La colangitis esclerosante es un síndrome colestásico crónico caracterizado por inflamación en parches, fibrosis y estenosis de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos. Al progresar, la enfermedad oblitera los conductos biliares y produce cirrosis, insuficiencia hepática y, en ocasiones, colangiocarcinoma.
(Véase también Generalidades sobre la función biliar).
Con frecuencia, la colangitis esclerosante puede ser primaria (de causa desconocida) o secundaria a inmunodeficiencias (congénita en los niños y adquirida en adultos, como la colangiopatía por sida), asociarse con infecciones sobreimpuestas (p. ej., citomegalovirus, Cryptosporidium), histiocitosis X o consumo de fármacos o drogas (como floxuridina por vía intraarterial). Tanto la colangitis esclerosante primaria como la secundaria causan lesiones inflamatorias y fibrosantes similares que forman cicatrices en los conductos biliares. Otras causas de estenosis de los conductos biliares son la coledocolitiasis, la estenosis biliar posoperatoria, la lesión isquémica de los conductos biliares (durante el trasplante de hígado), las malformaciones biliares congénitas, el colangiocarcinoma y las infecciones parasitarias.
El diagnóstico de las estenosis y las dilataciones biliares requiere técnicas de diagnóstico por imágenes como ecografía y colangiografía.
El tratamiento se centra en el alivio de la obstrucción biliar [p. ej., con dilatación y colocación de endoprótesis (stents) en las estenosis] y, siempre que sea posible, la erradicación de los microorganismos responsables o el tratamiento de la causa (p. ej., HIV).
