नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज

इनके द्वाराL. Aimee Hechanova, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया मई २०२२ | संशोधित अग॰ २०२३

नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में किडनी काफी मात्रा में पतला मूत्र पैदा करती हैं क्योंकि किडनी नलिकाएं वेसोप्रैसिन (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) के प्रति प्रतिक्रिया नहीं कर पाती और फ़िल्टर किए गए पानी को वापस शरीर में अवशोषित नहीं कर पाती हैं।

  • अक्सर नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस आनुवंशिक होती हैं किंतु दवाओं अथवा विकारों के कारण यह किडनी को प्रभावित करती हैं।

  • लक्षणों में अत्यधिक प्यास तथा बड़ी मात्रा में मूत्र उत्सर्जन शामिल हैं।

  • नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान रक्त और मूत्र के परीक्षणों पर आधारित होता है।

  • पानी की अधिक मात्रा पीने से डिहाइड्रेशन को रोका जा सकता है।

  • नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार करने के लिए, लोग अपने आहार में नमक को कम करते हैं और कभी-कभी मूत्र की मात्रा को कम करने के लिए दवाएँ लेते हैं।

(किडनी नलिकाओं के विकारों का परिचय भी देखें।)

डायबिटीज इन्सिपिडस तथा एक बेहतर ढंग से ज्ञात डायबिटीज का प्रकार, डायबिटीज मैलिटस दोनों ही में, बहुत अधिक मात्रा में मूत्र उत्सर्जित होता है। अन्यथा, दोनों प्रकार की डायबिटीज बहुत ही अलग हैं।

डायबिटीज इन्सिपिडस के दो प्रकार मौजूद हैं:

  • नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, किडनी वेसोप्रैसिन (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) के लिए प्रतिक्रिया नहीं देती हैं, इसलिए वे बड़ी मात्रा में पतला मूत्र उत्सर्जित करना जारी रखती हैं।

  • केंद्रीय डायबिटीज इन्सिपिडस में, जो कि अधिक आम है, पिट्यूटरी ग्रंथि वेसोप्रैसिन का स्राव करने में विफल रहती है।

क्या आप जानते हैं...

  • नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस और डायबिटीज मैलिटस लोगों में बड़ी मात्रा में मूत्र उत्सर्जित करने के अलावा बहुत ही अलग हैं।

नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण

सामान्यतया, किडनी शरीर की जरूरतों के अनुसार मूत्र की सांद्रता और मात्रा को समायोजित करती हैं। किडनी रक्त में वेसोप्रैसिन के स्तर की प्रतिक्रिया में यह समायोजन करती हैं। वेसोप्रैसिन, जो पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा स्रावित होता है, किडनी को पानी के संरक्षण और मूत्र की सांद्रता के लिए सिग्नल देता है। नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, किडनी सिग्नल की प्रतिक्रिया देने में विफल रहती हैं।

नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस हो सकती है

  • आनुवंशिक

  • अर्जित

आनुवंशिक नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

आनुवंशिक नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, आमतौर पर विकार का कारण बनने वाला जीन अप्रभावी होता है तथा दो क्रोमोसोम में से एक X क्रोमोसोम पर ले जाया जाता है, जिससे आमतौर पर केवल पुरुष ही लक्षण विकसित करते हैं। हालांकि, जो महिलाएं जीन ले जाती हैं, वे अपने बेटों तक बीमारी को संचारित कर सकती हैं। दुर्लभ स्थिति में, अन्य असामान्य जीन पुरुषों और महिलाओं दोनों में नेफ़्रोजेनिक इन्सिपिडस का कारण बन सकता है।

अधिग्रहित नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

अधिग्रहित रूप में, नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस कुछ दवाओं के कारण हो सकती है जो लिथियम जैसे वेसोप्रैसिन की कार्रवाई को अवरुद्ध करते हैं।

नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस तब भी हो सकती है जब किडनी पॉलीसिस्टिक किडनी बीमारी, सिकल सेल एनीमिया, मेडुलरी स्पंज किडनी, संक्रमण (पायलोनेफ़्राइटिस) जैसे विकारों से प्रभावित होती है जो गंभीर, एमिलॉइडोसिस, शोग्रेन सिंड्रोम, और कुछ कैंसर (उदाहरण के लिए, सार्कोमा या माइलोमा) होते हैं।

इसके अलावा, रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर या पोटेशियम का निम्न स्तर, खासकर यदि वे बने रहते हैं, तो आंशिक रूप से वेसोप्रैसिन की कार्रवाई को अवरुद्ध करते हैं।

कभी-कभी कारण अज्ञात होता है।

नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण हैं

  • अत्यधिक प्यास (पॉलीडिप्सिया)

  • बड़ी मात्रा में पतले मूत्र का उत्सर्जन (पॉलीयूरिया)

लोग प्रति दिन 1 से 6 गैलन (3 से 20 लीटर) मूत्र उत्सर्जित कर सकते हैं।

जब नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस आनुवंशिक होती है, तो लक्षण आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद शुरू होते हैं। चूंकि शिशु प्यास के बारे में सूचित नहीं कर सकते हैं, जिससे वे बहुत डिहाइड्रेटिड हो सकते हैं। उनमें उल्टी और सीज़र्स के साथ बुखार हो सकता है।

डिमेंशिया से पीड़ित बुज़ुर्ग लोगों को डिहाइड्रेशन विकसित होने की अधिक संभावना होती है क्योंकि वे भी प्यास के बारे में सूचित करने में असमर्थ हो सकते हैं।

नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान

  • रक्त की जाँच

  • मूत्र परीक्षण

लैबोरेटरी परीक्षण रक्त में उच्च सोडियम के स्तर और बहुत पतले मूत्र के बारे में बताते हैं। निदान करने में मदद करने के लिए एक डॉक्टर पानी की कमी के परीक्षण का उपयोग कर सकता है।

नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अच्छा होता है यदि व्यक्ति के डिहाइड्रेशन की गंभीर स्थिति से पीड़ित होने से पहले नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान किया जाता है।

उपचार से, विकार पीड़ित शिशु के सामान्य रूप से विकसित होने की संभावना होती है। हालांकि, यदि आनुवंशिक नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का जल्दी से निदान और उपचार नहीं किया जाता है, तो मस्तिष्क क्षतिग्रस्त हो सकता है, जिससे शिशु में स्थायी बौद्धिक विकलांगता हो सकती है। डिहाइड्रेशन की लगातार स्थिति से शारीरिक विकास धीमा हो सकता है।

ऐसे मामलों में जिनमें विकार विरासत में नहीं मिला है, अंतर्निहित असामान्यता के सुधार से आमतौर पर किडनी के कार्य को सामान्य करने में मदद करता है।

नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार

  • पीने के लिए पर्याप्त मात्रा में पानी

  • मूत्र की मात्रा को कम करने के लिए आहार और दवाएँ

डिहाइड्रेशन को रोकने के लिए, नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस से पीड़ित लोगों को प्यास लगते ही पर्याप्त मात्रा में पानी पीना चाहिए। शिशुओं, छोटे बच्चों, और बहुत बीमार बुज़ुर्ग लोगों को अक्सर पानी दिया जाना चाहिए। जो लोग पर्याप्त पानी पीते हैं, उनकी डिहाइड्रेटिड रहने की संभावना नहीं होती है, लेकिन कई घंटों तक पानी के बिना रहने से गंभीर डिहाइड्रेशन हो सकता है।

आहार में कम नमक और प्रोटीन मदद कर सकते हैं।

बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इंफ़्लेमेटरी दवाएँ (NSAID) और थायाज़ाइड डाइयुरेटिक्स का उपयोग कभी-कभी इस विकार के उपचार के लिए किया जाता है। NSAID और थायाज़ाइड डाइयुरेटिक्स किडनी द्वारा पुनः अवशोषित होने वाले सोडियम और पानी की मात्रा को बढ़ाने के लिए विभिन्न तंत्रों द्वारा कार्य करते हैं। ये परिवर्तन मूत्र की मात्रा को कम करते हैं।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेज़ी-भाषा का संसाधन है जो उपयोगी हो सकता है। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ़ डायबिटीज एण्ड डाइजेस्टिव एण्ड किडनी डिजीज़ (NIDDK): जारी शोध में अंतर्दृष्टि, अंग्रेजी और स्पेनिश में उपभोक्ता स्वास्थ्य संबंधी जानकारी, ब्लॉग, और समुदाय स्वास्थ्य व आउटरीच कार्यक्रम।