जाइजेंटिज़्म और एक्रोमेगेली

यदि बचपन में हड्डियों की ग्रोथ प्लेटों (हड्डियों के सिरों पर स्थित वह क्षेत्र जहाँ से हड्डियाँ बढ़ती हैं) के बंद होने से पहले अत्यधिक ग्रोथ हार्मोन का उत्पादन शुरू हो जाए, तो ऐसी स्थिति जाइजेंटिज़्म पैदा कर देती है। लंबी हड्डियाँ बहुत बढ़ जाती हैं। व्यक्ति की बढ़त असामान्य रूप से बहुत अधिक हो जाती है, और बाहें और पैर लंबे हो जाते हैं। यौवन में विलंब हो सकता है, और हो सकता है जननांग पूरी तरह से विकसित न हों।

अधिकतर मामलों में, ग्रोथ हार्मोन का अत्यधिक उत्पादन 30 और 50 की आयु के बीच शुरू होता है, हड्डियों की ग्रोथ प्लेट के बंद होने के बहुत बाद। इसलिए, वयस्कों में बढ़ा हुआ ग्रोथ हार्मोन हड्डियों की लंबाई नहीं बढ़ा सकता है, लेकिन यह एक्रोमेगेली अवश्य पैदा करता है, जिसमें हड्डियाँ लंबी होने के बजाय विकृत हो जाती हैं। चूंकि बदलाव धीमे होते हैं, वे आमतौर पर वर्षों तक पहचाने नहीं जाते।

एक्रोमेगेली

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व्यक्ति के चेहरा रूखा, और हाथ और पैर सूजे हुए बन जाते हैं। बड़ी अंगूठियों, दस्तानों, जूतों, और टोपी की आवश्यकता पड़ती है। जबड़े की हड्डी (मेंडिबल) की अतिरिक्त बढ़त के कारण जबड़ा आगे को निकल (प्रोग्नैथिज़्म) सकता है। स्वर यंत्र (लैरिंक्स) में कार्टिलेज मोटा हो सकता है, और आवाज़ को गहरी और शुष्क बना सकता है। पसलियाँ मोटी हो सकती हैं, और बैरल चेस्ट बन सकता है। जोड़ का दर्द आम होता है। कई वर्षों के बाद, अपंग करने वाला क्षयकारी अर्थराइटिस हो सकता है।

जाइजेंटिज़्म

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BETTINA CIRONE/SCIENCE PHOTO LIBRARY

जाइजेंटिज़्म और एक्रोमेगेली दोनों में, जीभ बड़ी हो सकती है और अधिक झुर्रीदार हो सकती है। शरीर के रूखे बाल, जो सामान्यतः गहरे रंग के हो जाते हैं, त्वचा के मोटे होने पर बढ़ जाते हैं। त्वचा में वसा-संबंधी और पसीने की ग्रंथियां बड़ी हो जाती हैं, जिससे अत्यधिक पसीना आता है और अक्सर शरीर से अप्रिय दुर्गंध आती है।

हृदय आमतौर पर बड़ा हो जाता है, और उसका प्रकार्य बहुत गंभीर रूप से खराब हो सकता है कि हृदयाघात हो जाता है। शरीर के दूसरे अंग बड़े हो सकते हैं।

कभी-कभी व्यक्ति को परेशान करने वाली संवेदनाएँ और बाहों और पैरों में कमज़ोरी हो सकती हैं क्योंकि बढ़ते जा रहे ऊतक तंत्रिकाओं को संकुचित कर देते हैं। आँखों से दिमाग तक संदेश ले जाने वाली तंत्रिकाएं भी संकुचित हो सकती हैं, जिसके कारण दृष्टि की हानि हो जाती है, विशेषकर बाहरी दृष्टि क्षेत्रों में। दिमाग पर पड़ने वाला दबाव गंभीर सिरदर्द भी पैदा कर सकता है।

एक्रोमेगेली वाली लगभग सभी स्त्रियों को अनियमित मासिक धर्म होता है। कुछ स्त्रियों में प्रोलेक्टिन हार्मोन में संबंधित बढ़त की वजह से, स्तन का दूध तब भी उत्पादित (गेलेक्टोरिया) होता है, जब वे स्तनपान नहीं करा रही हों। एक्रोमेगेली वाले लगभग एक तिहाई पुरुषों में इरेक्टाइल डिस्फ़ंक्शन विकसित हो जाता है।

साथ ही डायबिटीज मैलिटस, हाई ब्लड प्रेशर (हाइपरटेंशन), स्लीप ऐप्निया, और कुछ ट्यूमर विकसित होने की संभावना भी बढ़ जात है, विशेषकर बड़ी आंत को प्रभावित करने वाले ट्यूमर, जो कैंसरयुक्त बन सकते हैं। इलाज नहीं किए गए एक्रोमेगेली से पीड़ित लोगों में जीवन अनुमानित जीवनकाल घट जाता है।

• रक्त की जाँच

• इमेजिंग टेस्ट

हो सकता है, बच्चों में तेज़ी से होने वाली बढ़त शुरुआत में असामान्य न लगे। अंततः, हालांकि, अत्यधिक बढ़त की असामान्यता स्पष्ट हो जाती है।

वयस्कों में, चूंकि ग्रोथ हार्मोन के अधिक स्तरों द्वारा जनित बदलाव धीमे होते हैं, इसलिए अक्सर पहले लक्षणों के प्रकट होने के कई वर्षों बाद तक एक्रोमेगेली की जांच नहीं हो पाती। सिलसिलेवार फ़ोटोग्राफ़ (जो कई वर्षों की अवधि में लिए गए हों) जांच को स्थापित करने में डॉक्टर की मदद कर सकते हैं।

खोपड़ी की इमेजिंग हड्डियों के मोटे होने और नाक के साइनस के बड़े हो जाने को दिखा सकती है। हाथों के एक्स-रे उंगली के सिरों के नीचे हड्डियों के मोटे होने और हड्डियों के आस-पास ऊतक की सूजन को दिखा सकते हैं।

ब्लड शुगर स्तर और ब्लड प्रेशर अधिक हो सकता है।

पिट्यूटरी ग्रंथि में असामान्य बढ़त की खोज करने के लिए आमतौर पर कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) की जाती है। चूंकि एक्रोमेगेली जांच किए जाने से पहले आमतौर पर कुछ वर्षों से मौजूद रहता है, अधिकतर लोगों में इन स्कैन्स पर एक ट्यूमर दिखाई देता है।

जांच की पुष्टि खून के परीक्षणों से होती है, जो आमतौर पर ग्रोथ हार्मोन और इंसुलिन-जैसे ग्रोथ फ़ैक्टर 1 (IGF-1) दोनों के बढ़े हुए स्तरों को दिखाते हैं। चूंकि ग्रोथ हार्मोन छोटे प्रस्फुटनों में उत्सर्जित होता है और ग्रोथ हार्मोन के स्तर अक्सर नाटकीय रूप से घटते-बढ़ते हैं ऐसे लोगों में भी जिन्हें एक्रोमेगेली न हो, खून में ग्रोथ हार्मोन का अकेला बढ़ा हुआ स्तर जांच के लिए पर्याप्त होता है। डॉक्टर द्वारा ऐसा कुछ दिया जाना आवश्यक होता है जो आमतौर पर ग्रोथ हार्मोन के स्तरों को रोके, सबसे आमतौर पर कोई ग्लूकोज़ ड्रिंक (ओरल ग्लूकोज़ टॉलरेंस परीक्षण), और दिखाता हो कि सामान्य रुकावट घटित नहीं हो रही। जब एक्रोमेगेली की रोग-विषयक विशेषताएँ स्पष्ट हों, IGF-1 का स्तर ऊँचा हो, या CT या MRI पर पिट्यूटरी में कोई ट्यूमर दिखाई देता हो, तो यह परीक्षण आवश्यक नहीं होता है।

• सर्जरी

• विकिरण चिकित्सा

• दवाई

ग्रोथ हार्मोन के अतिरिक्त उत्पादन को रोकना या कम करना सरल नहीं होता। डॉक्टरों को सर्जरी, रेडिएशन थेरेपी और दवा की थेरेपी का साथ में उपयोग करने की ज़रूरत हो सकती है।