La insuficiencia neurovegetativa pura es el resultado de la pérdida neuronal en los ganglios autónomos, que produce hipotensión ortostática y otros síntomas autónomos.
(Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo).
La insuficiencia neurovegatativa pura, antes denominada hipotensión ortostática idiopática o síndrome de Bradbury-Eggleston, designa un fallo neurovegetativo generalizado sin alteración del sistema nervioso central. Este trastorno difiere de la atrofia multisistémica porque carece de afectación central o preganglionar. La insuficiencia neurovegetativa pura afecta a las mujeres y a los hombres, suele comenzar durante la quinta o sexta década de vida y típicamente no conduce a la muerte.
La insuficiencia autónoma pura es una sinucleinopatía (secundaria al depósito de alfa-sinucleína); la sinucleína también se puede acumular en pacientes con enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy. (La alfa-sinucleína es una proteína de las neuronas y las células gliales que puede unirse en fibrillas insolubles y formar los cuerpos de Lewy.) La evidencia que apoya la sinucleinopatía como causa es el eventual desarrollo de síntomas motores o cognitivos en los pacientes. Algunos pacientes con insuficiencia neurovegetativa pura finalmente desarrollan atrofia multisistémica, rnfermedad de Parkinson, o demencia con cuerpos de Lewy.
Síntomas y signos de la insuficiencia autonómica pura
El síntoma principal es
Puede haber otros síntomas neurovegetativos, como una reducción de la sudoración, intolerancia al calor, retención urinaria, espasmos vesicales (que posiblemente causen incontinencia urinaria), disfunción eréctil, incontinencia fecal o estreñimiento, ojos y/o boca seca y alteraciones pupilares.
Puede ocurrir un trastorno de conducta del sueño asociado con movimientos oculares rápidos (REM).
Diagnóstico de la insuficiencia neurovegetativa pura
Evaluación clínica
El diagnóstico de insuficiencia autónoma pura se realiza por exclusión. La concentración de noradrenalina suele ser < 100 pg/mL en decúbito dorsal y no aumenta al pararse. El síndrome de taquidardia postural ortostáticapuede diferenciarse porque adoptar la bipedestación no produce hipotensión, la concentración de noradrenalina aumenta y la frecuencia cardíaca se incrementa en > 30 latidos/min o hasta 120 latidos/min dentro de los 10 min.
Tratamiento de la insuficiencia autonómica pura
Tratamiento sintomático
El tratamiento de la insuficiencia autonómica pura es sintomático:
Hipotensión ortostática: se utiliza expansión de volumen, vasopresores y medidas de soporte. A veces se administra fludrocortisona y/o estimulación de los receptores alfa-adrenérgicos con midodrina, pero la midodrina puede aumentar la tensión arterial en decúbito supino más de lo deseable. La elevación de la cabecera de la cama unos 10 cm reduce la poliuria nocturna y la hipertensión en decúbito supino, y es capaz de atenuar la hipotensión ortostática matutina. Como alternativa se puede usar droxidopa. La droxidopa tiene un mecanismo similar al de la midodrina pero una acción de mayor duración.
Estreñimiento: se recomienda una dieta rica en fibra y ablandadores de las heces. A veces se necesitan enemas.
Espasmos vesicales: el cloruro de oxibutinina o la tolterodina pueden usarse para tratar los espasmos de la vejiga. Para la urgencia urinaria, se puede administrar tamsulosina o el agonista beta-3 adrenérgico mirabegron (que no aumenta la hipotensión ortostática).
Incontinencia urinaria: si la causa es hiperreflexia del detrusor, puede usarse cloruro de oxibutinina o tolterodina. La tamsulosina puede ser efectiva para la urgencia miccional. Alternativamente, se puede usar mirabegron; a diferencia de la tamsulosina, el mirabegron no empeora la hipotensión ortostática.
Retención urinaria: puede ser necesario el autocateterismo de la vejiga. A veces se administran fármacos que inducen la contracción de la vejiga (p. ej., betanecol).
Alteraciones de la sudoración: deben evitarse las condiciones de calor. Para la boca seca, es importante un buen cuidado dental y chequeos regulares. Las lágrimas artificiales pueden ayudar a los pacientes con ojos secos.
Disfunción eréctil: se pueden utilizar medicamentos como el sildenafil o el tadalafil, pero estos fármacos pueden empeorar la hipotensión ortostática.
Conceptos clave
La insuficiencia neurovegetativa pura es una sinucleinopatía, igual que la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica y la demencia con cuerpos de Lewy.
El síntoma principal es la hipotensión ortostática.
Diagnóstico por exclusión de otras enfermedades que causan síntomas similares.
Utilice tratamientos específicos para los síntomas presentes.
