Bei den histiozytären Erkrankungen handelt es sich um klinisch heterogene Erkrankungen, die auf eine abnorme Proliferation von Histiozyten zurückzuführen sind; diese sind entweder
Dendritische Zellen (antigenpräsentierende Zellen)
Monozyten-Makrophagen (Antigen-prozessierende Zellen)
Die Klassifikation histiozytärer Krankheiten ist schwierig (siehe Tabelle Histiozytäre Erkrankungen) und hat sich im Laufe der Zeit durch ein verbessertes Verständnis der Zellbiologie weiterentwickelt (1). Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist die häufigste histiozytäre Störung. Es gibt weitere seltene histiozytäre Erkrankungen wie die Erdheim-Chester-Krankheit und das juvenile Xanthogranulom, von denen einige heute als Varianten der Langerhans-Zell-Histiozytose gelten (2).
Histiozytäre Erkrankungen
Kategorie | Häufige Krankheiten* |
|---|---|
Mit dendritischen Zellen assoziiert | Erdheim-Chester-Krankheit |
Mit Makrophagen assoziiert | Primäre hämophagozytischen Syndrome |
* Andere, seltene Erkrankungen gibt es in jeder Gruppe. | |
† Beinhaltet Erkrankungen mit den früheren Bezeichnungen eosinophiles Granulom, Morbus Abt-Letterer-Siwe und Morbus Hand-Schüller-Christian | |
‡ Auch als Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie bezeichnet | |
See also Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636 and Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y | |
Allgemeine Literatur
1. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636
2. Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y
