La fenêtre aorto-pulmonaire est une connexion anormale entre l’aorte et la principale artère pulmonaire.
Les symptômes sont ceux d’un shunt gauche-droite, qui comprend des signes d’insuffisance cardiaque, tels qu’une respiration rapide, une mauvaise alimentation et des sueurs.
Le diagnostic est établi par les résultats de l’examen clinique, l’électrocardiographie (ECG) et l’imagerie du cœur.
Le traitement consiste en une réparation chirurgicale.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques.)
La fenêtre aorto-pulmonaire est une ouverture anormale entre l’aorte et la principale artère pulmonaire qui permet au sang de l’aorte de parvenir directement aux poumons. Cette anomalie se produit lorsque le grand vaisseau sanguin unique qui sort du cœur pendant le développement du fœtus ne se sépare pas complètement pour former l’artère pulmonaire et l’aorte. Cette anomalie est très rare. La fenêtre aorto-pulmonaire peut se développer spontanément ou apparaître avec d’autres malformations cardiaques, telles que communication interauriculaire, coarctation de l’aorte ou tétralogie de Fallot.
Chez les enfants présentant une fenêtre aorto-pulmonaire, le sang s’écoule rapidement et avec force dans les poumons, ce qui entraîne une hypertension artérielle dans les poumons (hypertension pulmonaire) et une insuffisance cardiaque. Finalement, si la malformation n’est pas réparée, le syndrome d’Eisenmenger se développe.
Symptômes de la fenêtre aorto-pulmonaire
Les symptômes sont ceux d’un shunt gauche-droite. Les shunts gauche-droite importants provoquent la circulation d’une quantité excessive de sang vers les poumons et le retour d’une quantité excessive de sang vers le ventricule gauche, ce qui peut conduire à des signes d’insuffisance cardiaque (par exemple, respiration rapide, mauvaise alimentation, tendance à la fatigue, transpiration excessive). Pendant la petite enfance, ces symptômes peuvent entraîner un retard de croissance. Un shunt gauche-droite important finit également par entraîner une hypertension artérielle dans les artères pulmonaires (hypertension pulmonaire). La plupart des nourrissons présentant une fenêtre aorto-pulmonaire présentent un souffle cardiaque.
Les nourrissons atteints peuvent présenter des infections respiratoires récidivantes.
Diagnostic de la fenêtre aorto-pulmonaire
ECG
Radiographies du thorax
Échocardiographie (échographie du cœur)
Les médecins utilisent les résultats d’un examen clinique approfondi et d’une électrocardiographie (ECG), de radiographies du thorax et d’une échocardiographie pour diagnostiquer la fenêtre aorto-pulmonaire.
Traitement de la fenêtre aorto-pulmonaire
Réparation chirurgicale
La réparation chirurgicale de la fenêtre aorto-pulmonaire doit être réalisée dès que possible après le diagnostic.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations cardiaques congénitales fréquentes pour les parents et les soignants
