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Portopulmonale Hypertonie

VonMark T. Gladwin, MD, University of Maryland School of Medicine;
Andrea R. Levine, MD, University of Maryland School of Medicine;Bradley A. Maron, MD, University of Maryland School of Medicine
Überprüft/überarbeitet Sept. 2024
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Portopulmonale Hypertonie ist eine pulmonale arterielle Hypertonie, die mit portaler Hypertonie ohne andere sekundäre Ursachen assoziiert ist.

    Pulmonale Hypertonie tritt bei Patienten mit verschiedenen Erkrankungen auf, die zu portaler Hypertonie mit oder ohne Zirrhose führen. Portopulmonale Hypertonie entwickelt sich bei 2 bis 6% der Patienten mit portaler Hypertonie (1).

    Anomalien in der Signalübertragung des knochenmorphogenetischen Proteins 9 (BMP9) werden mit der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie in Verbindung gebracht. BMP9 und BMP10 werden in der Leber produziert und sind Liganden für den BMP2-Rezeptor. Bei Patienten mit portopulmonaler Hypertonie wurde im Vergleich zu Kontrollpatienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung ein signifikant reduzierter BMP9-Spiegel festgestellt. Es gab keinen Unterschied in den BMP10-Spiegeln beim Vergleich von Patienten mit portopulmonaler Hypertonie mit Patienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung ohne portopulmonale Hypertonie (2).

    Die Hauptsymptome sind Dyspnoe und Erschöpfung. Brustschmerzen und Hämoptysen können ebenfalls auftreten. Die Patienten zeigen die gleichen Symptome und EKG-Veränderungen wie bei pulmonaler Hypertonie und können Zeichen eines Cor pulmonale entwickeln (verstärkter Jugularvenenpuls, Ödeme). Trikuspidalinsuffizienz ist häufig.

    Die Diagnose wird basierend auf einem echokardiographischen Befund vermutet und durch einen Rechtsherzkatheter bestätigt.

    Die Behandlung der portopulmonalen Hypertonie entspricht der Behandlung der pulmonal-arteriellen Hypertonie mit der Ausnahme, dass hepatotoxische Medikamente und Antikoagulanzien vermieden werden sollten. Betablocker, die häufig bei portaler Hypertonie verwendet werden, sollten auch bei portopulmonaler Hypertonie aufgrund von hämodynamischer Instabilität vermieden werden (1). Einige Patienten profitieren von einer Therapie mit Vasodilatatoren.

    Die Prognose wird wesentlich durch die zugrunde liegende Lebererkrankung bestimmt. Eine schlecht kontrollierte portopulmonale Hypertonie ist eine relative Kontraindikation für eine Lebertransplantation, da das Verfahren mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität verbunden ist. Allerdings kehrt die pulmonale Hypertonie bei einigen Patienten, die eine Transplantation erhalten, zurück, besonders bei solchen, die eine leichte pulmonale Hypertonie haben. Einige Zentren ziehen eine Transplantation bei Patienten mit pulmonalem arteriellem Druck < 35 mmHg nach dem Versuch einer Therapie mit Vasodilatoren in Erwägung.

    Literatur

    1. 1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 61(1):2200879, 2023. doi:10.1183/13993003.00879-2022

    2. 2. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE