इम्युनोग्लोबुलिन A–संबंधित वैस्कुलाइटिस (पहले हीनोश-श्नोलीन परप्यूरा कहा जाता था) मुख्य रूप से रक्त वाहिकाओं की जलन होती है जो बच्चों में अक्सर होती है।
पैर के निचले भाग पर लाल-बैंगनी उभार और निशान आमतौर पर पहला लक्षण होता है, जिसके बाद बुखार, जोड़ का दर्द, पाचन की गड़बड़ी, और किडनी की खराबी होते हैं।
प्रभावित त्वचा की बायोप्सी जांच की पुष्टि कर सकती है।
वयस्कों और बच्चों के लिए, वे दवाएँ आवश्यकतानुसार दी जा सकती हैं जो दर्द कम करती हैं।
वयस्कों के लिए, जोड़ के दर्द और पाचन की गड़बड़ी को कम करने के लिए कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड की आवश्यकता होती है, लेकिन, कभी-कभी, इम्यून प्रणाली का शमन करने वाली दूसरी दवाओं की भी आवश्यकता पड़ती है।
(वैस्कुलाइटिस का विवरण भी देखें।)
इम्युनोग्लोबुलिन A–संबंधित वैस्कुलाइटिस आमतौर पर बच्चों को प्रभावित करता है लेकिन किसी भी आयु में हो सकता है। यह तब विकसित हो सकता है जब इम्यून प्रणाली किसी संक्रमण या किसी अन्य चीज़ के प्रति असामान्य रूप से प्रतिक्रिया करती है। यह ऊपरी भाग के श्वसन संबंधी संक्रमणों को पैदा करने वाले वायरस, दवाओं, भोजन, इम्यूनाइज़ेशन, या कीड़ों के काटने से शुरू हो सकता है। जलन सामान्यतः त्वचा की रक्त वाहिकाओं में होती है, लेकिन आँत और किडनी की रक्त वाहिकाओं में भी जलन हो सकती है।
लक्षण
इम्युनोग्लोबुलिन A-संबंधित वैस्कुलाइटिस वाले लोगों के पाँव, टाँगों, और, कभी-कभी, धड़ और बाहों पर छोटे निशान के चकत्ते उभर आते हैं जो चोटों या लाल बैंगनी उभारों (पर्प्यूरा) जैसे दिखते हैं। शुरुआत में चकत्ते पित्ती की तरह लग सकते हैं जो एक साथ गाँठदार हो गए हैं। कुछ दिनों या सप्ताह के बाद, नए निशान और उभार दिख सकते हैं, कभी-कभी धड़ पर भी। अधिकतर बच्चों को बुखार और टखनों, घुटनों, कूल्हों, कलाइयों, और कोहनियों सहित जोड़ों में दर्द, कोमलता, और सूजन होती है।
डॉ. पी. मराज़ी/SCIENCE PHOTO LIBRARY
ऐंठन भरा पेट का दर्द और छूने पर दर्द, मितली, उल्टी, डामर जैसा काला मल (मेलेना), और डायरिया आम होते हैं। मल या पेशाब में खून हो सकता है। बहुत कम बार, आँत अपने आप में फिसल जाती है, जैसे एक सिमट जाने वाली दूरबीन होती है। इन्टससेप्शन कहलाने वाली इस जटिलता के कारण अचानक पेट दर्द और उल्टियाँ हो सकती हैं क्योंकि आँत बंद हो जाती है।
लक्षण आमतौर पर लगभग 4 सप्ताह के बाद ठीक हो जाते हैं लेकिन अक्सर कुछ सप्ताह बाद कम से कम एक बार लौट आते हैं। ज्यादातर लोग पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। बहुत कम बार, क्रोनिक किडनी रोग विकसित हो जाता है।
वयस्कों में, इन्टससेप्शन बहुत कम होता है और क्रोनिक किडनी रोग बच्चों की अपेक्षा अधिक आम होता है।
निदान
बच्चों में विशिष्ट लक्षण वाले चकत्ते
स्किन बायोप्सी
पेशाब और रक्त जांच
डॉक्टर इम्युनोग्लोबुलिन A-संबंधित वैस्कुलाइटिस का संदेह तब करते हैं जब बच्चों में विशिष्ट लक्षण वाले चकत्ते होते हैं।
यदि निदान स्पष्ट नहीं है, तो प्रभावित त्वचा से एक नमूना लिया जाता है और रक्त वाहिकाओं में असामान्यताओं के लिए उसका परीक्षण माइक्रोस्कोप में (बायोप्सी) किया जाता है जिससे इम्युनोग्लोबुलिन A-संबंधित वैस्कुलाइटिस के निदान की पुष्टि हो सकती है।
खून और अतिरिक्त प्रोटीन की जांच के लिए पेशाब के परीक्षण किए जाते हैं, जिससे संकेत मिलता है कि किडनियाँ प्रभावित हुई हैं। किडनी के कार्य को आँकने के लिए आमतौर पर खून के परीक्षण किए जाते हैं। डॉक्टर लोगों से पूछते हैं कि क्या वे हाल ही में बीमार पड़े थे, क्योंकि किसी स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद इम्युनोग्लोबुलिन A-संबंधित वैस्कुलाइटिस विकसित हो सकता है।
यदि किडनी की खराबी और बिगड़ जाती है, तो अक्सर किडनी की बायोप्सी की जाती है। इससे डॉक्टरों को यह निर्धारित करने में मदद मिलती है कि समस्या कितनी गंभीर है और किस प्रकार से ठीक होने की उम्मीद की जा सकती है।
उपचार
विकार पैदा करने वाली किसी भी दवा को बंद करना
वयस्कों के लिए, लक्षण से आराम देने वाली और कॉर्टिकोस्टेरॉइड तथा संभवतः ऐसी दवा जो इम्युन प्रणाली का शमन करती है
बच्चों के लिए, आवश्यकता के अनुसार दर्द निवारण
यदि कोई दवा इम्युनोग्लोबुलिन A-संबंधित वैस्कुलाइटिस पैदा कर रही हो, तो उसे बंद कर दिया जाता है। अन्यथा, इलाज लक्षण कम करने पर केंद्रित होता है।
वयस्कों के लिए, (मुंह से) खाई जाने वाले, कॉर्टिकोस्टेरॉइड, जैसे प्रेडनिसोन, पेट के दर्द को नियंत्रित करने में मदद कर सकते हैं और कभी-कभी जोड़ के गंभीर दर्द या सूजन या किडनी के रोग को नियंत्रित करने में मदद के लिए उनकी आवश्यकता पड़ती है। यदि किडनियाँ गंभीर रूप से प्रभावित हुई हैं, तो लोगों को शिरा से (नस के माध्यम से) कॉर्टिकोस्टेरॉइड मेथिलप्रेडनिसोलोन और फिर खाने वाली कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रेडनिसोन और कोई दवा जो इम्यून प्रणाली का शमन करती हो, दी जा सकती है (जैसे माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल, एज़ेथिओप्रीन, रिटक्सीमैब, या साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड)।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड आमतौर पर बच्चों के लिए आवश्यक नहीं होती। उन्हें दर्द के लिए एसीटामिनोफ़ेन या बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लेमेटरी दवाएँ (NSAID) दी जा सकती हैं।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Vasculitis Foundation: रोगियों के लिए वैस्कुलाइटिस के बारे में जानकारी प्रदान करता है, जिसमें डॉक्टर को ढूँढने, अनुसंधान अध्ययनों के बारे में जानने, और रोगी समर्थक समूहों से जुड़ने के तरीके शामिल होते हैं
