Endocarditis no infecciosa se refiere a la formación de trombos estériles compuestos de fibrina y plaquetas sobre las válvulas cardíacas y el endocardio adyacente en respuesta a un traumatismo, complejos inmunitarios circulantes, vasculitis o un estado de hipercoagulabilidad. Los síntomas corresponden a los de la embolia arterial sistémica. El diagnóstico se basa en los resultados de la ecocardiografía y los hemocultivos negativos. El tratamiento consiste en anticoagulantes.
El término endocarditis suele referirse a la infección del endocardio (es decir, una endocarditis infecciosa). También puede incluir la endocarditis no infecciosa, que consiste en la formación de trombos estériles compuestos de plaquetas y fibrina en las válvulas cardíacas y el endocardio adyacente. En ocasiones, la endocarditis no infecciosa termina en una infecciosa. Ambas entidades pueden producir embolias y comprometer la función cardíaca.
La endocarditis no infecciosa es rara y el diagnóstico suele hacerse en la autopsia (1). El diagnóstico clínico se basa en una constelación de hallazgos clínicos en lugar de en una sola prueba definitiva.
Referencia general
1. Hurrell H, Roberts-Thomson R, Prendergast BD: Non-infective endocarditis. Heart 106(13):1023–1029, 2020. doi: 10.1136/heartjnl-2019-315204
Etiología de la endocarditis no infecciosa
Las vegetaciones no son causadas por una infección. Pueden no detectarse en la evaluación clínica o constituir un nido para la infección posterior (que genera a su vez endocarditis infecciosa), producir embolias o comprometer la función valvular. La destrucción de la válvula es infrecuente.
Los catéteres que atraviesan las cavidades cardíacas derechas pueden dañar la válvula tricúspide y la pulmonar, con adhersión de plaquetas y fibrina al sitio lesionado. En ciertos trastornos como el lupus eritematoso sistémico, los complejos inmunitarios circulantes pueden promover la formación de vegetaciones friables de fibrina y plaquetas en el área de coaptación de las valvas (lesiones de Libman-Sacks). Estas lesiones no suelen provocar obstrucción valvular significativa ni insuficiencia. El síndrome antifosfolipído (anticoagulantes lúpicos, trombosis venosas recurrentes, accidente cerebrovascular, abortos espontáneos, patrón reticular [livedo reticularis]) también puede producir vegetaciones endocárdicas estériles y embolias sistémicas. Rara vez, la granulomatosis con poliangeítis, la infección por HIV, o la enfermedad por COVID-19 provocan endocarditis no infecciosa.
Endocarditis marántica
En los pacientes con enfermedades consuntivas crónicas, coagulación intravascular diseminada, carcinomas metastásicos productores de mucina (p. ej., de pulmón, estómago o páncreas) o infecciones crónicas (p. ej., tuberculosis, neumonía, osteomielitis), pueden formarse vegetaciones trombóticas grandes sobre las válvulas y producir embolias significativas hacia el encéfalo, los riñones, el bazo, el mesenterio, los miembros y las arterias coronarias. Estas vegetaciones tienden a formarse en válvulas cardíacas con malformaciones congénitas o en aquellaslesionadas por fiebre reumática. La mitad de los pacientes con coagulación intravascular diseminada tienen endocarditis no infecciosa, lo que sugiere una relación entre las entidades.
Signos y síntomas de la endocarditis infecciosa no infecciosa
Las vegetaciones en sí rara vez causan síntomas a menos que su tamaño y su ubicación causen disfunción valvular, a veces con disnea y/o palpitaciones. Los síntomas son consecuencia de las embolias y dependen del órgano afectado (p. ej., encéfalo, riñones, bazo, dedos). A menudo, el paciente presenta fiebre y se ausculta un soplo cardíaco.
Diagnóstico de la endocarditis no infecciosa
Hemocultivos
Ecocardiografía
La endocarditis no infecciosa debe sospecharse en pacientes con enfermedades crónicas que presentan síntomas compatibles con una embolia arterial. Deben obtenerse hemocultivos seriados y ecocardiografía. El hallazgo de hemocultivos negativos y la presencia de vegetaciones valvulares (pero sin un mixoma auricular) sugieren el diagnóstico. El examen de los fragmentos embólicos después de la embolectomía puede ayudar a confirmarlo.
La distinción de la endocarditis infecciosa con cultivo negativo puede ser difícil pero es importante. La anticoagulación a menudo es necesaria en la endocarditis no infecciosa, pero se evita en la endocarditis infecciosa a menos que exista un requisito preexistente, como una válvula mecánica. Se deben realizar ensayos para hipercoagulabilidad, anticuerpos antinucleares y síndrome antifosfolipído para evaluar las causas de endocarditis no infecciosa verdadera.
Las imágenes del cerebro se realizan para ayudar a guiar el tratamiento.
Tratamiento de la endocarditis no infecciosa
Anticoagulación
Manejo del trastorno subyacente
En raras ocasiones cirugía
A menos que las imágenes cerebrales encuentren una lesión propensa a la transformación hemorrágica, el tratamiento debe incluir anticoagulación por tiempo indefinido con heparina (sea intravenosa no fraccionada o subcutánea de bajo peso molecular) (1). Los anticoagulantes orales directos y la warfarina no se consideran eficaces, aunque no se han llevado a cabo ensayos comparativos en esta rara afección (2).
Las enfermedades predisponentes deben tratarse siempre que sea posible.
La cirugía cardíaca (p. ej., escisión de una vegetación, reemplazo valvular) puede considerarse en casos en los que hay disfunción valvular significativa que causa inestabilidad hemodinámica o eventos embólicos recurrentes a pesar del tratamiento médico óptimo.
Referencias del tratamiento
1. Whitlock RP, Sun JC, Fremes SE, Rubens FD, Teoh KH. Antithrombotic and thrombolytic therapy for valvular disease: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2012;141(2 Suppl):e576S-e600S. doi:10.1378/chest.11-2305
2. Zmaili M, Alzubi J, Lo Presti Vega S, Ababneh E, Xu B. Non-bacterial thrombotic endocarditis: A state-of-the-art contemporary review. Prog Cardiovasc Dis 2022;74:99-110. doi:10.1016/j.pcad.2022.10.009
Pronóstico de la endocarditis no infecciosa
El pronóstico suele ser desfavorable, sobre todo debido a la gravedad de las enfermedades predisponentes y no tanto por la lesión cardíaca.
Conceptos clave
La endocarditis no infecciosa es mucho menos frecuente que la infecciosa.
Se forman vegetaciones estériles en las válvulas cardíacas en respuesta a factores tales como traumatimos, complejos inmunes circulantes, vasculitis o un estado de hipercoagulabilidad.
Las vegetaciones estériles pueden embolizar o infectarse, pero rara vez deterioran la función valvular o cardíaca.
La evaluación se realiza con ecocardiografía y la exclusión de endocarditis infecciosa con hemocultivos.
El pronóstico depende sobre todo de la enfermedad subyacente, que a menudo es una enfermedad grave.
El tratamiento suele realizarse con anticoagulación.