Kupfer ist ein Baustein vieler Körperproteine, beinahe sämtliches Kupfer im Körper wird an Proteine gebunden. Nicht gebundene (freie) Kupferionen wirken toxisch. Genetische Mechanismen steuern den Einbau von Kupfer in Apoproteine sowie Prozesse, die eine toxische Anreicherung von Kupfer im Körper verhindern. Wird mehr Kupfer absorbiert, als für die Stoffwechselfunktion notwendig ist, wird es über die Galle ausgeschieden.
(Siehe auch Übersicht von Mineralstoffmangel und -intoxikation.)
Eine Kupfertoxizität kann erworben oder vererbt werden (z. B. Morbus Wilson).
Eine erworbene Kupferintoxikation kann aus übermäßiger Zufuhr oder Resorption von Kupfer, z. B. nach dem Konsum eines sauren Lebensmittels oder Getränks, das über längere Zeit in einem Kupferbehälter aufbewahrt war, resultieren. Es kann eine selbstlimitierende Gastroenteritis in typischer Form mit Übelkeit, Erbrechen und Durchfällen auftreten.
Die Intoxikation nimmt einen schwereren Verlauf, wenn sie durch die Zufuhr (gewöhnlich in suizidaler Absicht) von Kupfersalz, z. B. Kupfersulfat, in Grammdosis oder durch Absorption großer Mengen von Kupfer über die Haut ausgelöst wurde (z. B. bei der Applikation von mit Kupfersalzlösung getränkten Kompressen auf großflächige Verbrennungen). In der Folge entstehen eine hämolytische Anämie und Anurie, ggf. mit tödlichem Ausgang.
Die sog. Indian Childhood-Zirrhose, Non-Indian Childhood-Zirrhose und idiopathische Kupferintoxikation sind identische Krankheiten, die durch übermäßige Kupferaufnahme entstehen und zu einer Zirrhose führen. Alle Formen werden durch den Verzehr von Milch verursacht, die in beschädigten Kupfer- oder Messinggefäßen gekocht oder aufbewahrt wurde. Studien deuten darauf hin, dass Säuglinge mit idiopathischer Kupfertoxizität einen noch nicht identifizierten genetischen Defekt haben können.
Die Diagnose der erworbenen Kupfertoxizität erfordert in der Regel eine Leberbiopsie, die Mallory-Hyalinkörper zeigen kann.
Behandlung der Kupfertoxizität
Chelation
Supportive Maßnahmen
Bei einer Kupferintoxikation durch Aufnahme von Kupfer in Grammmengen wird eine sofortige Magenspülung durchgeführt.
Kupfertoxizität, die Komplikationen wie hämolytische Anämie, Anurie oder Hepatotoxizität verursacht, wird ebenfalls mit einer der folgenden Chelat-Therapien behandelt:
Orales Penicillamin 250 mg alle 6 h bis 750 mg alle 12 h (1000 bis 1500 mg/Tag in 2 bis 4 Dosen)
Dimercaprol 3 bis 5 mg/kg i.m. alle 4 h für 2 Tage, dann alle 4 bis 6 h
Wird eine Hämodialyse zeitig durchgeführt, lässt sie sich therapeutisch einsetzen.
Gelegentlich verläuft die Kupferintoxikation trotz vorgenommener Behandlungsmaßnahmen tödlich.
