Dans les néoplasmes myéloprolifératifs (myélo = moelle osseuse ; prolifératif = multiplication rapide ; et néoplasme = croissance nouvelle anormale, précancéreuse ou cancéreuse par exemple), les cellules produisant les cellules sanguines (cellules précurseurs, aussi appelés cellules souches) que l’on trouve dans la moelle osseuse se multiplient de façon excessive ou sont remplacées par une croissance excessive de tissus fibreux. Parfois, des cellules souches apparaissent et se multiplient dans la rate et le foie.
Les néoplasmes myéloprolifératifs sont dus à des mutations génétiques. Habituellement, ces mutations sont acquises et non héritées, bien que, dans de rares cas, il existe des familles où plusieurs membres sont atteints de ces maladies.
Les néoplasmes myéloprolifératifs comprennent :
Le néoplasme myéloprolifératif peut progresser ou se transformer en leucémie aiguë.
Parmi les néoplasmes myéloprolifératifs moins fréquents, on peut citer les syndromes hyperéosinophiliques et la leucémie chronique à neutrophiles. Il existe également des néoplasmes myéloprolifératifs rares qui coïncident avec le syndrome myélodysplasique, un autre type d’affection impliquant des cellules hématopoïétiques anormales dans la moelle osseuse.
Chaque néoplasme myéloprolifératif est identifié selon ses caractéristiques médullaires et sanguines prédominantes. Chaque maladie présente un ensemble typique de résultats d’examen, de résultats d’analyse et d’évolution attendue ; les caractéristiques de certaines maladies peuvent néanmoins coïncider, car elles partagent les mêmes mutations.
Le nombre de cellules souches dans la moelle osseuse peut aussi augmenter en réaction à un autre trouble sous-jacent. Par exemple, le manque d’oxygène peut entraîner l’augmentation du nombre de globules rouges, une infection grave peut entraîner l’augmentation du nombre de globules blancs et une inflammation peut entraîner l’augmentation du nombre de plaquettes. Dans ces situations, l’augmentation du nombre de cellules dans la moelle osseuse n’est pas considérée comme étant un néoplasme myéloprolifératif, mais plutôt une réaction bénigne. Le traitement du trouble sous-jacent ramène le nombre des cellules sanguines produites à la normale.
Principaux néoplasmes myéloprolifératifs
Trouble | Caractéristiques de la moelle osseuse | Caractéristiques du sang |
|---|---|---|
Augmentation du nombre de globules blancs matures et immatures | Augmentation du nombre de certains types de globules blancs (granulocytes) Parfois, augmentation du nombre de plaquettes | |
Augmentation des cellules qui produisent les cellules sanguines circulantes | Augmentation du nombre de globules rouges Souvent, augmentation du nombre de plaquettes, de globules blancs, ou des deux | |
Excès de tissu fibreux remplaçant les cellules produisant les cellules sanguines | Diminution du nombre de globules rouges (anémie) et augmentation du nombre de globules blancs Globules rouges déformés Le nombre de globules blancs et de plaquettes finit souvent par diminuer, mais chez certaines personnes, il augmente | |
Augmentation du nombre de cellules qui produisent les plaquettes (mégacaryocytes) | Augmentation du nombre de plaquettes |
