Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse est un syndrome que l'on observe chez les fumeurs et qui se caractérise par une pneumopathie interstitielle avec inflammation des bronchioles. Les symptômes comprennent une toux et un essoufflement à l'effort. La radiographie pulmonaire, la TDM haute résolution et parfois la biopsie pulmonaire sont nécessaires au diagnostic. Le traitement consiste dans le sevrage tabagique.
La bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse est une forme de pneumonie interstitielle idiopathique.
La plupart des fumeurs développent une bronchiolite infraclinique caractérisée par une inflammation légère ou modérée des bronchioles. Les quelques patients qui développent une inflammation plus sévère associée à une pneumopathie interstitielle cliniquement importante ont une bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse. Le rapport homme:femme est de 2:1.
La bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse est caractérisée histologiquement par une inflammation sous-muqueuse des bronchioles respiratoires et membraneuses se manifestant par la présence de macrophages pigmentés bruns (résultant de l'élévation de la quantité de fer telle qu'elle est observée chez les fumeurs), une accumulation de mucus et un épithélium métaplasique cuboïde dans des bronchioles et les alvéoles. On note toujours une fibrose cicatricielle des cloisons alvéolaires. Cependant, ces anomalies sont observées dans certaines réactions d'hypersensibilité ou en cas d'expositions professionnelles pulmonaires (habituellement dues à des poussières minérales), d'infections virales et de réactions aux médicaments.
D'un point de vue histologique, la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse ressemble également à la pneumopathie interstitielle desquamative, mais dans la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse, l'inflammation est irrégulière et moins étendue. La similitude des 2 maladies a conduit à l'hypothèse selon laquelle elles seraient des manifestations différentes de la même maladie provoquée par le tabagisme.
Les symptômes que sont la toux et la dyspnée d'effort ressemblent aux symptômes d'autres maladies pulmonaires interstitielles en particulier la fibrose pulmonaire idiopathique, mais sont moins marqués. Les crépitants à l'examen est le seul signe observé lors de l'examen clinique.
Diagnostic de la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse
Rx thorax
TDM à haute résolution
Parfois, biopsie pulmonaire chirurgicale
Le diagnostic de bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse est envisagé chez des patients qui fument et sont en cours d'évaluation d'une maladie pulmonaire interstitielle. Les examens diagnostiques comprennent des examens d'imagerie et une biopsie.
Les signes évocateurs à la rx thorax sont les suivants:
Un épaississement des parois bronchiques
Des opacités nodulaires ou réticulaires diffuses et fines
Un épaississement important de l'interstitium péribronchovasculaire
De petites ombres en anneaux à la périphérie
De petites opacités régulières et irrégulières
La TDM à haute résolution montre souvent des nodules centrolobulaires et des zones éparses d'opacités en verre dépoli.
Un trouble mixte obstructif et restrictif est fréquent aux épreuves fonctionnelles respiratoires, bien que les résultats puissent être normaux ou montrer une augmentation isolée du volume résiduel. Les examens biologiques standards sont sans intérêt.
Une biopsie pulmonaire (habituellement chirurgicale) est parfois effectuée si le diagnostic reste incertain et si un essai de sevrage tabagique n'a pas diminué les symptômes.
Traitement de la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse
Sevrage tabagique
Le traitement de la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse repose sur le sevrage tabagique et l'éviction de l'exposition, même passive, à la fumée de cigarette, qui peut empêcher l'amélioration ou conduire à la récidive de la maladie. Il n'y a que des preuves anecdotiques de l'efficacité des corticostéroïdes.
L'évolution clinique naturelle de la maladie est inconnue, mais le pronostic est bon en cas d'arrêt du tabac.
