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Kératodermies palmoplantaires

ParJames G. H. Dinulos, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth
Vérifié/Révisé févr. 2025
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Les kératodermies palmoplantaires sont des troubles héréditaires ou acquis rares caractérisés par une hyperkératose palmaire et plantaire.

Ressources du sujet

Les kératodermies palmoplantaires englobent un large éventail de troubles héréditaires ou acquis. Elles peuvent être classées en fonction du degré d'atteinte cutanée (p. ex., localisées aux paumes et aux plantes des pieds, ou s'étendant pour impliquer d'autres sites cutanés et structures annexielles) et selon qu'elles font partie d'un syndrome reconnaissable qui affecte d'autres organes, tels que les yeux et les oreilles. Les infections secondaires sont fréquentes. L'hyperkératose des régions palmoplantaires est également connue sous le nom de tylose.

Les exemples de kératodermies palmoplantaires héréditaires comprennent les suivants:

  • Syndrome de Howel-Evans: cette forme autosomique dominante a des manifestations extracutanées, apparaissant entre l'âge de 5 ans et de 15 ans. Le cancer de l'œsophage peut se développer à un jeune âge.

  • Maladie d'Unna-Thost et maladie de Vörner: ces formes sont autosomiques dominantes.

  • Syndrome de Papillon-Lefèvre: cette forme autosomique récessive provoque des manifestations avant l'âge de 6 mois. La parodontite sévère peut entraîner la perte de dents.

  • Syndrome de Vohwinkel: dans cette forme autosomique dominante, les patients peuvent également développer une amputation spontanée des doigts et une perte auditive des sons haute fréquence.

  • Kératodermie palmoplantaire non-épidermolytique diffuse: cette forme autosomique dominante se développe dès la petite enfance et provoque un kératodermie symétrique bien délimitée de l'ensemble des paumes et des plantes.

Couches de la peau

Sur cette figure, les 5 couches de l'épiderme ainsi que sa membrane basale et le derme peuvent être vues.

Notez que le stratum lucidum n'est présent qu'au niveau des paumes et des plantes des pieds. La membrane basale est agrandie de manière disproportionnée pour visualiser ses couches. La sublamina densa ancre le derme aux couches supérieures de la membrane basale.

Les formes acquises de kératodermies palmoplantaires sont causées par une dermatite de contact chronique, certaines infections, notamment la gale norvégienne, ou comme séquelles d'affections chroniques telles que le myxœdème et/ou le lymphœdème chronique. L'épaississement kératosique palmoplantaire acquis peut survenir en tant que symptôme paranéoplasique de divers cancers parenchymateux, notamment de la vessie, du sein, du côlon, de l'œsophage et parfois du poumon.

Kératodermie palmoplantaire
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Cette photo montre une kératodermie palmoplantaire caractérisée par une kératodermie symétrique et bien délimitée des plantes chez un patient atteint de tylose (callosités épaisses; également connue sous le nom de kératodermie palmoplantaire non-épidermolytique diffuse).
Biophoto Associates/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Traitement de la kératodermie palmoplantaire

  • Traitement symptomatique

Les mesures symptomatiques peuvent comprendre les émollients, les kératolytiques et l'élimination physique des squames.

Les infections secondaires nécessitent un traitement par des antimicrobiens.

Les rétinoïdes topiques et oraux sont parfois utilisés.

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