Parfois, un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme l’amène à produire des anticorps qui attaquent les propres tissus d’un individu (auto-anticorps) au lieu d’attaquer des substances dangereuses ou étrangères. Ces maladies portent le nom de troubles auto-immuns.
Les anticoagulants circulants sont généralement des auto-anticorps fabriqués spontanément (de leur propre chef et sans cause connue), qui diminuent l’activité d’un facteur de coagulation spécifique (une protéine qui contribue à la coagulation sanguine) provoquant par conséquent un saignement excessif (voir aussi Présentation des troubles de la coagulation). Par exemple, le système immunitaire peut produire un auto-anticorps contre les facteurs de coagulation VIII ou V. Ces anticorps sont appelés « anticoagulants circulants » parce qu’ils voyagent (circulent) dans la circulation sanguine.
Les anticoagulants circulants provoquent généralement un saignement excessif. Cependant, chez des personnes atteintes de certains types d’anticoagulants circulants, des caillots de sang se développent dans une artère ou une veine au lieu de donner lieu à un saignement excessif. Ces caillots sanguins peuvent couper le flux sanguin, provoquant une rougeur et un gonflement ainsi que des dommages aux tissus alimentés par le vaisseau sanguin.
Des anticoagulants circulants sont suspectés chez les patients présentant un saignement excessif associé à des résultats anormaux aux tests de coagulation.
Le traitement peut inclure des médicaments pour supprimer la production d’auto-anticorps chez les patients non hémophiles.
Inhibiteurs du facteur VIII et du facteur IX
Des anticorps dirigés contre le facteur VIII se développent chez environ 30 % des personnes atteintes d’hémophilie A sévère. Le développement des anticorps est une complication de l’exposition répétée aux molécules normales de facteur VIII qui sont administrées pour traiter l’hémophilie. De même, les personnes atteintes d’hémophilie B sévère peuvent produire des anticorps dirigés contre le facteur IX, bien que cela n’advienne que chez environ 2 à 3 % des personnes.
Les auto-anticorps au facteur VIII s’élèvent occasionnellement chez les personnes non hémophiles. Par exemple, les anticoagulants au facteur VIII peuvent se développer chez les femmes qui viennent d’accoucher ou chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé. Parfois, les personnes âgées qui n’ont pas de maladie sous-jacente apparente développent des anticoagulants au facteur VIII.
Les personnes ayant un anticoagulant au facteur VIII peuvent présenter un saignement menaçant le pronostic vital.
Des analyses de sang sont réalisées et incluent des mesures de la quantité de facteur VIII ou de facteur IX.
Les auto-anticorps chez les femmes en post-partum peuvent disparaître spontanément. Par ailleurs, il est possible d’administrer aux personnes non hémophiles des médicaments comme le cyclophosphamide, les corticoïdes ou le rituximab afin de supprimer la production d’auto-anticorps. Les personnes ayant des anticorps au facteur VIII qui présentent un saignement peuvent aussi recevoir du facteur VII activé.
Plusieurs nouveaux médicaments sont disponibles ou en cours d’essais dans le cadre d’une utilisation visant à contrôler les saignements chez les personnes atteintes d’hémophilie et produisant des iso-anticorps dirigés contre le facteur VIII ou le facteur IX.
