L’érythromélalgie est un syndrome rare dans lequel les petites artères (artérioles) de la peau se dilatent périodiquement, ce qui entraîne une douleur brûlante, une peau chaude, et un rougissement des pieds et, moins souvent, des mains.
L’érythromélalgie est une maladie artérielle périphérique fonctionnelle. La cause de l’érythromélalgie est généralement inconnue. Dans ce cas, la maladie tend à se développer vers l’âge de 20 ans ou plus. Une forme héréditaire rare d’érythromélalgie débute à la naissance ou au cours de l’enfance.
Plus rarement, l’affection est liée à l’utilisation de certains médicaments, comme la nifédipine (médicament utilisé pour traiter l’hypertension artérielle) ou la bromocriptine (médicament utilisé pour traiter la maladie de Parkinson et d’autres maladies).
L’érythromélalgie peut également se produire parfois chez les personnes atteintes des troubles suivants
Certaines anomalies hématologiques (troubles myéloprolifératifs)
Troubles de la moelle épinière
Lupus érythémateux systémique (lupus)
L’érythromélalgie se manifeste en général 2 à 3 ans avant qu’un autre trouble sous-jacent ne soit diagnostiqué.
Les symptômes comprennent une douleur brûlante des pieds ou des mains, qui sont chauds et rouges. Les crises sont généralement déclenchées par des températures environnementales supérieures à 29 °C environ. Les symptômes peuvent être modérés pendant des années ou progresser et devenir très invalidants.
Le diagnostic de l’érythromélalgie repose sur les symptômes et l’augmentation de la température de la peau. En général, le médecin effectue des tests, dont un hémogramme, pour aider à identifier un trouble sous-jacent. Les tests génétiques peuvent confirmer un diagnostic d’érythromélalgie héréditaire chez une personne dont les symptômes sont apparus pendant l’enfance. Les personnes atteintes doivent recevoir des conseils génétiques parce qu’il y a 50 % de chances qu’elles transmettent le trouble à leur enfant.
Traitement de l’érythromélalgie
Éviter la chaleur
Soulager les symptômes
Le traitement de l’érythromélalgie comprend d’éviter l’exposition à la chaleur, le repos, la surélévation des jambes ou des bras, et l’application de compresses froides sur les bras ou les jambes, ou leur immersion dans l’eau froide. Ces mesures atténuent parfois les symptômes ou préviennent les crises.
Si une maladie à l’origine de l’érythromélalgie est identifiée, la prise en charge de cette affection peut améliorer les symptômes. Si un trouble sous-jacent est identifié, la gabapentine peut soulager les symptômes. L’aspirine peut être utile lorsqu’un trouble myéloprolifératif est présent.
