Les glaucomes constituent un groupe de troubles oculaires caractérisés par une atteinte progressive du nerf optique dans laquelle l'hyperpression intraoculaire relative joue un rôle important qui peut conduire à une perte irréversible de la vision.
Le glaucome est la deuxième cause de cécité la plus fréquente dans le monde et aux États-Unis, où il est la principale cause de cécité chez les sujets noirs et hispaniques. Environ 4 millions d'Américains (1) et 70 millions de personnes dans le monde sont atteints de glaucome, mais seule la moitié en est consciente (2). Le glaucome peut apparaître à n'importe quel âge mais est 6 fois plus fréquent chez les patients de > 60 ans.
Les glaucomes sont classés comme
L'"angle" correspond à l'angle formé par la jonction de l'iris et de la cornée à la périphérie de la chambre antérieure (voir figure Production et écoulement de l'humeur aqueuse). C'est au niveau de l'angle iridocornéen que > 98% de l'humeur aqueuse quitte l'œil, soit par l'intermédiaire du réseau trabéculaire et du canal de Schlemm (la principale voie d'évacuation, en particulier chez les personnes âgées), soit par l'intermédiaire du corps ciliaire et des vaisseaux choroïdiens (également appelée voie uvéosclérale, qui peut représenter jusqu'à 50% du flux sortant chez les sujets de moins de 30 ans). Ces voies de drainage ne sont pas un simple filtre et un drain mécaniques, ils impliquent des processus physiologiques actifs.
Glaucome à angle ouvert: classification basée sur les mécanismes de l'obstacle à l'évacuation*
Type | Moyens | Exemples |
|---|---|---|
Trabéculaire | ||
Idiopathique | Trouble de la matrice extracellulaire | Glaucome induit par les corticostéroïdes Glaucome juvénile Glaucome primitif à angle ouvert Glaucome dans le syndrome de pseudo-exfoliation |
Obstruction | Par les globules rouges | Glaucome à cellules fantômes Glaucome hémorragique |
Par les macrophages | Glaucome hémolytique Glaucome mélanocytaire Glaucome phacolytique | |
Par les cellules néoplasiques | Xanthogranulome juvénile Tumeurs malignes Naevus d'Ota (mélanocytose oculodermique) | |
Par particules pigmentaires | Syndrome d'exfoliation (glaucoma capsulare) Glaucome pigmentaire Uvéite | |
Par protéines | Glaucome induit par le cristallin | |
Dû à d'autres mécanismes | Agents viscoélastiques Hémorragie dans le vitré | |
Altérations | Dû à un œdème | Brûlures par des alcalins Iritis ou uvéite cause de trabéculite |
Dû à un traumatisme | Récession de l'angle | |
Dû à des corps étrangers intraoculaires | Chalcose | |
Post-trabéculaire | ||
Obstruction du canal de Schlemm | Par des particules ou un effondrement des parois du canal | Modifications de la paroi du canal liées à l'âge Globules rouges falciformes Traumatisme |
Réduction du débit dans les veines aqueuses | Du fait d'une pression veineuse épisclérale élevée | Fistule carotido-caverneuse Élévation de la pression veineuse épisclérale idiopathique L'ophtalmopathie infiltrative (exophtalmie thyréotropes) Tumeurs médiastinales Tumeurs rétrobulbaires Obstruction de la veine cave supérieure |
*Il s'agit d'exemples cliniques, non d'une liste exhaustive des glaucomes. | ||
Adapted from Ritch R, Shields MB, Krupin T: The Glaucomas, ed. 2. St. Louis, Mosby, 1996, p. 720; with permission. | ||
Glaucome par fermeture de l'angle: classification basée sur les mécanismes de l'obstacle à l'évacuation*
Mécanisme | Exemples |
|---|---|
Antérieure (un mécanisme de traction) | |
Rétraction des membranes | Syndrome irido-cornéo-endothélial Glaucome néovasculaire Dystrophie polymorphe postérieure Chirurgie (p. ex., greffe de cornée) Traumatisme (pénétrant et non pénétrant) |
Rétraction des précipitats inflammatoires | — |
Membrane inflammatoire | Iridocyclite hétérochromique de Fuchs Kératite interstitielle syphilitique |
Postérieure (mécanisme de poussée) avec bloc pupillaire | |
Induit par le cristallin | Intumescence du cristallin Subluxation du cristallin Syndrome du cristallin mobile |
Synéchies postérieures | Blocage iris-vitré dans l'aphakie Pseudophakie |
Postérieur (mécanisme de poussée) sans bloc pupillaire | |
Circulation aqueuse dans une mauvaise direction | Glaucome (malin) par blocage ciliaire |
Kystes du corps ciliaire et de l'iris | — |
Poussée du corps vitré après extraction du cristallin | — |
Tumeurs intraoculaires | |
Induit par le cristallin | Intumescence du cristallin Subluxation du cristallin Syndrome du cristallin mobile |
Corps ciliaire large ou déplacé antérieurement | Syndrome d'iris plateau |
Œdème uvéal | Après indentation sclérale, photocoagulation pan rétinienne ou occlusion de la veine centrale de la rétine |
Rétraction du tissu rétrolenticulaire | Hyperplasie du vitré primitif persistant Rétinopathie de la prématurité (fibroplasie rétrolentale) |
*Il s'agit d'exemples cliniques, non d'une liste exhaustive des glaucomes. | |
Adapted from Ritch R, Shields MB, Krupin T: The Glaucomas, ed. 2. St. Louis, Mosby, 1996, p. 720; with permission. | |
Anomalies du développement de l'angle iridocornéen causant le glaucome: Classification basée sur les mécanismes de l'obstacle à l'évacuation*
Mécanisme | Troubles |
|---|---|
Insertion haute de l'iris périphérique | Syndrome d'Axenfeld-Rieger Anomalie de Peters |
Développement incomplet du trabéculum ou du canal de Schlemm | Glaucome congénital (infantile) Glaucomes associés à d'autres anomalies du développement (p. ex., aniridie avec glaucome congénital) |
Fines bandes qui se contractent pour fermer l'angle | Aniridie (glaucome à début juvénile) |
*Il s'agit d'exemples cliniques; non d'une liste exhaustive des glaucomes. | |
Adapted from Ritch R, Shields MB, Krupin T: The Glaucomas, ed. 2. St. Louis, Mosby, 1996, p. 720; with permission. | |
Voir les tableaux pour une classification basée sur les mécanismes de l'obstruction de l'évacuation du glaucome à angle ouvert, du glaucome par fermeture de l'angle et les anomalies du développement de l'angle iridocornéen.
Les glaucomes sont ensuite classés en primitifs (la cause de la résistance à l'écoulement ou de la fermeture de l'angle est inconnue) et secondaires (la résistance à l'écoulement résulte d'une maladie connue), représentant > 20 types de glaucomes chez l'adulte.
Production et écoulement de l'humeur aqueuse
La majeure partie de l'humeur aqueuse, produite par le corps ciliaire, sort de l'œil dans l'angle formé par la jonction de l'iris et de la cornée. Il sort principalement via le réseau trabéculaire et le canal de Schlemm (flèches roses). Une plus petite quantité s'écoule par la face du corps ciliaire et pénètre dans la voie uvéosclérale (flèches noires). Au début de l'âge adulte, le rapport de drainage est approximativement égal dans les deux voies. Avec le vieillissement, le drainage se produit principalement par le réseau trabéculaire et le canal de Schlemm. |
Références
1. Ehrlich JR, Burke-Conte Z, Wittenborn JS, et al. Prevalence of Glaucoma Among US Adults in 2022. JAMA Ophthalmol. 2024;142(11):1046-1053. doi:10.1001/jamaophthalmol.2024.3884
2. Tham YC, Li X, Wong TY, Quigley HA, Aung T, Cheng CY. Global prevalence of glaucoma and projections of glaucoma burden through 2040: a systematic review and meta-analysis. Ophthalmology. 2014;121(11):2081-2090. doi:10.1016/j.ophtha.2014.05.013
Physiopathologie du glaucome
Les axones des cellules ganglionnaires de la rétine passent par le nerf optique, transportant les informations visuelles de l'œil au cerveau. Une lésion de ces axones entraîne la mort des cellules ganglionnaires, entraînant l'atrophie du nerf optique et une perte localisée de la vision. Une pression intraoculaire élevée a un rôle dans les lésions axonales, soit en comprimant directement le nerf, soit en diminuant le flux sanguin. Cependant, la relation entre la pression mesurée extérieurement et l'atteinte nerveuse est complexe. La pression intraoculaire normale varie de 11 à 21 mmHg. Cependant, parmi les personnes dont la pression intraoculaire est supérieure à 21 mmHg (c'est-à-dire une hypertension oculaire), seulement environ 1 à 2% par an, soit 10% sur 5 ans, développent un glaucome. En outre, environ 1/3 des patients souffrant de glaucome n'ont pas une pression intraoculaire > 21 mmHg (glaucome à basse pression ou à pression normale) (1).
Un facteur qui peut expliquer la variabilité apparente de la corrélation entre l'incidence du glaucome et la pression intraoculaire (PIO) mesurée est que la PIO mesurée de l'extérieur peut ne pas toujours refléter la PIO réelle; une cornée plus mince que la moyenne entraîne une mesure de la PIO plus élevée, tandis qu'une cornée plus épaisse que la moyenne entraîne une mesure de la PIO plus basse, par rapport à la PIO réelle à l'intérieur de l'œil. En outre, il est probable qu'il existe des facteurs au sein du nerf optique, tels qu'une circulation sanguine compromise, qui entraînent des lésions du nerf optique.
La pression intraoculaire est déterminée par l'équilibre entre la sécrétion et le drainage de l'humeur aqueuse. Une pression intraoculaire élevée est provoquée par une évacuation insuffisante ou empêchée et non par une hypersécrétion d'humeur aqueuse; une association de facteurs au niveau du trabéculum (p. ex., dysrégulation de la matrice extracellulaire, anomalies du cytosquelette) semble en cause. Dans le glaucome à angle ouvert, la pression intraoculaire est élevée du fait d'un écoulement défectueux, malgré la présence d'un angle qui ne semble pas macroscopiquement obstrué. Dans le glaucome par fermeture de l'angle, la pression intraoculaire est élevée lorsque l'iris périphérique bloque mécaniquement l'écoulement.
Référence pour la physiopathologie
1. Kass MA, Heuer DK, Higginbotham EJ, et al. The Ocular Hypertension Treatment Study: a randomized trial determines that topical ocular hypotensive medication delays or prevents the onset of primary open-angle glaucoma. Arch Ophthalmol. 2002;120(6):701-830. doi:10.1001/archopht.120.6.701
Symptomatologie du glaucome
La symptomatologie du glaucome varie selon le type de glaucome. La caractéristique déterminante du glaucome est une atteinte du nerf optique mise en évidence par une papille anormale et certains types de déficits du champ visuel qui se localisent à la partie du nerf optique traversant la sclère fenestrée (la lamina cribrosa).
La pression intraoculaire peut être élevée ou se situer dans la moyenne. (Pour les techniques de mesure, voir Tests.)
Diagnostic du glaucome
Anomalies caractéristiques du nerf optique
Anomalies caractéristiques du champ visuel
Exclusion d'autres causes de déficience visuelle
Pression intraoculaire habituellement > 21 mmHg (mais pas nécessaire pour le diagnostic)
Le glaucome doit être suspecté chez tout patient qui présente l'un des symptômes suivants:
Anomalies du nerf optique à l'ophtalmoscopie
Pression intraoculaire élevée
Anomalies caractéristiques du champ visuel localisées au niveau du nerf optique
Antécédents familiaux de glaucome
Un tel patient (et celui qui présente des facteurs de risque quels qu'ils soient) doit être envoyé chez un ophtalmologiste pour un examen clinique exhaustif qui comprend une anamnèse complète, y compris des antécédents familiaux, l'examen des papilles optiques (de préférence en utilisant une technique d'examen binoculaire), l'examen du champ visuel, la tonométrie (mesure de la pression intraoculaire), la mesure de l'épaisseur centrale de la cornée, l'imagerie du nerf optique et/ou de la couche nerveuse rétinienne (en utilisant la tomographie par cohérence optique), et une gonioscopie (visualisation de l'angle iridocornéen avec un verre de contact adapté).
Le diagnostic de glaucome est porté lorsqu'il existe des signes caractéristiques d'une atteinte du nerf optique et que les autres causes de troubles visuels (p. ex., sclérose en plaques) ont été exclues. Une pression intraoculaire élevée rend le diagnostic plus probable, mais n'est pas essentielle pour poser le diagnostic, car une PIO élevée peut survenir en l'absence de glaucome. Le glaucome à basse tension (basse pression) ou à pression normale (pression intraoculaire < 21 mmHg) représente environ un tiers de tous les glaucomes à angle ouvert aux États-Unis et est encore plus fréquent en Asie (1).
Dépistage
Le dépistage du glaucome peut être réalisé par des cliniciens oculaires primaires (le plus souvent un optométriste ou un ophtalmologiste) à l'aide de la périmétrie à doublage de fréquence (FDT) pour vérifier les champs visuels et d'une évaluation ophtalmoscopique du nerf optique. La périmétrie à doublage de fréquence implique l'utilisation d'un appareil de bureau pour dépister rapidement (2 à 3 minutes par œil) les anomalies du champ visuel. Bien qu'il soit nécessaire de mesurer la pression intraoculaire, la pression intraoculaire seule présente une faible sensibilité, une faible spécificité et une faible valeur prédictive positive en tant qu'outil de dépistage du glaucome. Les patients de > 40 ans et ceux qui ont des facteurs de risque de glaucome à angle ouvert ou glaucome par fermeture de l'angle doivent bénéficier d'un examen oculaire complet tous les 1 à 2 ans.
Référence pour le diagnostic
1. Leung DYL, Tham CC. Normal-tension glaucoma: Current concepts and approaches-A review. Clin Exp Ophthalmol. 2022;50(2):247-259. doi:10.1111/ceo.14043
Traitement du glaucome
Diminuer la pression intraoculaire en utilisant des médicaments, la chirurgie au laser ou classique (par incision)
Le patient présentant des modifications caractéristiques du nerf optique ainsi que des modifications concordantes du champ visuel est traité quelle que soit la mesure de la pression intraoculaire. Abaisser la pression intraoculaire est le seul traitement prouvé cliniquement. Pour les glaucomes chroniques de l’adulte et de l’enfant, la mesure de la pression intraoculaire doit être abaissée d’au moins 20 à 40% en dessous des valeurs évaluées avant traitement.
Trois méthodes sont disponibles pour abaisser la pression intraoculaire: les traitements médicamenteux, la chirurgie par laser et la chirurgie incisionnelle. Le type de glaucome détermine la ou les méthodes appropriées.
Les médicaments et la plupart des traitements par laser (trabéculoplastie) modifient la sécrétion et le drainage de l'humeur aqueuse.
Les chirurgies incisionnelles traditionnelles (p. ex., les chirurgies filtrantes protégées [trabéculectomie] ou les dispositifs d'implantation d'un drainage pour le glaucome [implant avec tube]) créent une nouvelle voie de drainage entre la chambre antérieure et l'espace sous-conjonctival. Les nouvelles chirurgies incisionnelles améliorent l'écoulement uvéoscléral ou le flux trabéculaire sans créer de fistule profonde.
Un abaissement préventif de la pression intraoculaire chez un patient présentant une hypertension oculaire retarde l'apparition du glaucome. Cependant, le taux de conversion d'une hypertension oculaire isolée en glaucome étant faible, la décision d'un traitement préventif doit être prise au cas par cas en fonction de la présence de facteurs de risque, de l'importance de la pression intraoculaire et de facteurs liés au patient (c'est-à-dire, préférence pour les médicaments plutôt que la chirurgie, effets indésirables des médicaments). Généralement, le traitement est recommandé chez les patients présentant une pression intraoculaire > 30 mmHg, même si le champ visuel et la papille sont normaux en raison du risque de dégradation à ce niveau de pression intraoculaire.
Points clés
Le glaucome est fréquent, souvent asymptomatique, et constitue une cause majeure de cécité dans le monde.
Suspecter un glaucome en cas de pression intraoculaire élevée, d'anomalies du nerf optique à l'ophtalmoscopie, ou d'antécédents familiaux de glaucome.
Ne pas exclure le glaucome, même si la pression intraoculaire n'est pas élevée.
Dépister les patients de > 40 ans et les patients présentant des facteurs de risque tous les 1 à 2 ans, en se basant principalement sur les résultats de l'ophtalmoscopie et de la périmétrie à doublage de fréquence (pour évaluer les champs visuels).
Traiter en diminuant la pression intraoculaire.
Diminuer prophylactiquement la pression intraoculaire si elle est > 30 mmHg, même en l'absence de glaucome.
