La acalasia es un trastorno de motilidad esofágica de origen neurógeno caracterizado por alteración del peristaltismo esofágico y ausencia de relajación del esfínter esofágico interior durante la deglución. Los síntomas son disfagia de progresión lenta, en general tanto para líquidos como para sólidos, y regurgitación de alimentos no digeridos. La evaluación incluye en forma típica manometría, estudio de deglución con bario y endoscopia. Los tratamientos incluyen dilatación, inyección de toxina botulínica, miotomía quirúrgica y miotomía endoscópica transoral.
(Véase también Generalidades sobre trastornos esofágicos y de la deglución).
Se considera que la acalasia es causada por una pérdida de células ganglionares del plexo mientérico del esófago que provova desnervación del músculo esofágico. Se desconoce la etiología de la desnervación, aunque se sospechan causas virales y autoinmunitarias, y ciertos tumores pueden provocar acalasia por obstrucción directa o como proceso paraneoplásico. La acalasia puede ser secundaria a enfermedad de Chagas, que destruye ganglios autónomos.
El aumento de presión del esfínter esofágico inferiores causa obstrucción con dilatación secundaria del esófago. Es frecuente la retención esofágica de alimentos y líquido no digeridos.
Síntomas y signos de acalasia
La acalasia se produce a cualquier edad, pero suele manifestarse entre los 20 y 60 años. El comienzo es insidioso, con progresión gradual a lo largo de meses o años. La disfagia para sólidos y líquidos es el síntoma principal. Alrededor del 33% de los pacientes presentan regurgitación nocturna de alimentos no digeridos, que puede provocar tos y aspiración pulmonar. El dolor torácico es menos frecuente, pero puede aparecer durante la deglución o espontáneamente.
Se observa pérdida de peso de leve a moderada; cuando el pérdida de peso es pronunciada, en particular en ancianos cuyos síntomas de disfagia evolucionaron rápidamente, debe considerarse seudoacalasia secundaria a un tumor de la unión esofagogástrica.
Diagnóstico de acalasia
Manometría esofágica
A veces, estudio de deglución con bario
A veces endoscopia alta
A veces, sonda de imagen funcional endoluminal (FLIP)
(Véase también the 2020 practice guidelines del American College of Gastroenterology on the diagnosis and management of achalasia.)
La manometría esofágica es la prueba de diagnóstico preferida para la acalasia. Esta prueba muestra la relajación incompleta del el esfínter esofágico inferior con una presión de relajación integrada mediana ≥ 15 y una falla del 100% en el peristaltismo.
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El trago de bario es una prueba complementaria que a menudo se realiza durante la fase inicial de la evaluación cuando se desconoce la causa de la disfagia porque la manometría es más invasiva. El estudio de deglución con bario puede mostrar ausencia de contracciones peristálticas progresivas durante la deglución. En forma típica, el esófago está dilatado, a menudo enormemente, pero muestra un estrechamiento similar a un pico en el esfínter esofágico inferior.
A menudo se realiza una esofagoscopia. Los hallazgos incluyen dilatación esofágica proximal y cambios de estasis crónicos en la mucosa, pero sin lesión obstructiva. Se siente un "chasquido" cuando el esofagoscopio ingresa al estómago.
Puede indicarse una planimetría de impedancia, cuando esté disponible, para evaluar la acalasia y puede proporcionar información diagnóstica útil cuando la manometría no es diagnóstica o si el paciente no puede tolerar la manometría. Las guías recomiendan su uso en el diagnóstico y el tratamiento de la acalasia (1, 2). Además, en los pacientes sometidos a intervenciones para la acalasia (p. ej., cirugía, miotomía endoscópica peroral), la medición de la distensibilidad de la unión esofagogástrica durante y después de la intervención puede mostrar respuesta clínica a las intervenciones y puede ayudar a guiar el tratamiento.
La sonda de imagen funcional endoluminal (FLIP) es un sistema de impedancia de alta resolución que evalúa el área transversal y la presión en forma simultánea (distensibilidad) (3). La FLIP es útil en el diagnóstico de la acalasia y puede ayudar en casos ambiguos donde la manometría no puede diagnosticar la acalasia a pesar de una alta sospecha clínica (4).
Debe diferenciarse la acalasia de una estenosis péptica, en particular en pacientes con esclerosis sistémica, en quienes la manometría esofágica también puede revelar aperistaltismo. La esclerosis sistémica suele acompañarse de antecedentes de fenómeno de Raynaud y síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) debido a la baja presión del EEI en reposo.
Los síntomas similares a los de la acalasia (es decir, seudoacalasia) pueden deberse a un cáncer en la unión gastroesofágica, que puede diagnosticarse mediante TC de tórax y abdomen o mediante ecografía endoscópica con biopsia.
Referencias del diagnóstico
1. Gyawali CP, Carlson DA, Chen JW, et al: ACG clinical guidelines: Clinical use of esophageal physiologic testing. Am J Gastroenterol 115(9):1412–1428, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000734
2. Hirano I, Pandolfino JE, Boeckxstaens GE: Functional lumen imaging probe for the management of esophageal disorders: Expert review from the clinical practice updates committee of the AGA Institute. Clin Gastroenterol Hepatol 15(3):325–334, 2017. doi: 10.1016/j.cgh.2016.10.022
3. Carlson DA, Lin Z, Kahrilas PJ, et al: High-Resolution Impedance Manometry Metrics of the Esophagogastric Junction for the Assessment of Treatment Response in Achalasia. Am J Gastroenterol 111(12):1702-1710, 2016. doi: 10.1038/ajg.2016.442
4. Vaezi MF, Pandolfino JE, Yadlapati RH, et al: ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol 115(9):1393-1411, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000731
Tratamiento de la acalasia
Dilatación neumática con balón del esfínter esofágico inferior
Miotomía quirúrgica del esfínter esofágico inferior
Miotomía endoscópica transoral
A veces inyección de toxina botulínica
Ningún tratamiento restablece el peristaltismo; la terapia de la acalasia apunta a reducir la presión del esfínter esofágico inferior.
La elección de la terapia específica se basa en el subtipo de acalasia, el riesgo del procedimiento y los posibles efectos adversos. La dilatación neumática con balón del esfínter esofágico inferior y la miotomía endoscópica transoral o quirúrgica parecen igualmente eficaces. Un ensayo aleatorizado que involucró a pacientes con acalasia determinó que a los 5 años de seguimiento la dilatación neumática con balón tenía una eficacia comparable a la miotomía de Heller laparoscópica (1). Un análisis posterior a la publicación de estos datos según los subtipos de acalasia encontró mejores resultados con la dilatación neumática con balón en los pacientes con acalasia tipo II (la deglución aumenta la presión en todo el esófago) y mejores resultados con la miotomía de Heller en la acalasia tipo III (la acalasia espástica; la deglución a menudo provoca contracciones que obliteran la luz). Ambos procedimientos produjeron resultados similares en pacientes con acalasia tipo I (acalasia clásica; la deglución no produce cambios en la presión esofágica) (1, 2). La complicación más preocupante de estos procedimientos es la perforación esofágica. Las tasas de perforación varían dependiendo del centro y oscilan entre 0 y 14% para la dilatación con balón neumático y entre 0 y 4,6% para la miotomía de Heller laparoscópica (3). Otros estudios han demostrado que la miotomía endoscópica transoral logra buenos resultados a corto y a largo plazo (4). Sin embargo, las tasas de enfermedad por reflujo gastroesofágico posprocedimiento son más altas en pacientes sometidos a miotomía endoscópica peroral que en aquellos sometidos a miotomía de Heller.
En los pacientes que no son candidatos a estas opciones terapéuticas, se puede intentar la desnervación química de los nervios colinérgicos del segmento distal del esófago por inyección endoscópica directa de toxina botulínica tipo A en el esfínter esofágico inferior. La mejoría clínica suele ocurrir en el 70-80% de los pacientes durante el primer mes (5); los resultados disminuyen con el tiempo, pero pueden durar desde 6 meses hasta más de 1 año.
Ciertos fármacos como nitratos o bloqueantes de los canales de calcio se han utilizado en el pasado, pero no se ha demostrado que sean eficaces.
Referencias del tratamiento
1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602
2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al: Achalasia: A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 135(5):1526–1533, 2008. doi: 10.1053/j.gastro.2008.07.022
3. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332
4. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057
5. Campos GM, Vittinghoff E, Rabl C, et al: Endoscopic and surgical treatments for achalasia: a systematic review and meta-analysis. Ann Surg 249(1):45-57, 2009. doi: 10.1097/SLA.0b013e31818e43ab
Pronóstico de la acalasia
La dilatación esofágica y la tortuosidad son indicadores de mal pronóstico. La aspiración pulmonar es una complicación tardía. La regurgitación y la tos nocturnas sugieren aspiración. Las complicaciones pulmonares secundarias a aspiración son difíciles de tratar.
Actualmente no se cree que la incidencia de cáncer de esófago en pacientes con acalasia sea más elevada.
Conceptos clave
La pérdida de células ganglionares en el plexo mientérico del esófago, que se considera inducida por virus o autoinmunidad, disminuye el peristaltismo esofágico y deteriora la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI).
Los pacientes presentan gradualmente disfagia para sólidos y líquidos, y alrededor de un tercio regurgita alimentos no digeridos durante la noche.
La manometría esofágica es la prueba de elección para la acalasia y muestra una presión de relajación integrada elevada que se asocia con una falla del 100% del peristaltismo.
El estudio de deglución con bario muestra ausencia de contracciones peristálticas progresivas durante la deglución y una dilatación notoria del esófago, con estrechamiento en forma de pico en el esfínter esofágico inferior.
Ningún tratamiento restablece el peristaltismo; la terapia apunta a reducir la presión (y, por consiguiente, la obstrucción) en el esfínter esofágico inferior.
El tratamiento suele consistir en dilatación neumática con balón o miotomía del esfínter esofágico inferior; los pacientes que no son candidatos para estos tratamientos pueden recibir inyecciones de toxina botulínica tipo A.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
American College of Gastroenterology: Practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia (2020)
