कभी-कभी शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण यह एंटीबॉडीज़ बनाने लगता है जो बाहरी या खतरनाक तत्वों पर हमला करने के बजाय व्यक्ति के अपने ऊतकों पर हमला करने लगता है (ऑटोएंटीबॉडीज़)। ऐसे विकारों को ऑटोइम्यून विकार कहा जाता है।
सर्कुलेटिंग एंटीकोग्युलेन्ट आम तौर पर ऑटोएंटीबॉडीज़ होते हैं जो सहज रूप से (स्वयं और बिना किसी ज्ञात कारण के) विकसित होते हैं और एक विशिष्ट क्लॉटिंग फैक्टर (प्रोटीन जो रक्त का क्लॉट बनने में मदद करता है) की गतिविधि को कम करते हैं और इसलिए, इनके कारण अत्यधिक रक्तस्राव होता है (रक्त क्लॉटिंग विकारों का विवरण भी देखें)। उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली क्लॉटिंग फैक्टर VIII या फैक्टर V के विरुद्ध एक ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन कर सकती है। इन एंटीबॉडीज़ को परिसंचारी एंटीकोग्युलेन्ट कहा जाता है क्योंकि वे रक्तप्रवाह में यात्रा (परिसंचार) करते हैं।
परिसंचारी एंटीकोग्युलेन्ट के कारण आम तौर पर अत्यधिक रक्तस्राव होता है। हालांकि, कुछ लोगों में कुछ प्रकार के परिसंचारी एंटीकोग्युलेन्ट अत्यधिक रक्तस्राव के बजाय किसी धमनी या शिरा के भीतर रक्त के थक्कों को विकसित करते हैं। ऐसे रक्त के थक्के रक्त के प्रवाह को काट सकते हैं, जिसके कारण लालिमा और सूजन हो सकती है और साथ ही रक्त वाहिका द्वारा आपूर्ति किए गए ऊतक को नुकसान पहुंच सकता है।
फैलने वाले एंटीकोग्युलेन्ट का संदेह उन रोगियों में होता है जिनमें असामान्य कोग्युलेशन टेस्ट नतीजों के साथ-साथ बहुत ज़्यादा रक्तस्त्राव होता है।
इलाज में बिना हीमोफ़िलिया वाले रोगियों में एंटीबॉडी प्रोडक्शन को दबाने के लिए दी जाने वाली दवाइयां शामिल हो सकती हैं।
फैक्टर VIII और फैक्टर IX एंटीकोग्युलेन्ट
गंभीर हीमोफ़िलिया A वाले लगभग 30% लोगों में फैक्टर VIII के प्रति एंटीबॉडीज़ विकसित हो जाते हैं। एंटीबॉडीज़ सामान्य फैक्टर VIII अणुओं के बार-बार संपर्क की जटिलता के रूप में विकसित होते हैं जिन्हें हीमोफ़िलिया के उपचार के लिए दिया जाता है। इसी तरह, गंभीर हीमोफ़िलिया B से पीड़ित लोगों में फैक्टर IX की एंटीबॉडीज विकसित हो सकती हैं, हालांकि ऐसा सिर्फ़ 2 से 3% लोगों में होता है।
फैक्टर VIII ऑटोएंटीबॉडीज़ कभी-कभी बिना हीमोफ़िलिया वाले लोगों में भी उत्पन्न हो जाते हैं। उदाहरण के लिए, फैक्टर VIII एंटीकोग्युलेन्ट उन महिलाओं में विकसित हो सकते हैं जिन्होंने अभी-अभी जन्म दिया है या उन लोगों में जिन्हें ऑटोइम्यून विकार है, जैसे कि रूमैटॉइड अर्थराइटिस या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस। कभी-कभी, वृद्ध लोग जिन्हें कोई स्पष्ट अंतर्निहित विकार नहीं है, फैक्टर VIII एंटीकोग्युलेन्ट विकसित कर लेते हैं।
फैक्टर VIII एंटीकोग्युलेन्ट वाले लोगों में प्राणघातक रक्तस्राव विकसित कर सकता है।
फैक्टर VIII की मात्रा या फैक्टर IX की मात्रा के मापन सहित, रक्त परीक्षण किए जाते हैं।
प्रसवोत्तर महिलाओं में, ऑटोएंटीबॉडीज़ सहज रूप से गायब हो सकते हैं। अन्यथा, बिना हीमोफ़िलिया वाले लोगों को ऑटोएंटीबॉडी उत्पादन को दबाने के लिए साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, कॉर्टिकोस्टेरॉइड, या रिटक्सीमैब जैसी दवाएं दी जा सकती हैं। फैक्टर VIII के प्रति एंटीबॉडीज़ वाले लोग जिनको रक्तस्राव हो रहा है उन्हें सक्रियकृत फैक्टर VII भी दिया जा सकता है।
हीमोफ़िलिया और फैक्टर VIII या फैक्टर IX के लिए आइसोएंटीबॉडीज से पीड़ित लोगों में ब्लीडिंग को कंट्रोल करने के लिए कई नई दवाइयां उपलब्ध हैं या उन्हें इस्तेमाल करने के लिए टेस्ट किया जा रहा है।
