किडनी ट्यूबलर के जन्मजात विकार का परिचय

इनके द्वाराChristopher J. LaRosa, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया दिस॰ २०२२

    किडनी का काम खून को फ़िल्टर और साफ़ करना है। ये शरीर में पानी, घुलित लवण (इलेक्ट्रोलाइट, जैसे कि सोडियम, पोटैशियम और कैल्शियम) तथा रक्त में पोषक तत्वों के संतुलन को भी बनाए रखती हैं।

    किडनी द्वारा इन कार्यों की शुरुआत खून को फ़िल्टर करने से होती है क्योंकि यह छोटे छिद्रों के साथ रक्त वाहिकाओं के सूक्ष्म गुच्छों (इन्हें ग्लोमेरुली कहा जाता है) के जरिए प्रवाहित होता है। इस प्रक्रिया के जरिए बड़ी मात्रा में पानी, इलेक्ट्रोलाइट और अन्य पदार्थ छोटी नलिकाओं में जाते हैं। इन नलिकाओं को अस्तर करने वाली कोशिकाएं रक्त में अपेक्षित पानी, इलेक्ट्रोलाइट और पोषक तत्वों (जैसे कि ग्लूकोज़ और अमीनो एसिड) को पुनः अवशोषित करती हैं और लौटाती हैं। ये कोशिकाएँ अपशिष्ट उत्पादों और दवाओं को रक्त से फ़्लूड (जो पेशाब बन जाता है) में ले जाती हैं क्योंकि यह नलिकाओं से बहता है।

    नलिकाओं को अस्तर करने वाली कोशिकाएँ रक्त की आपूर्ति को बनाए रखने वाले हार्मोन (एरीथ्रोपॉइटिन) को जोड़ती हैं, साथ ही, ब्लड प्रेशर और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को बनाए रखती हैं, इसके अलावा, विटामिन D (कैल्सीट्राइऑल) को सक्रिय करने वाला एंज़ाइम भी बनाती हैं। अपने सक्रिय रूप में कैल्सीट्राइऑल कैल्शियम और फ़ॉस्फ़ोरस को नियंत्रित करने तथा हड्डियों को स्वस्थ बनाए रखने में मददगार होता है।

    मूत्र पथ को देखना

    वे विकार जो किडनी की नलिकाओं को अस्तर करने वाली कोशिकाओं के कार्य में बाधा डालते हैं, उन्हें ट्यूबलर विकार कहा जाता है। कुछ ट्यूबुलर विकार आनुवंशिक होते हैं, इसलिए वे जन्म के समय मौजूद (जन्मजात) होते हैं। इन जन्मजात ट्यूबलर विकारों में से कुछ जन्म के पहले वर्ष में ज्ञात हो जाते हैं, और अन्य विकारों का पता वर्षों बाद भी नहीं चलता है।

    जन्मजात ट्यूबलर विकारों में निम्नलिखित शामिल हैं: