La sténose de la valve pulmonaire est un rétrécissement de la valve pulmonaire qui s’ouvre pour laisser sortir le sang du ventricule droit vers les poumons.
La valve cardiaque située entre le ventricule droit et l’artère conduisant aux poumons est rétrécie.
Dans la majorité des cas, le seul symptôme est le souffle au cœur, mais, si la sténose est sévère, il est également possible que la peau soit bleutée (cyanose) et que des signes d’insuffisance cardiaque droite (tels qu’une fatigue et une hypertrophie du foie) soient présents.
Le diagnostic est évoqué lorsqu’un souffle au cœur est détecté au stéthoscope, et il est confirmé par une échocardiographie.
Une valvuloplastie par ballonnet ou une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire pour ouvrir ou reconstruire la valve.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques. Pour cette affection chez l’adulte, voir Sténose pulmonaire.)
Chez la plupart des enfants souffrant d’une sténose de la valve pulmonaire, le rétrécissement est léger à modéré ; le ventricule droit fournit un effort un peu plus important et à une pression plus élevée pour propulser le sang au travers de la valve. Un rétrécissement sévère conduit à une augmentation de la pression dans le ventricule droit et peut limiter la quantité de sang pouvant parvenir aux poumons. Lorsque la pression dans le ventricule droit devient extrêmement élevée, la valve menant au ventricule droit peut fuir, forçant le retour du sang pauvre en oxygène dans l’oreillette droite, puis dans une ouverture de la paroi auriculaire (communication interauriculaire), causant un shunt droite-gauche. En cas de shunt droite-gauche, du sang pauvre en oxygène provenant du côté droit du cœur se mélange à du sang riche en oxygène provenant du côté gauche du cœur. Plus le sang pauvre en oxygène (qui est bleu) est renvoyé dans le sang sans être oxygéné, plus le corps a un aspect bleu.
Symptômes de la sténose de la valve pulmonaire chez l’enfant
La plupart des enfants souffrant d’une sténose de la valve pulmonaire ne présentent aucun symptôme. Une sténose de la valve pulmonaire sévère peut entraîner une coloration bleutée de la peau (cyanose), notamment au niveau des lèvres, de la langue, de la peau et des ongles. Les nouveau-nés et les nourrissons sont plus susceptibles de présenter une cyanose que les enfants plus âgés. Les enfants plus grands présentant une sténose pulmonaire sévère sont plus susceptibles de présenter une fatigue et/ou un essoufflement à l’effort en raison d’une insuffisance cardiaque du côté droit du cœur (voir Figure Insuffisance cardiaque : problèmes de pompage et de remplissage).
Diagnostic de la sténose de la valve pulmonaire chez l’enfant
Échocardiographie
Les médecins suspectent souvent une sténose pulmonaire lorsqu’ils entendent un souffle au cœur caractéristique au stéthoscope. Un souffle au cœur est le son créé par un flux de sang turbulent, lorsque le sang passe à travers des valves sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales. Un son ou un clic supplémentaire peut également être entendu.
Une échocardiographie (échographie du cœur) confirme le diagnostic.
Une électrocardiographie (ECG) et une radiographie du thorax sont généralement réalisées. L’ECG montre généralement un épaississement du côté droit du cœur si le rétrécissement est modéré à sévère.
Traitement de la sténose de la valve pulmonaire chez l’enfant
Médicaments, tels que les prostaglandines, pour maintenir le canal artériel ouvert chez les nouveau-nés
Valvuloplastie par ballonnet ou intervention chirurgicale
Le traitement dépend de la gravité des symptômes du nourrisson.
Lorsque la pathologie est sévère et entraîne une cyanose, les nouveau-nés reçoivent des prostaglandines par voie intraveineuse. Les prostaglandines maintiennent le canal artériel ouvert, ce qui permet d’acheminer plus de sang vers les poumons et d’augmenter ainsi le taux d’oxygène sanguin du bébé. Les prostaglandines sont généralement administrées jusqu’à ce que la valve soit réparée au moyen d’une valvuloplastie par ballonnet ou d’une intervention chirurgicale.
Lors d’une valvuloplastie par ballonnet, une sonde fine (cathéter) équipée d’un ballonnet à son extrémité est introduite dans la valve sténosée via un vaisseau sanguin du bras ou de la jambe. Le ballonnet est ensuite gonflé afin d’élargir l’ouverture de la valve.
Les médecins réalisent généralement une valvuloplastie par ballonnet chez les nouveau-nés qui ne présentent pas de cyanose, en cas de sténose modérée ou sévère de la valve.
Si la valve est très étroite ou manifestement épaissie, une valvuloplastie par ballonnet peut ne pas suffire. Une intervention chirurgicale est alors réalisée pour ouvrir ou réparer la valve pulmonaire.
Les enfants n’ont pas besoin de prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste ou de faire l’objet d’une chirurgie.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations congénitales cardiaques fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation des antibiotiques, pour les parents et les soignants
