La plupart de tumeurs de la glande salivaire sont bénignes et naissent dans les glandes parotides. Une masse indolore salivaire est le signe le plus fréquent et est évaluée par l'aspiration à l'aiguille fine. L'imagerie TDM et IRM peuvent être utiles. Le traitement des tumeurs malignes repose sur l'exérèse chirurgicale et la radiothérapie. Les résultats à long terme dépendent du grade du cancer.
(Voir aussi Revue générale des tumeurs de la tête et du cou.)
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En général, le risque de malignité est plus élevé dans les glandes salivaires les plus petites que dans les glandes salivaires plus grandes (p. ex., la parotide a un risque plus faible de malignité que les glandes salivaires mineures) (1). Environ 85% des tumeurs des glandes salivaires apparaissent dans les glandes parotides, plus rarement dans les glandes sous-maxillaires et les glandes salivaires accessoires et 1% environ dans les glandes sublinguales. Environ 75 à 80% des tumeurs sont bénignes, à croissance lente, mobiles, indolores et apparaissent habituellement comme des nodules solitaires sous une peau ou une muqueuse normales. Parfois, quand ces tumeurs sont kystiques, elles peuvent être molles mais le plus souvent elles sont fermes.
Tumeurs bénignes
Il existe de nombreux types de tumeurs bénignes des glandes salivaires. Les adénomes pléomorphes (également appelés tumeurs de type mixte) sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes des glandes salivaires. D'autres tumeurs bénignes comprennent le cystadénome lymphomateux papillaire (également connu sous le nom de tumeurs de Warthin), les oncocytomes et les adénomes.
Tumeurs bénignes à potentiel malin
Les adénomes pléomorphes (tumeurs de type mixte) peuvent subir une transformation maligne, mais cette transformation ne se produit habituellement qu'après que la tumeur bénigne ait été présente pendant 15 à 20 ans. Une fois que la dégénérescence maligne d'un adénome pléomorphe se produit, il porte le nom de carcinome adénome pléomorphe. Les éléments carcinomateux de la tumeur métastasent, ce qui fait du carcinome de l'adénome pléomorphe une tumeur très agressive avec des taux de guérison très faibles quel que soit le traitement.
Les cylindromes bénins (tumeurs annexielles cutanées) peuvent lentement subir une transformation maligne en carcinomes adénoïdes kystiques, la tumeur maligne la plus fréquente des glandes salivaires mineures (et de la trachée). L'incidence maximale de cette tumeur maligne se situe entre 40 et 60 ans et les symptômes comprennent une douleur sévère et, souvent, une paralysie du nerf facial. Il a une propension à l'invasion et la propagation périneurale, la maladie pouvant s'étendre à plusieurs centimètres de la masse tumorale principale. La dissémination lymphatique n'est pas fréquente. Les métastases pulmonaires sont fréquentes, bien que les patients puissent vivre assez longtemps avec elles.
Tumeurs malignes des glandes salivaires
Les autres tumeurs malignes sont plus rares et peuvent être caractérisées par une croissance rapide. Elles sont dures, nodulaires, généralement adhérentes au tissu adjacent, avec un contour mal défini. Finalement, une ulcération cutanée ou de la muqueuse sus-jacente peut se produire ou les tissus adjacents peuvent être envahis.
Le carcinome mucoépidermoïde est le cancer des glandes salivaires (2) le plus fréquent et apparaît généralement entre 20 et 60 ans. Il peut se manifester dans une glande salivaire, le plus souvent dans la glande parotide, mais aussi dans la glande sous-maxillaire ou la glande salivaire mineure du palais. Les carcinomes mucoépidermoïdes de grade intermédiaire et de haut grade peuvent métastaser aux lymphatiques régionaux.
Le carcinome à cellules acineuses, une tumeur fréquente de la parotide, apparaît entre 40 et 60 ans. Ce cancer a un cours plus indolent, ainsi qu'une incidence de multifocalité.
Références générales
1. Guzzo M, Locati LD, Prott FJ, Gatta G, McGurk M, Licitra L. Major and minor salivary gland tumors. Crit Rev Oncol Hematol 2010;74(2):134-148. doi:10.1016/j.critrevonc.2009.10.004
2. Pinkston JA, Cole P. Incidence rates of salivary gland tumors: results from a population-based study. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120(6):834-840. doi:10.1016/S0194-5998(99)70323-2
Symptomatologie des tumeurs des glandes salivaires
La plupart des tumeurs bénignes et malignes des glandes salivaires se présentent comme une masse indolore. Cependant, les tumeurs malignes peuvent envahir les nerfs, provoquant une douleur localisée ou régionale, un engourdissement, des paresthésies ou une perte de la fonction motrice.
Diagnostic des tumeurs des glandes salivaires
Biopsie par aspiration à l'aiguille fine
La TDM et l'IRM pour l'extension de la maladie
La TDM et l'IRM localisent la tumeur et décrivent son extension. La biopsie de la masse par aspiration à l'aiguille fine confirme le type de cellule. La recherche de métastases ganglionnaires régionales ou à distance dans les poumons, le foie, les os ou le cerveau est souvent indiquée avant le choix du traitement.
Traitement des tumeurs des glandes salivaires
Chirurgie, parfois plus radiothérapie
Le traitement des tumeurs bénignes est la chirurgie. Les risques de récidive sont importants quand l'exérèse est incomplète.
Pour les tumeurs malignes des glandes salivaires, la chirurgie, parfois, la chirurgie suivie d'une radiothérapie, est le traitement de choix en cas de maladie résécable (1). Bien qu'il n'y ait pas de données montrant le bénéfice de l'adjonction de la chimiothérapie (en l'absence de certaines mutations génétiques identifiées), elle est parfois utilisée avec la radiothérapie pour les tumeurs de haut grade.
Le traitement du carcinome mucoépidermoïde consiste en une large exérèse suivie d'une radiothérapie post-opératoire pour les lésions de haut grade. La probabilité de survie à 5 ans est supérieure à 90% pour le type de bas grade touchant essentiellement les cellules à mucus et de moins de 50% pour le type de haut grade, qui affecte principalement les cellules épidermoïdes (2). Les métastases lymphatiques régionales doivent être traitées par curage chirurgical ou radiothérapie post-opératoire.
Le traitement du carcinome adénoïde cystique repose sur une large exérèse chirurgicale, mais les récidives locales sont fréquentes, dues à la propension à la propagation périneurale. Le traitement électif des ganglions lymphatiques est moins susceptible d'être nécessaire car la propagation lymphatique est moins fréquente. Bien que les taux de survie à 5 et 10 ans soient favorables (3), la survie par cause spécifique continue de décliner jusqu'à 30 ans après le diagnostic en raison d'un taux élevé de métastases lointaines tardives, principalement au niveau du poumon (4).
Le pronostic du carcinome à cellules acineuses est favorable lorsque l'exérèse est large.
Le traitement principal du carcinome (ex adénome pléomorphe) est la parotidectomie avec pour objectif la résection complète de toute la maladie. Une dissection ganglionnaire du cou est envisagée chez certains patients sans preuve d'extension ganglionnaire.
Toutes les interventions chirurgicales sont conçues pour épargner le nerf facial, qui est sacrifié uniquement dans les cas d'envahissement tumoral direct du nerf.
Références pour le traitement
1. National Cancer Institute: Salivary Gland Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Dernière mise à jour en août 2023.
2. Canadian Cancer Society: Salivary gland cancer. Prognosis and survival. Survival statistics for salivary gland cancer. Consulté le 30 juillet 2024.
3. Ullah A, Ahmed A, Lee KT, Yasinzai AQK, Lewis JS Jr: Salivary gland adenoid cystic carcinoma in the U.S population: Importance of grade, site of metastases, and adjuvant radiation for survival. Am J Otolaryngol 2024;45(3):104266. doi:10.1016/j.amjoto.2024.104266
4. Lloyd S, Yu JB, Wilson LD, Decker RH: Determinants and patterns of survival in adenoid cystic carcinoma of the head and neck, including an analysis of adjuvant radiation therapy. Am J Clin Oncol 2011;34(1):76-81. doi:10.1097/COC.0b013e3181d26d45
Points clés
Seules environ 20 à 25% des tumeurs des glandes salivaires sont malignes; la glande parotide est la plus souvent affectée.
Les tumeurs cancéreuses sont dures, nodulaires et elles peuvent adhérer au tissu adjacent; des douleurs et une atteinte des nerfs (provoquant un engourdissement et/ou une faiblesse) sont courantes.
Effectuer une biopsie et une TDM et une IRM si le cancer est confirmé.
Traiter par la chirurgie, parfois plus radiothérapie pour certains cancers.
