Quatre-vingt-dix pour cent des cancers du larynx sont des carcinomes malpighiens. Le tabagisme, la consommation excessive d'alcool, un statut socio-économique inférieur et le fait d'être un homme de > 60 ans augmentent le risque. Un diagnostic précoce est fréquent dans le cas des tumeurs des cordes vocales car on observe rapidement un enrouement. Cependant, les tumeurs supraglottiques (au-dessus des cordes vocales) et les tumeurs sous-glottiques (sous les cordes vocales) se manifestent souvent à un stade avancé parce qu'elles peuvent rester asymptomatiques très longtemps. Le diagnostic repose sur la laryngoscopie et la biopsie. Le traitement des tumeurs à un stade précoce est l'intervention chirurgicale ou la radiothérapie. À un stade avancé, les tumeurs sont souvent traitées par la chimiothérapie et la radiothérapie. La chirurgie est réservée au traitement de sauvetage ou aux lésions avec extension extra-laryngée ou destruction du cartilage. Un rétablissement de la capacité de parler est nécessaire si une laryngectomie totale est pratiquée.
(Voir aussi Revue générale des tumeurs de la tête et du cou.)
La tumeur maligne du larynx la plus fréquente est le carcinome malpighien. Aux États-Unis, elle est 4 fois plus fréquente chez les hommes et est plus fréquente chez les personnes de statut socio-économique inférieur. Plus de 95% des patients sont des fumeurs; 15 paquets/années multiplient le risque par 30. L'incidence du cancer du larynx est estimée à 12 650 nouveaux cas en 2024; le nombre annuel de nouveaux cas est en baisse, en particulier chez les hommes, probablement en raison de changements dans les habitudes tabagiques. Les décès annuels sont estimés à 3880 en 2024 (1).
Quarante neuf pour cent des patients se présentent avec une maladie localisée; 28% se présentent avec une maladie localisée et une métastase ganglionnaire régionale; et 16% se présentent avec une métastases; et 7% ne sont pas classés par stades (2). Les métastases ganglionnaires sont plus fréquentes dans les tumeurs supraglottiques et sous-glottiques que dans les cancers glottiques en raison du drainage lymphatique minimal de la glotte et parce que les tumeurs glottiques provoquent des symptômes plus tôt. Les métastases à distance siègent le plus souvent dans les poumons, l'os et le foie.
Les sites d'origine fréquents sont les cordes vocales (glotte) et larynx supraglottique. Un site moins fréquent est le larynx sous-glottique, d'où proviennent seulement 1% des cancers primitifs du larynx. Le cancer verruqueux, une variante rare du carcinome malpighien, naît habituellement au niveau de la région glottique et a un meilleur pronostic vital que la forme habituelle.
Références générales
1. Siegel RL, Giaquinto AN, Jemal A. Cancer statistics, 2024 [published correction appears in CA Cancer J Clin. 2024 Mar-Apr;74(2):203. doi: 10.3322/caac.21830]. CA Cancer J Clin 2024;74(1):12-49. doi:10.3322/caac.21820
2. National Cancer Institute: Surveillance, Epidemiology, and End Results Program: Cancer Stat Facts: Laryngeal Cancer. Laryngeal Cancer — Cancer Stat Facts Accessed July 30, 2024.
Symptomatologie du cancer du larynx
La symptomatologie du cancer du larynx diffère suivant la partie du larynx atteinte.
Les patients qui ont un cancer supraglottique se présentent souvent avec une dysphagie; d'autres symptômes fréquents sont une obstruction des voies respiratoires, une otalgie, le développement d'une masse du cou. L'enrouement est un symptôme tardif fréquent du cancer supraglottique. Les patients présentant ces symptômes doivent subir une laryngoscopie directe sans attendre.
Dans les cancers glottiques, l'enrouement est fréquent au début.
Les patients qui ont un cancer sous-glottique se présentent souvent avec une obstruction des voies respiratoires, l'enrouement est un symptôme tardif fréquent.
Diagnostic du cancer du larynx
Laryngoscopie
Endoscopie et biopsie opératoire
Examens d'imagerie pour la classification par stades
Tous les patients qui ont un enrouement durant > 2 à 3 semaines doivent subir un examen de leur larynx par un spécialiste de la tête et du cou. Certains praticiens utilisent un miroir pour évaluer le larynx, mais plus souvent ils pratiquent un examen par fibroscopie flexible. Toute lésion découverte nécessite un bilan plus approfondi, habituellement avec endoscopie et biopsie, avec une évaluation concomitante des voies respiratoires supérieures et du tractus gastro-intestinal du fait du risque de cancers associés. L'incidence de tumeurs primitives synchrones peut aller jusqu'à 10% (1).
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Les patients qui présentent des carcinomes confirmés ont généralement une TDM du cou avec injection de produit de contraste et une rx thorax ou une TDM du thorax. La plupart des médecins pratiquent également une PET du cou et du thorax au moment du diagnostic.
Référence pour le diagnostic
1. de Vries N, Snow GB. Multiple primary tumours in laryngeal cancer. J Laryngol Otol 1986;100(8):915-918. doi:10.1017/s0022215100100313
Classification par stades du cancer du larynx
Aux fins de la classification du stade clinique, le larynx est divisé en 3 régions: la supraglotte, la glotte et la sous-glotte (1). Le cancer du larynx est classé par stade en fonction de la taille et du site de la tumeur primitive (T). nombre et taille des métastases ganglionnaires cervicales (N) et preuve de métastases à distance (M). Il existe des catégories N différentes pour les cancers liés au HPV et non liés au HPV. La définition du stade nécessite généralement une imagerie comprenant une TDM et/ou une IRM, et souvent une PET.
La classification clinique par stade est basée sur les résultats de l'examen clinique et des examens effectués avant la chirurgie. La classification anatomopathologique par stade est basée sur les caractéristiques anatomopathologiques de la tumeur primitive et le nombre de ganglions positifs détectés pendant la chirurgie.
L'extension extranodale est incorporée dans la catégorie "N" du cancer métastatique aux ganglions du cou. Le diagnostic clinique d'extension extranodale repose sur la mise en évidence d'une extension extranodale globale lors de l'examen clinique et sur l'imagerie confirmant le résultat. L'extension pathologique extranodale est définie comme une preuve histologique de tumeur dans un ganglion lymphatique s'étendant à travers la capsule ganglionnaire dans le tissu conjonctif environnant, avec ou sans réaction stromale associée.
Référence pour la classification par stades
1. Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018.
Traitement du cancer du larynx
Stade précoce (T1 et T2): chirurgie ou radiothérapie
Modérément avancé (T3): radiothérapie et parfois chimiothérapie
Avancée (T4): chirurgie (souvent suivie d'une radiothérapie et parfois d'une chimiothérapie) ou parfois chimiothérapie et radiothérapie
L'approche du traitement varie selon la localisation anatomique (c'est-à-dire, supraglotte, glotte, sous-glotte) et le stade (1).
Cancer supraglottique
Un cancer sus-glottique à un stade précoce peut être efficacement traité par radiothérapie et laryngectomie partielle. La résection au laser a connu un succès considérable au stade précoce supraglottique des carcinomes épidermoïdes et minimise les anomalies fonctionnelles après chirurgie. Lorsque le cancer est plus avancé mais respecte les cordes vocales, une laryngectomie partielle sus-glottique peut être pratiquée pour préserver la voix et le sphincter glottique. Si les cordes vocales sont également atteintes, une laryngectomie supracricoïdienne ou une laryngectomie totale sont nécessaires si la chirurgie est décidée.
La plupart des cancers supraglottiques à un stade avancé sont initialement traités par chimiothérapie et radiothérapie. La supraglotte a un riche réseau lymphatique, de sorte que chez tous les patients atteints de cancer supraglottique, le cou doit être traité par chirurgie et/ou radiothérapie.
Cancer glottique
Les cancers glottiques au stade précoce sont traités par l'exérèse au laser, la radiothérapie ou parfois la chirurgie laryngée à ciel ouvert. La résection endoscopique au laser et la radiothérapie préservent habituellement une voix et une fonction post-traitement normales et ont des taux de guérison similaires. La chirurgie ou la radiothérapie sont utilisées pour traiter le cancer glottique à un stade précoce généralement en fonction de la localisation des lésions dans la glotte, des préférences du patient et de l'institution traitante.
Dans le cas des cancers à un stade modérément avancé, définis par une perte de la mobilité des cordes vocales ou une extension à la langue, la plupart des patients est traitée à la fois par chimiothérapie et radiothérapie. Si le patient au moment du diagnostic présente une extension à l'extérieur du larynx ou une invasion du cartilage, une laryngectomie apporte les meilleurs résultats oncologiques; la laryngectomie est couramment totale, mais la résection endoscopique au laser ou la laryngectomie partielle ouverte peuvent être utilisées dans certains cas. Une laryngectomie totale est aussi couramment effectuée en situations de sauvetage; cependant, la résection endoscopique ou la laryngectomie partielle ouverte peuvent parfois être utilisée dans ces situations.
Cancer sous-glottique
Le carcinome sous-glottique précoce est rarement traitable par résection endoscopique, la radiothérapie est donc la base du traitement. Pour les lésions sous-glottiques plus avancées ou les lésions avec métastases, la chimioradiothérapie est la norme de soins sauf en cas d'extension en dehors du larynx ou d'invasion étendue du cartilage, auquel cas la laryngectomie totale fournit le meilleur résultat.
Rééducation
Une rééducation peut être nécessaire après un traitement chirurgical ou non chirurgical. D'importants problèmes de déglutition sont fréquents après la chimiothérapie et la radiothérapie qui peuvent nécessiter une dilatation œsophagienne, une thérapie de la déglutition, ou, dans les cas graves, le remplacement chirurgical du pharynx ou une alimentation par sonde de gastrostomie. La déglutition est également affectée par la chirurgie et peut nécessiter une rééducation de la déglutition et des dilatations.
La séquelle phonatoire est souvent plus importante après chirurgie. Après une laryngectomie totale, la création d'une nouvelle voix est nécessaire en utilisant
Le langage œsophagien
Une ponction œsotrachéale avec prothèse phonatoire
Un électrolarynx
Avec ces 3 techniques, le son est transformé en paroles par l'intermédiaire du pharynx, du palais, de la langue, des dents et des lèvres.
La voix œsophagienne consiste à prendre l'air dans l'œsophage pendant la phase inspiratoire et à éructer progressivement cet air par la jonction pharyngo-œsophagienne pour produire un son.
Une ponction trachéo-œsophagienne implique la pose d'une valvule à une voie entre la trachée et l'œsophage pour faciliter la phonation. La prothèse phonatoire force le passage d'air dans l'œsophage pendant l'expiration pour permettre la production d'un son. Les patients peuvent tirer profit de séances de kinésithérapie, d'orthophonie et d'un apprentissage pour entretenir et utiliser cette valvule et doivent être prévenus de la possibilité d'inhalation de nourriture, de liquides et de sécrétions par l'orifice de trachéotomie.
L'électrolarynx est un générateur sonore alimenté par piles tenues contre le cou pour produire des sons. Bien qu'il soit socialement stigmatisant pour de nombreux patients, il a l'avantage d'être immédiatement fonctionnel avec peu ou aucune formation.
Référence pour le traitement
1. National Cancer Institute: Laryngeal Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Mis à jour en février 2024.
Pronostic du cancer du larynx
Le taux de survie relatif à 5 ans des patients atteints de cancer du larynx est de 61% (1). Le carcinome glottique à un stade précoce a un taux de survie à 5 ans de 85 à 95% (2). Les patients qui présentent initialement une maladie ganglionnaire régionale ont un taux de survie relative à 5 ans de 48% et ceux qui présentent initialement des métastases à distance ont un taux de survie relatif à 5 ans de 34% (2).
Références pour le pronostic
1. National Cancer Institute: Surveillance, Epidemiology, and End Results Program: Cancer Stat Facts: Laryngeal Cancer. Laryngeal Cancer — Cancer Stat Facts Accessed July 30, 2024.
2. Chen JJ, Stessin A, Christos P, et al: Differences in survival outcome between stage I and stage II glottic cancer: A SEER-based analysis. Laryngoscope 125(9):2093-2098, 2015. doi:10.1002/lary.25338
Points clés
L'enrouement est fréquent au début de cancers glottiques mais c'est un symptôme tardif des cancers supraglottiques et sous-glottiques.
Tous les patients qui ont un enrouement durant > 2 à 3 semaines doivent subir un examen de leur larynx par un spécialiste de la tête et du cou.
Les patients qui présentent des carcinomes confirmés effectuent généralement une TDM du cou avec injection de produit de contraste et souvent une rx thorax ou une PET/TDM aux stades avancés.
Traiter le cancer au stade précoce (T1 et T2), supraglottique, glottique et sous-glottique par chirurgie ou radiothérapie.
Traiter les cancers supraglottiques, glottiques et sous-glottiques modérément avancés (T3) par radiothérapie et parfois chimiothérapie.
Traiter les cancers supraglottiques, glottiques, et sous-glottiques les plus avancés (T4) qui s'étendent à l'extérieur du larynx par la chirurgie, puis une chimiothérapie et une radiothérapie post-opératoire.
On peut envisager pour certains cancers T4 peu invasifs un traitement primaire par chimiothérapie et radiothérapie.
