Als Omphalozele bezeichnet man eine Vorwölbung der Eingeweide innerhalb eines Mittelliniendefektes an der Basis des Bauchnabels.
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Bei der Omphalozele ist der Bruchsack von einer dünnen Haut bedeckt und kann klein sein, nur einige Darmschlingen einschließen oder den Großteil der Baucheingeweide enthalten (Darm, Magen und Leber). Die unmittelbaren Gefahren sind das Austrocknen der Eingeweide, Hypothermie, die auf den Wärmeverlust durch Verdunsten von Wasser aus den freiliegenden Eingeweiden zurückzuführen ist und eine Infektion der peritonealen Oberfläche. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 2 bis 3 von 10.000 Lebendgeburten (1). Kleinkinder mit Omphalozele haben eine sehr hohe Inzidenz von anderen angeborenen Anomalien (bis 70%), darunter
Darmatresie
Chromosomenanomalien (z. B. Trisomie 18, Trisomie 13, Down-Syndrom [Trisomie 21])
Beckwith-Wiedemann-Syndrom
Die Omphalozele kann bei der routinemäßigen pränatalen Sonographie entdeckt werden (2). Wenn diese Störung vorhanden ist, sollte die Entbindung in einem Krankenhaus erfolgen, dessen Personal mit dieser und anderen, damit oft assoziierten Anomalien Erfahrung hat.
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Bei der Geburt werden die freiliegenden Eingeweide mit einem sterilen, feuchten, nichthaftenden Verband bedeckt (z. B. "medicated petrolatum gauze", das dann mit einer Plastikumwicklung bedeckt werden kann), um die Sterilität zu wahren und Verdunstung zu vermeiden. Der Säugling sollte dann IV Flüssigkeiten und Breitspektrumantibiotika (z. B. Ampicillin, Gentamicin) erhalten, und es sollte eine transnasale Magensonde gelegt werden. Die benötigte Flüssigkeitsmenge ist aufgrund des übermäßigen Flüssigkeitsverlustes aus dem freiliegenden Darm typischerweise deutlich höher als bei einem normalen gesunden Neugeborenen (1,5- bis 2-mal).
Die Kinder werden vor der chirurgischen Behandlung auf kombinierte Fehlbildungen untersucht. Wann immer möglich, erfolgt der primäre Verschluss. Bei einer großen Omphalozele kann die Bauchhöhle zu klein sein, um die Eingeweide aufzunehmen. In diesem Fall werden die Eingeweide mit einem Beutel aus synthetischem Material bedeckt, der über einige Tage zunehmend verkleinert wird, während die Bauchkapazität langsam zunimmt, bis schließlich alle Eingeweide in die Bauchhöhle zurückverlagert werden können.
Literatur
1. Nembhard WN, Bergman JEH, Politis MD, et al: A multi-country study of prevalence and early childhood mortality among children with omphalocele. Birth Defects Res 112(20):1787-1801, 2020. doi:10.1002/bdr2.1822
2. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94
