Palmoplantarkeratosen sind vererbte Störungen, die durch eine Hyperkeratose an den Handflächen und Fußsohlen charakterisiert ist.
Palmoplantare Keratodermien umfassen eine breite Palette von Erbkrankheiten. Sie können nach dem Grad der Hautbeteiligung (z. B. auf die Handflächen und Fußsohlen beschränkt, sich auf andere Hautstellen und adnexale Strukturen ausdehnend) und danach, ob sie Teil eines erkennbaren Syndroms sind, das andere Organe wie Augen und Ohren betrifft, kategorisiert werden. Sekundärinfektionen sind häufig. Beispiele umfassen die Folgenden:
Howel-Evans-Syndrom: Diese autosomal dominante Form hat extrakutane Manifestationen, mit Beginn zwischen 5 und 15 Jahren. Speiseröhrenkrebs kann sich im jungen Alter entwickeln.
Morbus Unna-Thost und "Vorner disease": Diese sind autosomalen dominanten Formen.
Papillon-Lefèvre-Syndrom: Diese autosomal rezessive Form verursacht Manifestationen vor einem Alter von 6 Monaten. Eine schwere Parodontose kann zu Zahnverlust führen.
Vohwinkel-Syndrom: Bei dieser autosomalen dominanten Form entwickeln Patienten auch eine Autoamputation der Finger und einen Hörverlust im hohen Frequenzbereich.
Diffuse nonepidermolytische palmoplantare Keratodermie: Diese autosomal dominante Form entwickelt sich im Säuglingsalter und verursacht eine gut abgegrenzte, symmetrische Keratodermie, die die gesamte Handfläche und Fußsohle betrifft.
Behandlung der palmoplantaren Keratodermien
Symptomatische Therapie
Zu den symptomatischen Messungen können Emollienzien, Keratolytika und die Beseitigung von physikalischen Größen (physical scale removal) gehören.
Sekundärinfektionen machen eine Behandlung mit antimikrobiellen Medikamenten erforderlich.
Orale Retinoids werden manchmal verwendet
