Il carcinoma basocellulare è una papula o un nodulo superficiale a lento accrescimento derivata da alcune cellule epidermiche. I carcinomi basocellulari derivano da cheratinociti vicini allo strato basale, che a volte vengono chiamati cheratinociti basaloidi. La metastasi è rara, ma la crescita locale può essere molto distruttiva. La diagnosi viene formulata mediante biopsia. Il trattamento dipende dalle caratteristiche del tumore e può comprendere curettage e diatermocoagulazione, escissione chirurgica, criochirurgia, chemioterapia topica, oppure, raramente, radioterapia o farmacoterapia.
(Vedi anche Panoramica sui tumori della pelle.)
Il carcinoma basocellulare è il tumore della pelle più diffuso, con > 2 milioni di nuovi casi/anno negli Stati Uniti (1). È più comune tra le persone con pelle chiara con una storia di esposizione al sole ed è molto raro nelle persone con pelle scura.
I carcinomi basocellulari sono anche associati a sindromi genetiche, e possono insorgere in un nevo sebaceo. Lo xeroderma pigmentoso rappresenta un difetto ereditario nella riparazione del DNA che può causare il tumore della pelle non melanomatoso e il melanoma. La sindrome del nevo basocellulare (sindrome di Gorlin) è una malattia autosomica dominante che si traduce in carcinomi basocellulari multipli, medulloblastomi, meningiomi, cancri della mammella, linfomi non-Hodgkin e tumori ovarici. La sindrome di Bazex è una genodermatosi rara che può causare l'insorgenza precoce di più carcinomi basocellulari.
DR P. MARAZZI / SCIENCE PHOTO LIBRARY
Riferimento generale
1. Asgari MM, Moffet HH, Ray GT, Quesenberry CP: Trends in Basal Cell Carcinoma Incidence and Identification of High-Risk Subgroups, 1998-2012. JAMA Dermatol 151(9):976-981, 2015. doi: 10.1001/jamadermatol.2015.1188
Sintomatologia dei carcinomi basocellulari
L'aspetto clinico e il comportamento biologico dei carcinomi basocellulari sono estremamente variabili.
Molto spesso il carcinoma esordisce come una papula lucida, che si accresce lentamente, e, dopo alcuni mesi o anni, presenta un margine lucido e perlaceo, con vasi congesti ed ectasici (telangectasie) sulla superficie e con una depressione o ulcerazione centrale. La formazione di croste o un sanguinamento ricorrente non sono insoliti. Spesso, i carcinomi possono alternare la formazione di una crosta a un'apparente guarigione, riducendo così, in modo ingiustificato, l'attenzione di medico e paziente rispetto alla gravità della lesione.
Esistono diversi tipi di carcinoma basocellulare. I tipi più comuni sono
Nodulare (circa il 60% dei carcinomi basocellulari): questi tipi sono noduli di piccole dimensioni, lucenti, solidi, quasi traslucidi tendenti al rosa con telangectasie, solitamente sul viso, o su altre aree esposte al sole. Ulcerazioni e croste sono comuni.
Superficiali (circa il 30%): questi tipi sono papule o placche sottili di colore rosso o rosa e dai margini definiti, localizzate comunemente sul tronco, che possono essere simili alla psoriasi o alla dermatite localizzata.
Morfeiformi (dal 5 al 10%): questi tipi sono placche piatte, simili a cicatrici indurite, che possono essere color carne o rosso chiaro e presentare bordi irregolari.
Altro: sono possibili altri tipi. I carcinomi basocellulari nodulari e superficiali possono produrre pigmenti (talvolta chiamati carcinomi a cellule basali pigmentati).
Questa foto mostra un nodulo superficiale, a lenta crescita, ulcerato.
Foto fornita da Thomas Habif, MD.
Questa lesione di solito appare come un nodulo fisso, perlaceo, a cupola, che spesso mostra più vasi telangectasici che attraversano i suoi confini.
© Springer Science+Business Media
Questa foto mostra un carcinoma basocellulare superficiale sulla fronte di un paziente. Questa lesione ha penetrato solo l'epidermide.
RICHARD USATINE MD/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Questo carcinoma basocellulare appare come una placca piatta, cerosa, scarsamente demarcata con prominente telangectasia.
© Springer Science+Business Media
Il carcinoma basocellulare pigmentato è raro. Queste lesioni sono talvolta erroneamente diagnosticate come nevi pigmentati o melanomi maligni.
© Springer Science+Business Media
Questa foto mostra un carcinoma basocellulare avanzato sulla guancia di un paziente.
BSIP, GIRAND/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Questa foto mostra un nodulo superficiale, a lenta crescita, ulcerato.
Foto fornita da Thomas Habif, MD.
Questa lesione di solito appare come un nodulo fisso, perlaceo, a cupola, che spesso mostra più vasi telangectasici che attraversano i suoi confini.
© Springer Science+Business Media
Questa foto mostra un carcinoma basocellulare superficiale sulla fronte di un paziente. Questa lesione ha penetrato solo l'epidermide.
RICHARD USATINE MD/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Questo carcinoma basocellulare appare come una placca piatta, cerosa, scarsamente demarcata con prominente telangectasia.
© Springer Science+Business Media
Il carcinoma basocellulare pigmentato è raro. Queste lesioni sono talvolta erroneamente diagnosticate come nevi pigmentati o melanomi maligni.
© Springer Science+Business Media
Questa foto mostra un carcinoma basocellulare avanzato sulla guancia di un paziente.
BSIP, GIRAND/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnosi del carcinoma basocellulare
Biopsia
La diagnosi di carcinoma basocellulare si esegue mediante biopsia ed esame istologico.
Trattamento del carcinoma basocellulare
Eseguito in genere con una terapia locale
Il trattamento del carcinoma basocellulare deve essere condotto da uno specialista.
Il quadro clinico, l'estensione, la sede e il sottotipo istologico condizionano la scelta terapeutica, curettage, diatermocoagulazione, rimozione chirurgica, crioterapia, chemioterapia topica (imiquimod o 5-fluorouracile) e terapia fotodinamica, oppure, occasionalmente, la terapia radiante.
Le recidive o i tumori trattati in maniera incompleta, i tumori estesi, i tumori ad alto rischio o in sedi tendenti alla recidiva (p. es., testa e collo) e i tumori sclerodermiformi a margini indistinti, spesso vengono trattati con la microchirurgia di Mohs, nella quale si procede a progressiva resezione dei margini tissutali fino al tessuto indenne (attraverso il controllo microscopico dei margini in estemporanea).
Nel caso in cui i pazienti si presentino con malattia metastatica o localmente avanzata e non siano candidati al trattamento chirurgico o alla radioterapia (p. es., perché le lesioni sono grandi, ricorrenti o metastatiche), possono essere somministrati vismodegib o sonidegib (1, 2). Entrambi i farmaci inibiscono la via hedgehog (una via che influenza la risposta alla radioterapia e alla chemioterapia in alcuni tumori ed è alterata nella maggior parte dei pazienti con carcinoma basocellulare). Il cemiplimab, un inibitore programmato del recettore della morte 1 (PD-1), è un'opzione per i pazienti che non tollerano gli inibitori della via hedgehog (3).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Basset-Séguin N, Hauschild A, Kunstfeld R, et al: Vismodegib in patients with advanced basal cell carcinoma: Primary analysis of STEVIE, an international, open-label trial. Eur J Cancer 86:334-348, 2017. doi: 10.1016/j.ejca.2017.08.022
2. Lear JT, Migden MR, Lewis KD, et al: Long-term efficacy and safety of sonidegib in patients with locally advanced and metastatic basal cell carcinoma: 30-month analysis of the randomized phase 2 BOLT study. J Eur Acad Dermatol Venereol 32(3):372-381, 2018. doi: 10.1111/jdv.14542
3. Stratigos AJ, Sekulic A, Peris K, et al: Cemiplimab in locally advanced basal cell carcinoma after hedgehog inhibitor therapy: An open-label, multi-centre, single-arm, phase 2 trial. Lancet Oncol 22(6):848–857, 2021. doi: 10.1016/S1470-2045(21)00126-1
Prognosi del carcinoma basocellulare
I carcinomi basocellulari metastatizzano raramente, ma possono invadere i tessuti sani circostanti. Raramente, può essere letale perché il carcinoma invade o infiltra strutture vitali profonde o orifizi (p. es., occhi, orecchie, bocca, osso, dura madre).
Quasi il 25% dei pazienti con un'anamnesi positiva per carcinoma basocellulare sviluppa un nuovo epitelioma basocellulare entro 5 anni dal carcinoma originale. Di conseguenza, i pazienti con un'anamnesi positiva per carcinoma basocellulare devono essere sottoposti annualmente a una visita dermatologica.
Prevenzione del carcinoma basocellulare
Dal momento che il carcinoma basocellulare è associato all'esposizione ai raggi ultravioletti, è raccomandata una serie di misure per limitare l'esposizione.
Astenersi dall'esposizione solare: ricercare l'ombra, riducendo al minimo le attività all'aperto tra le 10 del mattino e le 4 di pomeriggio (quando i raggi solari sono più intensi), ed evitare di esporsi al sole o di utilizzare i lettini abbronzanti
Usare indumenti protettivi: camicie a maniche lunghe, pantaloni e cappelli a falde larghe
Usare una protezione solare: il fattore di protezione solare deve essere almeno 30 con protezione ad ampio spettro UVA/UVB, e deve essere usato secondo istruzioni (ossia, riapplicare la protezione ogni 2 h e dopo il bagno o dopo aver sudato); non deve essere utilizzato per prolungare l'esposizione solare
Punti chiave
I carcinomi basocellulari, i tumori cutanei più comuni, sono particolarmente frequenti sulla pelle esposta al sole tra le persone con pelle chiara.
Considerare la diagnosi in caso di lesioni tipiche (p. es., papule lucide, a lenta estensione, spesso con un margine perlaceo lucente) e in caso di lesioni che sanguinano facilmente e alternativamente formano una crosta e guariscono.
Indirizzare i pazienti a uno specialista per il trattamento, eseguito in genere con terapia locale distruttiva.
