Eine progressive Röteln-Panenzephalitis ist eine neurologische Krankheit, die bei einem Kind mit kongenitaler Rötelnkrankheit auftritt. Sie kommt vermutlich durch eine persistierende oder reaktivierte Rötelninfektion zustande.
Kongenitale Röteln können vom Fetus in utero erworben werden, wenn eine schwangere Patientin ohne vorherige Immunität während der Schwangerschaft infiziert wird.
Manche Kinder mit einem kongenitalen Rötelnsyndrom (z. B. mit Taubheit, Katarakt, Mikrozephalus und geistiger Behinderung) entwickeln während der Adoleszenz neurologische Defizite.
Diagnose der progressiven Röteln-Panenzephalitis
Liquoruntersuchung und serologische Testung
Computertomographie (CT)
Gegebenenfalls Gehirnbiopsie
Die Diagnose einer progressiven Röteln-Panencephalitis wird in Betracht gezogen, wenn ein Kind mit angeborenen Röteln eine progressive Spastik, Ataxie, geistige Verschlechterung und Anfälle entwickelt.
Die Laboruntersuchungen sollten zumindest eine Liquoruntersuchung sowie serologische Untersuchungen umfassen. Erhöhte Liquor-Gesamtprotein- und Globulinspiegel sowie erhöhte Rötelnantikörpertiter im Liquor und Serum kommen vor.
In der Computertomographie können eine Vergrößerung der Hirnventrikel aufgrund einer Kleinhirnatrophie sowie Veränderungen der weißen Substanz sichtbar sein.
Zum Ausschluss anderer Ursachen einer Enzephalitis oder Enzephalopathie kann eine Hirnbiopsie notwendig sein.
Das Rötelnvirus kann normalerweise nicht in der Viruszellkultur angezüchtet und nicht immunhistochemisch nachgewiesen werden.
Behandlung der progressiven Röteln-Panenzephalitis
Symptombehandlung
Es gibt keine spezifische progressive Röteln-Panenzephalitis-Behandlung.
Symptome (z. B. Krampfanfälle, Muskelspastizität, Schwäche) werden entsprechend behandelt.
