa, un lieve ispessimento cutaneo che sviluppa noduli in fase tardiva e si estende lentamente. In alcuni soggetti, evolve a una forma di leucemia. In altri soggetti, si estende ai linfonodi e agli organi interni. Allo stadio iniziale, i medici incontrano difficoltà nel diagnosticare questa malattia, perfino con la biopsia. In fase tardiva, la biopsia mostra cellule linfomatose nella cute.
DOTT. P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Anche la sindrome di Sézary inizia in modo subdolo e progredisce lentamente. Provoca un arrossamento della pelle di tutto il corpo con screpolatura dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. Nei soggetti con pelle scura, l’arrossamento può essere impercettibile e difficile da identificare. L’ingrossamento dei linfonodi di solito è lieve. Oltre a eruzione cutanea, si possono anche sviluppare sintomi quali febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. Come nel caso della micosi fungoide, i medici incontrano difficoltà nel diagnosticare questa malattia allo stadio iniziale, perfino con la biopsia cutanea. Uno striscio di sangue (vale a dire l’esame al microscopio di una goccia di sangue) può evidenziare cellule di Sézary (cellule T maligne con un aspetto caratteristico), agevolando la formulazione della diagnosi in aggiunta alla biopsia cutanea.
Il trattamento del CTCL può essere suddiviso in
Terapia diretta alla pelle, come la terapia con la luce (fototerapia) o farmaci per uso topico
Terapia sistemica, come chemioterapia o farmaci mirati, solitamente somministrata per via endovenosa
La terapia diretta alla pelle viene solitamente avviata per prima e spesso è efficace per anni. Questo tipo di trattamento include creme medicate come corticosteroidi o retinoidi applicati sulla pelle, una forma di radioterapia chiamata radioterapia con elettroni o luce solare (fototerapia).
La chemioterapia viene somministrata se la terapia diretta per la pelle non ha successo o in soggetti con CTCL diffuso oltre la cute.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
Leukemia & Lymphoma Society: Non-Hodgkin Lymphoma subtypes: informazioni complete sui sottotipi del linfoma non-Hodgkin, tra cui la diagnosi, il trattamento e il supporto
