Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine seltene Krankheit, die wiederkehrende diffuse alveoläre Blutung ohne nachweisbare zugrunde liegenden Erkrankung verursacht; sie tritt vor allem bei Kindern < 10 Jahren auf. Bei Patienten mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose können wiederholte alveoläre Blutungen schließlich zu pulmonaler Hämosiderose und Fibrose führen.
Die genaue Prävalenz in der Bevölkerung ist weitgehend unbekannt, da die Erkrankung selten ist und vor allem bei Kindern auftritt, für die es keine repräsentativen Studien gibt. In einer systematischen Überprüfung von Erwachsenen mit dieser Erkrankung lag das Medianalter bei der Diagnose bei 34 Jahren, wobei Männer etwa doppelt so häufig betroffen waren wie Frauen (1).
Es wird vermutet, dass die Erkrankung auf einen Defekt im alveolären Kapillarendothel zurückzuführen ist, möglicherweise aufgrund einer Autoimmunverletzung. Viele betroffene Patienten haben auch Zöliakie.
Allgemeiner Hinweis
1. Chen XY, Sun JM, Huang XJ: Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: review of cases reported in the latest 15 years. Clin Respir J. 2017;11(6):677-681. doi:10.1111/crj.12440
Symptome und Anzeichen der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose
Symptome und Anzeichen einer idiopathischen pulmonalen Hämosiderose bei Kindern sind wiederkehrende Episoden von Dyspnoe und Husten, vor allem nicht produktiver Husten. Hämoptyse erfolgt später. Kinder mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose können ausschließlich mit Wachstums- und Gewichtsverzögerung (Gedeihstörung) und Eisenmangelanämie präsentieren. Die häufigsten Symptome bei Erwachsenen sind Belastungsdyspnoe und Müdigkeit aufgrund von Lungenblutungen und Eisenmangelanämie.
Diagnose der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose
Thoraxaufnahmen (Röntgen oder CT)
Bronchoalveoläre Lavage
Selten: Lungenbiopsie
Die idiopathische pulmonale Hämosiderose gilt als Ausschlussdiagnose, da sie definitionsgemäß nur dann diagnostiziert wird, wenn keine andere Ursache für eine diffuse alveoläre Blutung gefunden werden kann. Es kann eine Thoraxbildgebung (Röntgenaufnahme oder CT-Scan) durchgeführt werden, die diffuse pulmonale Infiltrate zeigen kann. Die Diagnosestellung erfolgt durch den Nachweis einer Kombination charakteristischer klinischer Befunde (z. B. Hämoptysen und diffuse pulmonale Infiltrate), einer Eisenmangelanämie sowie von hämosiderinbeladenen Makrophagen im bronchoalveolären Lavage (BAL) oder in Lungenbiopsien, bei gleichzeitig fehlendem Hinweis auf eine Vaskulitis der kleinen Gefäße (pulmonale Kapillaritis) oder eine andere erklärende Diagnose.
Die Diagnose wird durch Lungenbiopsie bestätigt, wenn andere Befunde nicht schlüssig sind.
Behandlung der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose
Glukokortikoide
Immunsuppressiva sind die Behandlung der Wahl bei idiopathischer pulmonaler Hämosiderose (1). Glukokortikoide können die Morbidität und Mortalität von akuten Ausbrüchen der alveolären Blutungen verringern und die Progression zur Lungenfibrose steuern. Einige Patienten benötigen zusätzliche Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid, Azathioprin), um die Behandlungsergebnisse zu verbessern.
Patienten, die auch an Zöliakie leiden, sollten eine glutenfreie Diät einhalten.
Treatment reference
1, Saha BK, Milman NT: Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a review of the treatments used during the past 30 years and future directions. Clin Rheumatol. 2021;40(7):2547-2557. doi:10.1007/s10067-020-05507-4
