La lymphangiectasie intestinale est un trouble rare caractérisé par une obstruction ou une malformation des vaisseaux lymphatiques intramuqueux de l'intestin grêle. Elles atteignent principalement les enfants et les jeunes adultes. Les symptômes sont ceux d'une malabsorption, avec œdème et retard de croissance. Le diagnostic repose sur la biopsie de l'intestin grêle. Le traitement est habituellement de support.
La lymphangiectasie intestinale est un trouble de malabsorption.
La malformation des vaisseaux lymphatiques est congénitale ou acquise.
Les atteintes congénitales se manifestent généralement chez l'enfant (typiquement avant l'âge de 3 ans) et moins fréquemment chez l'adolescent ou le jeune adulte. Les deux sexes sont touchés dans des proportions égales.
Dans les formes acquises, les anomalies peuvent être secondaires à une fibrose rétropéritonéale, à une péricardite constrictive, à une pancréatite, à des tumeurs malignes et à des lésions infiltrantes qui bloquent les lymphatiques.
Le défaut de drainage lymphatique induit une augmentation de pression et une fuite de lymphe dans la lumière intestinale. Le déficit d'absorption des chylomicrons et des lipoprotéines induit une malabsorption des graisses et des protéines. Les glucides n'étant pas transportés par le système lymphatique, leur absorption n'est pas affectée.
Symptomatologie de la lymphangiectasie intestinale
La lymphangiectasie intestinale se traduit au début par un œdème périphérique massif et souvent asymétrique, une diarrhée intermittente, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales. Certains patients ont une stéatorrhée légère à modérée (selles malodorantes, pâles, volumineuses et graisseuses). Des épanchements pleuraux chyleux (chylothorax) et une ascite chyleuse peuvent être observés.
La croissance est retardée si le début survient avant l'âge de 10 ans.
Diagnostic de la lymphangiectasie intestinale
Biopsie endoscopique du grêle
Parfois, lymphographie
Le diagnostic de lymphangiectasie intestinale nécessite généralement une biopsie endoscopique de l'intestin grêle, qui montre une dilatation et une ectasie marquées des vaisseaux lymphatiques muqueux et sous-muqueux au bout des villosités.
Comme alternative, une lymphographie (injection de produit de contraste dans les lymphatiques pédieux) peut montrer des anomalies des lymphatiques intestinaux.
Les anomalies biologiques comprennent une lymphopénie et des taux bas de l'albumine sérique, du cholestérol, des IgA, IgM, IgG, de la transferrine et de la céruléoplasmine.
L'imagerie du grêle peut montrer des plis muqueux épaissis, nodulaires, ressemblant à un empilement de pièces de monnaie. L'absorption du D-xylose est normale. Les pertes protéiques intestinales peuvent être objectivées par le test à l'albumine marquée au chrome-51.
Traitement de la lymphangiectasie intestinale
Soins de support
Parfois, résection ou réparation
Les anomalies lymphatiques ne peuvent être corrigées. Le traitement de support de la lymphangiectasie intestinale comprend un régime pauvre en graisses (< 30 g/jour), riche en protéines et contenant des suppléments de triglycérides à chaîne moyenne. Des apports supplémentaires de calcium et de vitamines liposolubles sont administrés.
Une résection intestinale ou une anastomose des lymphatiques anormaux aux canaux veineux peut être bénéfique.
Les épanchements pleuraux doivent être drainés par thoracentèse.
