Traitement et pronostic des pneumonies interstitielles idiopathiques*

Trouble

Traitement

Pronostic

Fibrose pulmonaire idiopathique

Pirfénidone ou nintédanib

Transplantation pulmonaire

Mortalité: 50–70% en 5 ans

Pneumonie interstitielle desquamative

Sevrage tabagique

70% de survie à 10 ans

Pneumonie interstitielle non spécifique

Corticoïdes avec ou sans autres thérapies immunosuppressives (p. ex., azathioprine, mycophénolate)

Mortalité: très variable mais généralement meilleure que dans la fibrose pulmonaire idiopathique; dans la maladie purement cellulaire (rare), extrêmement faible

Pneumopathie cryptogénétique organisée

Corticostéroïdes

La survie globale à 5 ans est > 90%

Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse

Sevrage tabagique

Mortalité: rare en cas d'arrêt du tabagisme

Pneumopathie interstitielle aiguë

Soins de support; souvent corticostéroïdes

Mortalité: > 50% en < 6 mois

Pneumonie interstitielle lymphocytaire

Corticostéroïdes

Mal définie

Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique

Traitement approprié inconnu; souvent corticostéroïdes

Taux de survie à 5 ans d'environ 25 à 60%

*Classés par ordre décroissant de fréquence.