हाइपरट्रॉफ़िक कार्डियोमायोपैथी में हृदय के ऐसे विकार शामिल हैं, जिसमें निलयों (हृदय के 2 निचले कक्ष) की दीवारें मोटी (हाइपरट्रॉफ़ी) और कड़ी हो जाती हैं।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अधिकांश मामले एक वंशानुगत आनुवंशिक दोष के कारण होते हैं।
लोगों को बेहोशी, सीने में दर्द, सांस फूलने, और धकधकी (अनियमित धड़कनों की संवेदना) का अनुभव होता है।
डॉक्टरों को शारीरिक परीक्षा के निष्कर्षों के आधार पर निदान का संदेह होता है, लेकिन वे निदान की पुष्टि करने के लिए इकोकार्डियोग्राफी या मैग्नेटिक रेजोनैंस इमेजिंग का उपयोग करते हैं।
हृदय के संकुचनों से पड़ने वाले बल को कम करने वाली दवाइयाँ दी जाती है।
हृदय के कक्षों की मांसपेशियों दीवारों की संरचना और कार्यशीलता की उत्तरोत्तर क्षीणता को कार्डियोमायोपैथी कहा जाता है। कार्डियोमायोपैथी के तीन मुख्य प्रकार हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अलावा, डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी और रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी होती हैं (कार्डियोमायोपैथी का अवलोकन भी देखें)।
कार्डियोमायोपैथी शब्द का उपयोग केवल तभी किया जाता है, जब कोई विकार हृदय की मांसपेशी को सीधे तौर पर प्रभावित करता है। अन्य विकार, जैसे कि उच्च रक्तचाप और हृदय के असामान्य वाल्वों (जैसे कि एओर्टिक स्टेनोसिस) के कारण भी अंततोगत्वा हृदय की मांसपेशी मोटी हो जाती है और हार्ट फेल्यूर होता है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी युवा एथलीटों में अकस्मात मृत्यु का आम कारण है। 500 लोगों में से कम से कम 1 व्यक्ति प्रभावित होता है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण
हाइपरट्रॉफ़िक कार्डियोमायोपैथी लगभग हमेशा ही किसी आनुवंशिक विकार की वजह से होती है। विकार इनमें से एक तरह का हो सकता है
सहज आनुवंशिक म्यूटेशन
वंशानुगत आनुवंशिक विकार
लोगों को एक्रोमेगेली (आमतौर से पिट्यूटरी ग्रंथि के गैर-कैंसर ट्यूमर द्वारा वृद्धि हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन के कारण अत्यधिक विकास), फ़ियोक्रोमोसाइटोमा (एक ट्यूमर जो एपीनेफ़्रिन हार्मोन का अत्यधिक उत्पादन करता है) या न्यूरोफ़ाइब्रोमेटोसिस (एक आनुवंशिक विकार जिसमें त्वचा के नीचे और शरीर के अन्य भागों में तंत्रिका ऊतक की कई नर्म, मांसल वृद्धियां होती हैं) जैसे विकार की वजह से बहुत कम मामलों में हाइपरट्रॉफ़िक कार्डियोमायोपैथी होती है।
जटिलताएँ
निलय की मोटी, सख्त दीवारें उपयुक्त ढंग से शिथिल नहीं होती हैं जिसके कारण हृदय के कक्ष रक्त से नहीं भर पाते हैं। यह कठिनाई तब और भी गंभीर हो जाती है जब हृदय तेजी से धड़कता है क्योंकि तब हृदय के भरने के लिए और भी कम समय होता है। क्योंकि हृदय ठीक से नहीं भरता है, इसलिए वह प्रत्येक धड़कन के साथ कम रक्त पंप करता है। कभी-कभी हृदय की मोटी दीवारें भी हृदय से बाहर की ओर रक्त के प्रवाह में हस्तक्षेप करती हैं। इस विविधता को हाइपरट्रॉफिक ऑबस्ट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी कहते हैं।
निलयों की दीवारों के मोटे होने के कारण, माइट्रल वाल्व (वह वाल्व जो बायें आलिंद और बायें निलय के बीच खुलता है) सामान्य रूप से बंद होने में असमर्थ हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप बायें आलिंद में खून वापस रिसने लगता है (माइट्रल रीगर्जिटेशन)। वाल्व का यह विकार और निलयों की दीवारों के बड़ा होने के कारण आमतौर पर हृदय की असामान्य ध्वनियाँ (हृदय की मंद ध्वनि) पैदा होती हैं।
असामान्य हृदय गति उत्पन्न हो सकती हैं, जिनके कारण अकस्मात मृत्यु हो सकती है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण
लक्षण बहुत अलग-अलग प्रकार के हो सकते हैं, लेकिन वे आमतौर पर तब उत्पन्न होते हैं, जब लोगों की उम्र 20 से 40 वर्ष के बीच होती है। लक्षण सबसे पहले कसरत के दौरान होते हैं और उनमें शामिल हैं
बेहोशी (मूर्छित होना)
सीने में दर्द
सांस लेने में परेशानी
अनियमित धड़कनों की अनुभूति (धकधकी)
बेहोशी आमतौर से किसी भी चेतावनी संकेत के बिना अचानक होती है। बेहोश होना या यहाँ तक कि अकस्मात मृत्यु इस बात पहला संकेत हो सकती है कि व्यक्ति को यह रोग है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान
इकोकार्डियोग्राफी और/या हृदय की मैग्नेटिक रेजोनैंस इमेजिंग (MRI)
डॉक्टर आमतौर पर व्यक्ति के लक्षणों, शारीरिक परीक्षण, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और सीने के एक्स-रे के परिणामों के आधार पर हाइपरट्रॉफ़िक कार्डियोमायोपैथी के निदान का अंदाज़ा लगाते हैं। स्टेथस्कोप के माध्यम से सुनी गई हृदय की ध्वनियाँ और कोई मंद ध्वनि उपयोगी हो सकते हैं। हालांकि सभी युवा प्रतिस्पर्धी एथलीटों के लिए ECG और ईकोकार्डियोग्राफ़ी की अनुशंसा नहीं की जाती है, लेकिन ऐसे सभी एथलीटों का उन जोखिम कारकों के लिए मूल्यांकन करना चाहिए जो अतिरिक्त परीक्षणों की जरूरत का संकेत देते हैं।
इकोकार्डियोग्राफी निदान की पुष्टि करने का सबसे अच्छा तरीका है, लेकिन हृदय के MRI का भी उपयोग किया जा सकता है क्योंकि इससे अधिक विस्तृत जानकारी मिल सकती है।
कार्डियक कैथीटेराइजेशन, एक आक्रामक प्रक्रिया, जिसमें बांह, गर्दन, या पैर की रक्त वाहिका से होकर एक कैथेटर को हृदय में ले जाया जाता है, करके हृदय के कक्षों में दबावों और मोटी दीवारों के कारण बायें वेंट्रिकल से रक्त प्रवाह के अवरोध की मात्रा को मापा जाता है।
क्योंकि हाइपरट्रॉफ़िक कार्डियोमायोपैथी आमतौर से जीन के म्यूटेशन के कारण होती है, इसलिए आनुवंशिक जाँच भी की जा सकती है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार
बीटा-ब्लॉकर और/या कैल्शियम चैनल ब्लॉकर जैसी दवाइयाँ
कभी-कभी रक्त का प्रवाह सुधारने के लिए एक प्रक्रिया
कभी-कभी इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर
संभव हो तो, डॉक्टर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी उत्पन्न करने वाली अवस्था का उपचार करते हैं।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के उपचार का लक्ष्य मुख्य रूप से धड़कनों के बीच हृदय के रक्त से भऱने के प्रति प्रतिरोध को कम करना होता है।
हाइपरट्रॉफ़िक कार्डियोमायोपैथी के लिए दी जाने वाली दवाइयाँ
बीटा-ब्लॉकर और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर वेरैपेमिल–-अलग-अलग या एक साथ लेने पर–-मुख्य उपचार हैं। दोनों हृदय की मांसपेशी के संकुचन के बल को कम करते हैं। परिणामस्वरूप, हृदय बेहतर तरीके से भर सकता है और, यदि मोटी हो चुकी मांसपेशी रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर रही है, तो रक्त हृदय से बाहर अधिक आसानी से प्रवाहित हो सकता है। इसके अलावा, बीटा-ब्लॉकर और वैरेपेमिल, हृदय गति को धीमा करते हैं, जिससे हृदय को भरने के लिए अधिक समय मिल जाता है। कभी-कभी, हृदय के संकुचनों की ताकत को कम करने वाली एक दवाई, डाइसोपायरामाइड का उपयोग भी किया जाता है।
कभी-कभी असामान्य हृदय तालों का उपचार करने के लिए एमायोडैरोन का उपयोग किया जाता है।
मेवाकाम्टेन हृदय के संकुचन को कम कर देता है और ऐसा लगता है, जिससे लक्षणों से राहत मिलती है और व्यायाम करने की सहनशक्ति बढ़ जाती है।
मायेक्टमी
हृदय की मोटी हो चुकी मांसपेशी का कुछ हिस्सा निकालने (माइक्टॉमी) के लिए सर्जरी करने से हृदय से निकलने वाले रक्त के प्रवाह में सुधार हो सकता है, लेकिन सर्जरी केवल तभी की जाती है जब दवाइयों से उपचार करने के बावजूद लक्षणों में कोई सुधार नहीं होता है। मायेक्टमी से लक्षणों से राहत मिल सकती है, लेकिन इससे मृत्यु का जोखिम कम नहीं होता है। जब मायेक्टमी ऐसे अस्पतालों में की जाती है जिन्हें इस प्रक्रिया का विस्तृत अनुभव है, तो दीर्घावधि परिणाम शानदार होते हैं।
अल्कोहल अब्लेशन
कुछ लोगों में हृदय से निकलने वाले रक्त के प्रवाह को बेहतर बनाने के लिए अल्कोहल एब्लेशन (हृदय की मांसपेशी के छोटे से क्षेत्र में अल्कोहल का इंजेक्शन देकर उसको नियंत्रित तरीके से नष्ट करना) का उपयोग किया जाता है, क्योंकि ऐसा कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान किया जा सकता है। हालांकि ह्रदय की कैथेटराइज़ेशन एक आक्रामक प्रक्रिया है जिसमें एक कैथेटर को हृदय तक ले जाया जाता है, इसके उन लोगों में कम जोखिम हैं जो हृदय की सर्जरी करने पर समस्याओं के अधिक जोखिम में होते हैं।
इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर
जिन लोगों में हृदय की मांसपेशी, खास तौर से हृदय के कक्षों को अलग करने वाली दीवार (कार्डियक सेप्टम) गंभीर रूप से मोटी होती है, उन्हें खतरनाक रूप से असामान्य हृदय तालें होने का अधिक जोखिम होता है जिनके कारण अकस्मात मृत्यु हो सकती है। इन लोगों के लिए डॉक्टर इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर की अनुशंसा कर सकते हैं।
हाइपरट्रॉफ़िक कार्डियोमायोपैथी का पूर्वानुमान
प्रति वर्ष हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से ग्रस्त लगभग 1% लोग मरते हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले बच्चों के मरने की संभावना वयस्कों से अधिक होती है।
मृत्यु के अधिक जोखिम का सुझाव देने वाले अन्य कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
अकस्मात मृत्यु, खास तौर से समयपूर्व अकस्मात मृत्यु का पारिवारिक इतिहास
बिना किसी कारण बेहोश हो जाना
तेज गति से और कई बार असामान्य हृदय ताल की घटनाएँ
दिल की धड़कन रुकना
हृदय की मांसपेशी के मोटे होने की तीव्रता
हृदय की पर्याप्त रक्त पंप करने में अक्षमता
MRI का विशिष्ट स्वरूप
मृत्यु आमतौर से अचानक होती है, जिसकी वजह संभवतः असामान्य हृदय ताल होती है। क्रोनिक दिल का दौरा पड़ने के कारण मृत्यु कम आम है।
जिन लोगों को पता चलता है कि उन्हें यह विकार वंशानुगत रूप से आया है उन्हें परिवार के लिए योजना बनाते समय आनुवंशिक परामर्श लेना चाहिए क्योंकि उनके द्वारा अपनी संतान को यह विकार प्रदान करने की 50% संभावना होती है। इस वंशानुगत विकार से ग्रस्त लोगों के परिवार के करीबी सदस्यों (भाई-बहन या बच्चे) को अपने हृदय का (आनुवंशिक परीक्षण और/या नियमित इकोकार्डियोग्राफी द्वारा) मूल्यांकन करवाना चाहिए।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
American Heart Association: Hypertrophic cardiomyopathy: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथियों के लक्षणों, निदान, और उपचार के बारे में विस्तृत जानकारी प्रदान करता है
