Normalmente, la bilirrubina unida a albúmina sérica permanece en el espacio intravascular. Sin embargo, la bilirrubina puede atravesar la barrera hematoencefálica y causar encefalopatía bilirrubínica crónica cuando ocurre una de las situaciones siguientes:
La concentración de bilirrubina sérica está marcadamente elevada (hiperbilirrubinemia).
La concentración sérica de albúmina es marcadamente baja (p. ej., en recién nacidos pretérmino)
La bilirrubina se desplaza de la albúmina a causa de sustancias (ligantes) competitivas (p. ej., sulfisoxazol, ceftriaxona y aspirina (ácido acetilsalicílico); ácidos grasos libres e iones hidrógeno en lactantes sépticos o acidóticos).
Síntomas y signos de la encefalopatía bilirrubínica crónica
En recién nacidos pretérmino, la encefalopatía crónica por bilirrubina puede no causar signos o síntomas clínicos reconocibles.
Los síntomas tempranos de la encefalopatía crónica por bilirrubina en recién nacidos de término son letargo, escasa alimentación y vómitos. Luego se pueden ver opistótonos, crisis oculógiras, convulsiones y llegar hasta la muerte.
La encefalopatía crónica por bilirrubina puede provocar discapacidad intelectual, parálisis cerebral coreoatetósica, hipoacusia neurosensorial y parálisis de la mirada hacia arriba en etapas ulteriores de la infancia. Se desconoce si grados menores de encefalopatía crónica por bilirrubina pueden causar deterioro neurológico menos grave (p. ej., problemas perceptivo-motores, trastornos de aprendizaje).
Diagnóstico de la encefalopatía bilirrubínica crónica
Evaluación clínica
No hay ninguna prueba confiable para determinar la presencia de encefalopatía crónica por bilirrubina; el diagnóstico es presuntivo.
Solo es posible arribar a un diagnóstico definitivo de encefalopatía crónica por bilirrubina por autopsia.
Tratamiento de la encefalopatía bilirrubínica crónica
Prevención de la hiperbilirrubinemia no segura
No existe tratamiento una vez que se desarrolla la encefalopatía crónica por bilirrubina; debe prevenirse tratando la hiperbilirrubinemia.
