Ein Lymphödem ist eine Ödem eines Beines aufgrund einer lymphatischen Hypoplasie (primär) oder aufgrund einer Verlegung oder Unterbrechung (sekundär) der lymphatischen Gefäße. Die Symptome und Anzeichen sind, wenn sie chronisch sind, bullige, faserige, nicht-litische Ödeme in einer oder mehreren Gliedmaßen. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung gestellt. Die Behandlung besteht aus körperlichem Training, Kleidungsstücken zur Erhöhung des Druckgradienten, Massage und manchmal chirurgischen Eingriffen. Eine Heilung ist ungewöhnlich, aber die Behandlung kann die Symptome verringern, die Progression verlangsamen und Komplikationen verhindern. Die Patienten haben eine erhöhtes Risiko für Zellulitis, Lymphangitis und selten Lymphangiosarkome.
(Siehe auch Übersicht über das lymphatische System.)
Ätiologie des Lymphödems
Lymphödeme können sein
Primär: Durch lymphatische Hypoplasie
Sekundär: Aufgrund einer Verlegung oder Unterbrechung der lymphatischen Gefäße
Primäre Lymphödeme
Primäre Lymphödeme werden vererbt und machen nur einen kleinen Teil der Fälle von Lymphödemen aus. SSie unterscheiden sich in Bezug auf den Phänotyp und das Alter der Patienten bei der Vorstellung, betreffen aber meist die unteren Extremitäten (1).
Ein kongenitales Lymphödem tritt vor dem zweiten Lebensjahr auf und entsteht aufgrund einer lymphatischen Aplasie oder Hypoplasie. Die Milroy-Krankheit ist eine autosomal-dominante familiäre Form des kongenitalen Lymphödems, die Mutationen des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor Rezeptor-3 (VEGFR-3) -Gens zugeordnet wird und manchmal mit cholestatischer Gelbsucht, Ödemen und Diarrhoe assoziiert ist, die als Folge einer Proteinverlustenteropathie aufgrund einer intestinalen Lymphangiektasie entsteht (2).
Das Lymphoedema praecox tritt zwischen dem 2. und 35. Lebensjahr in Erscheinung, typischerweise bei Frauen zu Beginn der Monatsblutungen oder in der Schwangerschaft.
Die Meige-Krankheit ist eine autosomal-dominante familiäre Form des Lymphoedema praecox, die Mutationen im Gen für den Transkriptionsfaktor (FOXC2) zugeordnet wird und und besondere Augenwimpern (Distichiasis), Gaumenspalten und Ödeme am Bein, Arm und manchmal im Gesicht verursacht (3).
Das Lymphoedema tarda tritt ab dem 35. Lebensjahr auf. Es kommen familiäre und sporadische Formen vor, die genetische Ursache von beiden ist unbekannt. Die klinischen Befunde ähneln denjenigen des Lymphoedema praecox, können aber weniger schwer ausgeprägt sein.
Lymphödem ist prominent in einigen anderen genetischen Syndromen, einschließlich
Das Yellow-nail-Syndrom, ist durch Pleuraergüsse und gelbe Nägel gekennzeichnet
Hahnenkamm-Syndrom, das ein seltenes kongenitales Syndrom ist und durch intestinale und andere Lymphangiektasien, Gesichtsfehlbildungen und mentale Retardierung charakterisiert ist.
Sekundäre Lymphödeme
Sekundäre Lymphödeme machen > 95% der Fälle aus.
Die häufigsten Ursachen sind
Chirurgie (insbesondere Lymphknotendissektion, typisch für die Behandlung von Brustkrebs)
Die Strahlentherapie (vor allem Achsel oder Leisten-)
Trauma
Lymphstau durch einen Tumor
Lymphatische Filariose (kommt in einigen tropischen und subtropischen Gebieten vor)
Milde Lymphödeme können auch durch ein Lymphleck in das interstitielle Gewebe bei chronisch venöser Insuffizienz entstehen.
Literatur zur Ätiologie
1. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg 2011;127(6):2419-2431. doi:10.1097/PRS.0b013e318213a218
2. Van Zanten M, Mansour S, Ostergaard P, et al. Milroy Disease. 2006 Apr 27 [Updated 2021 Feb 18]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1239/
3. Wheeler ES, Chan V, Wassman R, Rimoin DL, Lesavoy MA. Familial lymphedema praecox: Meige's disease. Plast Reconstr Surg 1981;67(3):362-364. doi:10.1097/00006534-198103000-00016
Symptome und Anzeichen eines Lymphödems
Symptome des Lymphödems umfassen schmerzvolles Unbehagen und ein Gefühl der Schwere und Fülle.
Das Leitsymptom ist das Weichteilödem, das in drei Schweregrade eingeteilt wird.
Stadium 1: Das Ödem ist gedellt und die betroffene Region ist häufig morgens wieder normal.
Stadium 2: Das Ödem ist nicht gedellt und eine chronische Weichteilentzündung führt zu einer frühen Fibrosierung.
Stadium 3: Das Ödem ist bräunlich und irreversibel, hauptsächlich aufgrund einer Weichteilfibrosierung.
Die Schwellung ist meist einseitig, sie kann sich bei warmem Wetter, vor der Menstruation und nach einer längeren Phase mit herabhängender Extremität verschlechtern. Es kann jeden Teil der Extremität betreffen (isoliert proximal oder distal) oder auch die ganze Extremität; es kann die Bewegung einschränken, wenn die Schwellung periartikulär vorhanden ist. Behinderung und emotionales Unwohlsein können erheblich sein, v. a. wenn das Lymphödem durch eine medizinische oder chirurgische Behandlung entstanden ist.
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Hautveränderungen sind häufig und schließen eine Hyperkeratose, Hyperpigmentierung, Warzen, Papillome und Pilzinfektionen ein.
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In seltenen Fällen wird eine betroffene Extremität extrem groß, und die Hyperkeratose ist schwer, was das Aussehen einer Elefantenhaut verleiht (Elefantiasis). Diese Erscheinung ist häufiger bei Filariose als bei anderen Ursachen von Lymphödem.
Komplikationen
Es kann sich eine Lymphangitis entwickeln, am häufigsten, wenn Bakterien durch Hautrisse zwischen den Zehen, z. B. bei Pilzinfektionen, oder durch Schnitte in der Hand eindringen. Die Lymphangitis ist in der Regel eine Streptokokkeninfektion, die ein Erysipel verursacht; manchmal ist sie auch eine Staphylokokkeninfektion. Die betroffene Extremität wird erythematös (möglicherweise nur dunkel bei Patienten mit dunkler Haut) und fühlt sich heiß an; erythematöse Streifen können sich proximal von der Eintrittsstelle ausbreiten, und eine Lymphadenopathie kann sich entwickeln. In seltenen Fällen bricht die Haut auf, was zu einer lokalen Infektion oder Zellulitis führen kann.
Selten führen langjährige Lymphödeme zu einem Lymphangiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom), üblicherweise bei Patienten nach einer Mastektomie (1) und bei Patienten mit Filariose (2).
Literatur zu Symptomen und Beschwerden
1. Taşdemir A, Karaman H, Ünal D, Mutlu H. Stewart-Treves Syndrome after Bilateral Mastectomy and Radiotherapy for Breast Carcinoma: Case Report. J Breast Health 2015;11(2):92-94. Veröffentlicht am 1. April 2015. doi:10.5152/tjbh.2015.1604
2. Kamat A, Chinder PS, Hindiskere S, Gopurathingal AA. Angiosarcoma in Chronic Filarial Lymphedema - A Report of Two Cases. J Orthop Case Rep 2022;12(8):110-114. doi:10.13107/jocr.2022.v12.i08.2988
Diagnose des Lymphödems
Klinische Diagnose
CT oder MRT wenn die Ursache nicht ersichtlich ist
Primäre Lymphödeme sind in der Regel durch charakteristische Weichteilödeme im ganzen Körper und andere Informationen aus der Anamnese und der körperlichen Untersuchung klar ersichtlich.
Die Diagnose von sekundären Lymphödemen wird üblicherweise durch die körperliche Untersuchung offensichtlich. Zusätzliche Untersuchungen sind indiziert, wenn ein sekundäres Lymphödem vermutet wird, außer die Diagnose und die Ursache sind offensichtlich. CT und MRT können die Stellen der lymphatischen Obstruktion erkennen; eine radioaktive Lymphoszintigraphie kann eine lymphatische Hypoplasie oder einen slugg-artigen Fluss nachweisen.
Das Fortschreiten der Erkrankung kann durch Messung des Gliedmaßenumfangs, des von der untergetauchten Gliedmaße verdrängten Wasservolumens oder mit Hilfe der Haut- oder Weichteiltonometrie (zur Messung des Druckwiderstands) überwacht werden; diese Tests sind nicht validiert.
Tests auf lymphatische Filariose sollten in tropischen und subtropischen Gebieten durchgeführt werden, in denen die infektiösen Mikrofilarien vorhanden sind.
Wenn ein Lymphödem viel größer als erwartet scheint (z. B. nach einer Lymphknotenentfernung) oder nach einer Verzögerung bei einer gegen Brustkrebs behandelten Frau auftritt, sollte ein erneutes Auftreten des Krebs in Betracht gezogen werden.
Behandlung von Lymphödemen
Manchmal chirurgische Weichteilreduktion und Rekonstruktion bei primären Lymphödemen
Mobilisierung von Flüssigkeit (z. B. durch Hochlagern und Kompression, Massage, Druckverband, intermittierende pneumatische Kompression)
Die Behandlung des primären Lymphödems kann die operative Weichteilreduktion (Entfernen des subkutanen Fett- und Bindegewebes) und -rekonstruktion einschließen, wenn die Lebensqualität erheblich beeinträchtigt ist.
Die Behandlung des sekundären Lymphödems betrifft v. a. die Behandlung der Ursache.
Für das Lymphödem selbst können verschiedene Maßnahmen zur Flüssigkeitsmobilisierung eingesetzt werden (komplexe entstauende Therapie). Diese umfassen:
Manuelle Lymphdrainage, bei der die Extremität hochgelagert und in Richtung des Herzens durchgeknetet ("gemolken") wird.
Gradientdruckbandagen oder Manschetten
Hüftübungen
Massage der Extremitäten, einschließlich Intermittierender pneumatischer Kompression
Eine chirurgische Weichteilreduktion, Reanastomosierungen der Lymphgefäße und die Bildung von Drainagekanälem werden manchmal versucht, sind aber bisher nicht konsequent untersucht worden (1).
Zu den Präventivmaßnahmen gehören das Vermeiden von Hitzeeinwirkung, starker körperlicher Betätigung, langem Sitzen und konstriktiven Kleidungsstücken (einschließlich Blutdruckmanschetten) um das betroffene Glied. Haut- und Nagelpflege erfordern peinlich genaue Aufmerksamkeit; Impfungen, Phlebotomien und intravenöse Katheterisierungen der betroffenen Extremität sollten vermieden werden.
Tipps und Risiken
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Phlegmone und Lymphangitis werden mit Beta-Lactamasefesten Antibiotika, die gegen grampositiven Organismen effektiv sind (z. B. mit Dicloxacillin), behandelt.
Literatur zur Therapie
1. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
Prognose bei Lymphödem
Wenn ein Lymphödem einmal eingetreten ist, ist eine Heilung unwahrscheinlich. Eine akribische Behandlung und möglicherweise vorbeugende Maßnahmen können Symptome mildern, die Progression verlangsamen oder aufhalten und Komplikationen verhindern.
Wichtige Punkte
Ein sekundäres Lymphödem (aufgrund eines Verschlusses oder einer Unterbrechung der Lymphgefäße) kommt weitaus häufiger vor als ein primäres Lymphödem (das auf eine lymphatische Hypoplasie zurückzuführen ist).
Elephantiasis (extreme Hyperkeratose der Haut in einer von einem Lymphödem betroffenen Gliedmaße) ist eine schwere Erscheinungsform des Lymphödems, die in der Regel auf eine lymphatische Filariose zurückzuführen ist.
Eine Heilung des Lymphödems ist unüblich, aber eine Behandlung kann die Symptome lindern, das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder aufhalten und Komplikationen verhindern.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
National Lymphedema Network. Position papers intended to standardize clinical education and practice
McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
