Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques qui ont en commun un tableau clinique et rx assez similaire et se distinguent les unes des autres par des aspects histologiques à la biopsie pulmonaire. Classées en 8 sous-types histologiques, toutes sont caractérisées par des degrés d'inflammation et de fibrose variables et toutes entraînent une dyspnée. Le diagnostic repose sur le recueil des antécédents, l'examen clinique, la TDM à haute résolution, l'imagerie, les épreuves fonctionnelles respiratoires et la biopsie pulmonaire. Le traitement dépend du sous-type. Le pronostic varie selon le sous-type, d'excellent, à une évolution presque toujours fatale.
Les 8 types histologiques de pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, par ordre décroissant de fréquence, sont les suivants
Fibrose pulmonaire idiopathique (histologiquement identifiée comme pneumonie interstitielle)
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse
Ces sous-types sont caractérisés par différents degrés d'inflammation et de fibrose interstitielle (1). Tous sont à l'origine d'une dyspnée; opacités diffuses à la TDM à haute résolution; et inflammation et/ou fibrose à la biopsie. Les sous-types sont cependant importants à distinguer, parce qu'ils sont cliniquement différents (voir tableau Signes clés des pneumopathies interstitielles idiopathiques) et répondent différemment au traitement.
Signes clés des pneumopathies interstitielles idiopathiques*
Trouble | Sujets le plus souvent touchés | Prodrome | Signes à la rx thorax | Signes à la TDM à haute résolution | Diagnostic différentiel TDM | Aspect histologique |
|---|---|---|---|---|---|---|
Plus fréquent chez les hommes de > 50 ans (> 60% fumeurs) | Chronique (> 12 mois) | Anomalie prédominante aux bases avec opacité réticulaire, réduction de volume et aspect en rayon de miel | Réticulation en rayon de miel sous-pleurale, périphérique et des bases Bronchectasies ou bronchiolectasies par traction Distorsion architecturale | Pneumopathie d'hypersensibilité Troubles rhumatismaux systémiques, en particulier la polyarthrite rhumatoïde | Pneumopathie interstitielle commune | |
Plus souvent des hommes âgés de 30–50 ans (> 90% de fumeurs) | Subaiguë à chronique (semaines ou années) | Opacités en verre dépoli | Prédominance dans les zones inférieures et périphériques dans la plupart des cas Opacités en verre dépoli Lignes réticulaires | Pneumopathie d'hypersensibilité Pneumonie à Pneumocystis jirovecii Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse | Pneumonie interstitielle desquamative | |
Plus souvent, des femmes, généralement âgées de 40 à 60 ans (< 40% fument) | Subaiguë à chronique (mois ou années) | Opacité en verre dépoli et réticulaires | Périphérique, basal, symétrique Opacités réticulaires Opacification variable en verre dépoli Lignes irrégulières | Pneumopathie cryptogénétique organisée Pneumonie interstitielle desquamative Pneumopathie d'hypersensibilité Fibrose pulmonaire idiopathique | Pneumonie interstitielle non spécifique | |
Sujets de tous âges, habituellement âgés de 40–50 ans (< 50% de fumeurs) | Subaiguë (< 3 mois) | Condensation bilatérale disséminée | Péribronchique Condensation et/ou nodules, en plaques | Carcinome à cellules alvéolaires Pneumonie chronique à éosinophiles Infection Pneumonie interstitielle non spécifique Sarcoïdose | Pneumopathie organisée | |
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse | Légèrement plus souvent des hommes âgés de 30 à 50 ans (> 90% sont fumeurs) | Subaiguë (semaines ou mois) | Épaississement des parois bronchiques Opacités en verre dépoli | Atteinte diffuse Épaississement des parois bronchiques Nodules centrolobulaires Opacités en verre dépoli | Pneumonie interstitielle desquamative Pneumopathie d'hypersensibilité Infection Pneumonie interstitielle non spécifique | Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse |
Sujets de tous âges† | Brutal (1–2 semaines) | Opacités en verre dépoli, diffuses, évolutives | Condensation diffuse, opacités en verre dépoli, épargnant souvent certains lobules Bronchectasies par traction plus tard | Pneumonie aiguë à éosinophiles Syndrome de détresse respiratoire aiguë Œdème hydrostatique | Lésions alvéolaires diffuses | |
Pour la plupart, des femmes de tous âges† | Chronique (> 12 mois) | Opacités réticulaires Nodules | Atteinte diffuse Nodules centrolobulaires Opacités en verre dépoli Épaississement septal et bronchovasculaire Kystes à parois fines | Histiocytose à cellules de Langerhans Lymphangite carcinomateuse Sarcoïdose Troubles rhumatismaux systémiques | Pneumopathie interstitielle lymphocytaire | |
Pas de prédilection au regard du sexe, âge médian de 57 ans | Chronique (> 12 mois) | Épaississement pleural apical bilatéral irrégulier | Consolidation sous-pleurale dense Bronchectasie par traction Distorsion architecturale Perte de volume du lobe supérieur | Asbestose Pneumopathie d'origine médicamenteuse Pneumopathie d'hypersensibilité Pneumonie interstitielle non spécifique Maladie pulmonaire radio-induite Sarcoïdose Troubles rhumatismaux systémiques | Fibroélastose pleuroparenchymateuse | |
*Troubles classés par ordre décroissant de fréquence. | ||||||
†Antécédents de tabagisme inconnu. | ||||||
Références générales
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Symptomatologie des pneumonies interstitielles idiopathiques
Les symptômes et les signes de pneumonies interstitielles idiopathiques sont habituellement non spécifiques. Toux et dyspnée d'effort sont typiques, d'apparition et de progression variables. Les signes fréquents comprennent une tachypnée, une limitation de l'ampliation thoracique, des râles crépitants secs des deux bases et un hippocratisme digital.
Diagnostic des pneumonies interstitielles idiopathiques
TDM à haute résolution
Épreuves fonctionnelles respiratoires
Examens complémentaires
Parfois, biopsie pulmonaire
Une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique doit être évoquée chez tout patient qui a une maladie pulmonaire interstitielle inexpliquée. Les médecins, radiologues et anatomopathologistes doivent échanger des informations afin de déterminer le diagnostic chez un patient donné. Causes potentielles (voir tableau Causes des maladies pulmonaires interstitielles) sont évalués systématiquement. Pour un rendement diagnostic maximal, le recueil des antécédents doit porter sur les critères suivants:
Durée des symptômes
Antécédents familiaux de maladie pulmonaire, notamment fibrose pulmonaire
Antécédent de tabagisme (parce que certaines maladies surviennent plus souvent chez les fumeurs actuels ou anciens)
Prise de médicaments actuelle et passée
Examen détaillé de la maison et de l'environnement de travail, y compris ceux des membres de la famille
Une liste chronologique des professions exercées par le patient est recueillie, y compris les fonctions spécifiques et expositions connues à des agents organiques et inorganiques (voir tableau Causes des maladies pulmonaires interstitielles). Le degré, la durée et l'ancienneté de l'exposition et l'utilisation de protections est analysée.
La rx thorax est généralement anormale, mais les signes ne sont pas suffisamment spécifiques pour distinguer les différents types.
Des épreuves fonctionnelles respiratoires sont souvent effectuées pour estimer la gravité du trouble physiologique, mais elles ne permettent pas de distinguer les différents types. Les résultats typiques sont une physiologie restrictive, avec des volumes pulmonaires et une capacité de diffusion réduits. Une hypoxémie est fréquente pendant l'effort et peut être présente au repos.
La TDM à haute résolution, qui permet de distinguer l'espace aérien de la maladie interstitielle, est l'examen le plus utile et il est toujours effectué. Elle permet une évaluation de l'étiologie potentielle, de l'étendue et de la distribution de la maladie, et elle est plus susceptible de détecter la maladie sous-jacente ou coexistante (p. ex., adénopathies médiastinales occultes, cancer, emphysème). La TDM à haute résolution doit être effectuée avec le patient en décubitus dorsal et ventral et doit comprendre une imagerie expiratoire dynamique pour accentuer la visualisation de l'atteinte des petites voies respiratoires.
Des examens paracliniques sont effectués en cas de signes cliniques suggérant une maladie rhumatologique systémique, une vascularite ou une exposition environnementale. De tels tests peuvent comprendre les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde et d'autres tests sérologiques plus spécifiques des maladies rhumatismales systémiques (p. ex., anti-cyclic citrullinated peptide [CCP], ribonucléoprotéine [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], scleroderma antibody [Scl70], anticorps anti-Jo-1, pane d'anticorps des myosites).
La biopsie transbronchique par voie bronchoscopique peut permettre de différencier certaines pneumopathies interstitielles comme la sarcoïdose et la pneumopathie d'hypersensibilité, mais la biopsie ne permet pas de prélever suffisamment de tissu pour diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique. Le lavage bronchoalvéolaire permet d'affiner le diagnostic différentiel chez certains patients et peut exclure d'autres processus, tels qu'une infection. L'intérêt de cette procédure dans l'évaluation clinique initiale et le suivi de la majorité des patients qui ont une de ces affections n'a cependant pas été démontré.
La cryobiopsie, une technique qui congèle rapidement le tissu pulmonaire immédiatement avant son extraction, facilite le diagnostic de certaines maladies pulmonaires interstitielles. Le rendement tissulaire est supérieur à celui de la biopsie transbronchique mais inférieur à celui de la biopsie pulmonaire chirurgicale. Les risques de la procédure comprennent les saignements et le pneumothorax. La cryobiopsie transbronchique peut être envisagée comme une alternative à la biopsie pulmonaire chirurgicale dans les centres qui ont l'expérience de sa réalisation et de l'interprétation de ses résultats.
Une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire pour confirmer le diagnostic lorsque l'anamnèse et la TDM ne sont pas diagnostiques. Une biopsie au niveau de plusieurs zones par chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée est préférée.
Traitement des pneumonies interstitielles idiopathiques
Varie selon le trouble
Parfois, antifibrotiques ou corticostéroïdes
Parfois, transplantation pulmonaire
Le traitement varie selon le trouble (voir tableau Traitement et pronostic des pneumonies interstitielles idiopathiques). Le sevrage tabagique est toujours recommandé pour éviter l'accélération éventuelle de la progression de la maladie et pour éviter les comorbidités respiratoires.
Les antifibrotiques (pirfénidone, nintédanib) sont généralement recommandés dans la fibrose pulmonaire idiopathique et peuvent être envisagés dans les formes évolutives d'autres types de fibrose pulmonaire.
Les corticostéroïdes sont typiquement recommandés dans la pneumonie cryptogénétique organisée, la pneumonie interstitielle lymphocytaire et la pneumonie interstitielle non spécifique, mais pas dans la fibrose pulmonaire idiopathique.
La transplantation pulmonaire peut être recommandée chez les patients sélectionnés au stade terminal de la maladie.
Traitement et pronostic des pneumonies interstitielles idiopathiques*
Trouble | Traitement | Pronostic |
|---|---|---|
Pirfénidone ou nintédanib Transplantation pulmonaire | Mortalité: 50–70% en 5 ans | |
Sevrage tabagique | 70% de survie à 10 ans | |
Corticoïdes avec ou sans autres thérapies immunosuppressives (p. ex., azathioprine, mycophénolate) | Mortalité: très variable mais généralement meilleure que dans la fibrose pulmonaire idiopathique; dans la maladie purement cellulaire (rare), extrêmement faible | |
Corticostéroïdes | La survie globale à 5 ans est > 90% | |
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse | Sevrage tabagique | Mortalité: rare en cas d'arrêt du tabagisme |
Soins de support; souvent corticostéroïdes | Mortalité: > 50% en < 6 mois | |
Corticostéroïdes | Mal définie | |
Traitement approprié inconnu; souvent corticostéroïdes | Taux de survie à 5 ans d'environ 25 à 60% | |
*Classés par ordre décroissant de fréquence. | ||
Points clés
Il existe 8 sous-types histologiques de pneumonie interstitielle idiopathique.
La symptomatologie et les signes à la rx thorax ne sont pas spécifiques.
Le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques est principalement basé sur l'anamnèse et la TDM à haute résolution.
Lorsque l'évaluation clinique et la TDM à haute résolution ne font pas le diagnostic, une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire.
Le traitement et le pronostic varient selon le sous-type.
