El mesotelioma pleural, un cáncer primario raro de la serosa mesotelial, es causado por la exposición al asbesto en la gran mayoría de los casos. Los síntomas incluyen tos persistente, disnea, dolor torácico y pérdida de peso de causa desconocida. El diagnóstico se basa en los antecedentes de exposición, las imágenes del tórax y la biopsia tisular. El mesotelioma maligno difuso casi siempre es letal.
(Véase también Generalidades de los Trastornos Relacionados con el Asbesto y Generalidades sobre las enfermedades pulmonares medioambientales y ocupacionales.)
El término mesotelioma (o mesotelioma maligno) generalmente se refiere a un cáncer primario maligno de la serosa mesotelial, casi siempre causado por la exposición al amianto (asbesto).
El amianto es una familia de silicatos naturales cuyas propiedades estructurales y de resistencia son útiles para su inclusión en los materiales de construcción y de la construcción naval, frenos de automóvil y algunos productos textiles. Hay dos clases principales de amianto (asbesto): serpentina (que incluye el crisotilo) y anfíbol (que incluye amosita, crocidolita, antofilita, tremolita y actinolita).
El amianto (asbesto) causa la gran mayoría de los mesoteliomas malignos. Todos los tipos de amianto (asbesto) pueden causar mesotelioma maligno, pero algunos tipos de fibras muestras una tendencia más alta a desarrollar mesoteliomas que otros (las fibras anfíbólicas suelen tener mayor potencia que la serpentina).
El riesgo de desarrollar mesotelioma maligno debido al amianto depende de la dosis. Sin embargo, se sabe que los casos pueden ocurrir con bajos niveles de exposición.
Hay una larga latencia de 30 a 50 años desde el momento de la exposición al amianto (asbesto) hasta el desarrollo de mesotelioma.
Además de la exposición ocupacional, el mesotelioma maligno puede ocurrir como resultado de la exposición paraocupacional (o en el hogar) al amianto (asbesto), así como a través de exposiciones ambientales. Sitios donde la exposición ambiental al amianto natural se ha asociado con el desarrollo de mesotelioma incluyen la erionita en Capadocia, Turquía; la tremolita en las regiones mediterráneas; la crocidolita en el sudoeste de China; el antigorito en Nueva Caledonia; y el amianto de Libby en Libby, Montana.
El polvo de talco contaminado con amianto (asbesto) es otra fuente no ocupacional de exposición al amianto asociada con el mesotelioma (1). Otras causas de mesotelioma incluyen otras fibras minerales, radioterapia para el linfoma y el virus DNA SV40. El riesgo es independiente del tabaquismo.
En el pasado, la mayoría de los casos de mesotelioma ocurían en varones, dado el trabajo en ambientes industriales con gran exposición al amianto (asbesto). A medida que la incidencia del mesotelioma en los hombres disminuye con el tiempo, la carga proporcional del mesotelioma maligno en las mujeres aumenta (2, 3).
Hasta el 90% de los mesoteliomas malignos se origina en la pleura y la mayoría de los casos restantes procede del peritoneo (4). Con escasa frecuencia, puede desarrollarse un mesotelioma en el pericardio y la túnica vaginal.
Hay dos subtipos histológicos principales:
Epitelioide, que es responsable de aproximadamente ≥ 60% de los mesoteliomas
Sarcomatoide
Referencias generales
1. Moline J, Bevilacqua K, Alexandri M, Gordon RE. Mesothelioma Associated With the Use of Cosmetic Talc. J Occup Environ Med 2020; 62(1), 11-17. doi:10.1097/JOM.0000000000001723
2. Mazurek JM, Blackley DJ, Weissman DN. Malignant Mesothelioma Mortality in Women - United States, 1999-2020. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2022; 71(19), 645-649. doi:10.15585/mmwr.mm7119a1
3. Alpert N, van Gerwen M, Taioli E. Epidemiology of mesothelioma in the 21(st) century in Europe and the United States, 40 years after restricted/banned asbestos use. Transl Lung Cancer Res 2020; 9(Suppl 1), S28-S38. doi:10.21037/tlcr.2019.11.11
4. Markowitz S. Asbestos-related lung cancer and malignant mesothelioma of the pleura: selected current issues. Semin Respir Crit Care Med 2015; 36(3), 334-346. doi:10.1055/s-0035-1549449
Signos y síntomas del mesotelioma
Los pacientes suelen presentar disnea y dolor torácico no pleurítico. En hasta el 90% de los pacientes presentan derrames pleurales, generalmente unilaterales y hemorrágicas. Los síntomas generales son infrecuentes en el momento de la presentación.
La invasión de la pared torácica y otras estructuras adyacentes puede causar dolor intenso, ronquera, disfagia, plexopatía braquial o ascitis.
Diagnóstico del mesotelioma
Imágenes de tórax (radiografía, TC)
Citología del líquido pleural o biopsia pleural
El diagnóstico del mesotelioma pleural maligno puede ser difícil.
Las imágenes del tórax son fundamentales para el diagnóstico y la estadificación. Los hallazgos típicos en la radiografía de tórax son engrosamiento pleural nodular, derrame pleural y pérdida del volumen torácico. La TC de tórax permite una mejor visualización de los cambios pleurales y la extensión de la enfermedad. La PET-TC y la RM pueden ayudar a identificar una enfermedad más extensa.
Por lo general se requiere una biopsia pleural, ya que la citología del líquido pleural suele no ser diagnóstica. El diagnóstico del mesotelioma maligno se basa en el aspecto histológico y la tinción inmunohistoquímica. Sin embargo, la histología puede complicar la distinción entre el mesotelioma y otros tumores.
By permission of the publisher. From Huggins J, Sahn S. In Bone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Edited by J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005.
La estadificación se realiza con la TC de tórax y la RM. La RM es útil para defin la extensión del tumor.
No se establecieron recomendaciones de pruebas de cribado definitivas para detectar el mesotelioma en estadio temprano en poblaciones expuestas al amianto (asbesto).
Tratamiento del mesotelioma
Los cuidados paliativos incluyen toracentesis, pleurodesis y analgésicos.
Quimioterapia e inmunoterapia
El mesotelioma pleural maligno suele ser irresecable en el momento del diagnóstico. El objetivo principal del tratamiento consiste en las medidas sintomáticas y el alivio del dolor y de la disnea.
La resección quirúrgica puede considerarse en pacientes con enfermedad en estadio temprano. En la enfermedad más avanzada, los abordajes quirúrgicos se han utilizado para la citorreducción o la resección de toda enfermedad macroscópica; el beneficio de estos abordajes en la supervivencia no está claro.
La radioterapia puede utilizarse para reducir el volumen del tumor y como medida paliativa para aliviar los síntomas.
La quimioterapia (p. ej., agentes de platino más antimetabolitos del folato) ha mostrado un beneficio limitado, con poco impacto en la supervivencia a largo plazo. La inmunoterapia (p. ej., inhibidores de los puntos de control como tremelimumab, pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) o la combinación de quimioterapia e inmunoterapia ha demostrado ser prometedora para enlentecer la progresión y mejorar la supervivencia a corto plazo, pero han tenido un impacto limitado sobre la supervivencia a largo plazo (1, 2).
Los cuidados paliativos incluyen toracentesis, pleurodesis y analgésicos. El tratamiento de los derrames pleurales malignos, que son comunes, puede mejorar los síntomas y la calidad de vida. Los cuidados paliativos para controlar el dolor y optimizar la calidad de vida son una prioridad clave.
Referencias del tratamiento
1. Banna GL, Signori A, Curioni-Fontecedro A, et al. Systemic therapy for pre-treated malignant mesothelioma: A systematic review, meta-analysis and network meta-analysis of randomised controlled trials. Eur J Cancer 2022; 166, 287-299. doi:10.1016/j.ejca.2022.02.030
2. Fennell DA, Dulloo S, Harber J. Immunotherapy approaches for malignant pleural mesothelioma. Nat Rev Clin Oncol 2022; 19(9), 573-584. doi:10.1038/s41571-022-00649-7
Pronóstico del mesotelioma
El pronóstico sigue siendo malo a pesar de los nuevos enfoques terapéuticos como la inmunoterapia. La mediana de supervivencia es de aproximadamente 6 a 18 meses, dependiendo del estadio y la histología (1). El mesotelioma epitelioide, que es el subtipo histológico más común, se asocia con una mediana de supervivencia más larga que el mesotelioma sarcomatoide.
Además del subtipo histológico, los indicadores pronósticos y los biomarcadores tienen un valor pronóstico limitado.
Referencia del pronóstico
1. Alpert N, van Gerwen M, Taioli E. Epidemiology of mesothelioma in the 21(st) century in Europe and the United States, 40 years after restricted/banned asbestos use. Transl Lung Cancer Res 2020; 9(Suppl 1), S28-S38. doi:10.21037/tlcr.2019.11.11
Conceptos clave
El mesotelioma maligno es un cáncer raro, agresivo y casi siempre letal, con una tasa de supervivencia a los 5 años de alrededor del 10%.
La gran mayoría de los mesoteliomas malignos están relacionados con la exposición al amianto, que puede ser ocupacional, paraocupasional o de origen ambiental.
El tratamiento se centra en medidas sintomáticas. Aunque la inmunoterapia ha mostrado ser prometedora, el pronóstico sigue siendo malo.
