Das primäre ZNS-Lymphom entsteht im Nervengewebe im Gehirn, Rückenmark oder in den Hirnhäuten (Gewebeschichten, die das Gehirn und das Rückenmark bedecken).
Die Arten von Hirntumoren (siehe auch Tabelle Einige Tumoren mit Ursprung im Gehirn oder in dessen Nähe) können sich in Bezug auf ihre Eigenschaften, wie ihre Lage, die am häufigsten betroffenen Personen und die Symptome, die sie verursachen, unterscheiden.
(Siehe auch Übersicht über Hirntumoren.)
Gliome
Gliome umfassen Astrozytome, Oligodendrogliome und Ependymome. Astrozytome sind die häufigsten Gliome.
Astrozytome und Oligodendrogliome sind eher langsam wachsende Tumoren, die anfangs möglicherweise nur Krampfanfälle auslösen. Andere, wie anaplastische Astrozytome und anaplastische Oligodendrogliome, wachsen schnell und sind bösartig. (Anaplastisch bedeutet, dass eine Zelle nicht darauf spezialisiert ist, eine bestimmte Aufgabe auszuführen — d. h. die Zelle ist undifferenziert. Undifferenzierte Zellen in einem Tumor lassen vermuten, dass der Tumor schnell wächst.)
Astrozytome entwickeln sich tendenziell bei jungen Menschen (siehe auch Astrozytome bei Kindern ). Sie können aggressiver werden und werden dann Glioblastome genannt.
Glioblastome entwickeln sich eher im mittleren und hohen Alter. Glioblastome können so schnell wachsen, dass der Hirndruck steigt, was zu Kopfschmerzen und verlangsamtem Denken führt. Wenn der Druck sehr hoch wird, kann es zu Schläfrigkeit und danach zu Koma führen.
Ependymome entstehen in Zellen, die die Hirnkammern (Ventrikel) auskleiden. Ependymome, die selten sind, entwickeln sich hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen (siehe auch Ependymome bei Kindern). Nach der Pubertät sind sie ungewöhnlich.
Symptome von Gliomen
Die Symptome der Gliome variieren je nach Lage des Tumors.
Frontallappen (befinden sich hinter der Stirn): Tumoren, die sich hier befinden, können Krampfanfälle, Probleme beim Gehen, einen starken Harndrang, unwillkürlichen Harnverlust (Harninkontinenz) und Lähmungen verursachen. Die Betroffenen sind möglicherweise unaufmerksam oder können nicht klar denken. Sie können lethargisch werden. Wenn sich die Tumoren im dominanten Frontallappen entwickeln (dem linken bei den meisten Menschen, dem rechten bei einigen Linkshändern), können sie Sprachprobleme hervorrufen. Die Betroffenen können Probleme damit haben, sich auszudrücken, obwohl sie wissen, was sie sagen wollen.
Parietallappen (befinden sich hinter den Frontallappen): Tumoren, die sich hier befinden, können einen Verlust des Lagesinns (dem Wissen, wo sich Körperteile befinden) und Veränderungen der Sinneswahrnehmung verursachen. Die Betroffenen können möglicherweise nicht sagen, ob sie an 1 oder 2 Stellen berührt werden. Manchmal geht das Sehvermögen teilweise auf beiden Seiten verloren, sodass keines der beiden Augen die dem Tumor gegenüberliegende Körperseite sehen kann. Es können Krampfanfälle auftreten.
Temporallappen (befinden sich oberhalb der Ohren an den Schläfen): Tumoren, die sich hier befinden, können Krampfanfälle verursachen. Wenn sich die Tumoren auf der dominanten Seite entwickeln, können die Betroffenen möglicherweise Sprache nicht verstehen und verwenden. Das Sehvermögen kann teilweise auf beiden Seiten verloren gehen, sodass keines der beiden Augen die dem Tumor gegenüberliegende Seite sehen kann.
Okzipitallappen (in Richtung des Hinterkopfes, über dem Kleinhirn): Tumoren, die sich hier befinden, können einen teilweisen Verlust des Sehvermögens in beiden Augen, visuelle Halluzinationen (Sehen von Dingen, die nicht da sind) und Krampfanfälle verursachen.
Im Kleinhirn oder in dessen Nähe (das sich im hinteren Teil des Kopfes, direkt oberhalb des Genicks befindet): Tumoren, die sich hier befinden, können Nystagmus (schnelle Augenbewegung in eine Richtung, dann eine langsamere Rückkehr zur Ausgangsposition), Koordinationsstörungen, Gangunsicherheit und manchmal Hörverlust und Schwindel verursachen. Sie können den Abfluss der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit blockieren, sodass sich die Flüssigkeit in den Hirnkammern (Ventrikel) sammelt. Dadurch vergrößern sich die Ventrikel (ein Zustand der als Hydrozephalus oder Wasserkopf bezeichnet wird) und der Druck im Schädel steigt. Zu den Symptomen zählen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schwierigkeiten dabei, die Augen nach oben zu wenden, Probleme mit dem Sehvermögen (z. B. Doppelsehen) und Lethargie. Bei Kleinkindern vergrößert sich der Kopf. Der stark erhöhte Druck kann eine Hernie des Gehirns verursachen und zu Koma oder Tod führen.
Diagnose von Gliomen
Gliome werden hauptsächlich anhand der Ergebnisse einer Magnetresonanztomografie (MRT) und einer Biopsie diagnostiziert. Eine MRT liefert bessere Ergebnisse, wenn ein Kontrastmittel (Gadolinium) verwendet wird, um Strukturen besser sichtbar zu machen. Für die Biopsie kann der Arzt vor oder während der Operation eine Probe des Tumorgewebes entnehmen. Geschieht dies vor der Operation, wird ein kleines Loch in den Schädel gebohrt und eine Nadel eingeführt, um die Probe zu entnehmen. Die Probe wird analysiert, um die genaue Tumorart zu bestimmen. Sie wird außerdem auf Genmutationen untersucht, die das Wachstum des Tumors beeinflussen. Diese Informationen können helfen, die Behandlung zu unterstützen.
Behandlung von Gliomen
Die Behandlung eines Glioms ist ähnlich der Behandlung aller Hirntumoren: chirurgischer Eingriff zur Entfernung des Tumors, Strahlentherapie und, bei einigen Gliomarten, Chemotherapie und/oder Immuntherapie.
Die Prognose hängt stark von der Art sowie der Lage des Glioms, der vorliegenden Genmutationen und der Ausbreitung des Tumors ab.
Medulloblastome
Medulloblastome entwickeln sich hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen (siehe auch Medulloblastome bei Kindern). Sie entstehen im Kleinhirn oder in dessen Nähe (das sich im hinteren Teil des Kopfes, direkt oberhalb des Genicks befindet). Sie können den Abfluss der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit aus den Hirnkammern (Ventrikel) behindern. So kann sich die Flüssigkeit in den Ventrikeln sammeln und dazu führen, dass sich diese vergrößern (was Hydrozephalus genannt wird). Dadurch steigt der Druck auf das Gehirn.
Symptome von Medulloblastomen
Diese Tumoren können Nystagmus (schnelle Augenbewegung in eine Richtung, dann eine langsamere Rückkehr zur Ausgangsposition), Koordinationsstörungen und Gangunsicherheit verursachen.
Medulloblastome können sich über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (die Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt) nach oben zum Großhirn und nach unten zum Rückenmark ausbreiten.
Behandlung von Medulloblastomen
Die Behandlung von Medulloblastomen hängt von der Art des Medulloblastoms, vom Alter der Person und der Ausbreitung des Tumors ab. Bei Kindern ab drei Jahren entfernen die Ärzte in der Regel so viel Tumorgewebe wie möglich. Anschließend wird eine Chemotherapie und bei Bedarf eine Strahlentherapie durchgeführt. Sehr kleine Kinder erhalten nach dem chirurgischen Eingriff mehrere Chemotherapeutika in dem Versuch, eine Strahlentherapie zu verzögern oder zu vermeiden. (Bei Kindern reagieren einige Gewebe empfindlicher auf Strahlung als bei Erwachsenen.) Bei Erwachsenen folgt auf den chirurgischen Eingriff eine Strahlentherapie. Eine zusätzliche Chemotherapie kann das Überleben verbessern.
Bei Behandlung hängt der Prozentsatz der Patienten, die nach fünf Jahren noch am Leben sind (Überlebensrate), vom Alter ab. Insgesamt beträgt die Rate etwa
Mindestens 75 % nach 5 Jahren
67 % nach 10 Jahren
Meningeome
Meningeome gehören zu den häufigsten Hirntumoren. Sie sind gewöhnlich gutartig, sie können sich aber, nachdem sie entfernt worden sind, neu bilden.
Meningeome sind die einzigen Hirntumoren, die häufiger bei Frauen auftreten. Gewöhnlich sind Menschen im mittleren Alter von ihnen betroffen. Sie können sich jedoch auch während der Kindheit oder später im Leben entwickeln. Diese Tumoren befallen nicht direkt das Gehirn, können jedoch Druck auf das Gehirn oder die Hirnnerven ausüben, die Aufnahme der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit behindern, oder beides verursachen. Meningeome können auch in die Schädelknochen wachsen, was manchmal zu sichtbaren Veränderungen sowie zu Sehstörungen und Hörschäden führen kann.
Symptome von Meningeomen
Die Symptome der Meningeome hängen davon ab, wo sich der Tumor entwickelt. Sie können Schwäche, Taubheitsgefühl, Krampfanfälle, einen gestörten Geruchssinn, Veränderungen des Sehvermögens, Kopfschmerzen und eine gestörte geistige Funktion umfassen. Bei älteren Erwachsenen können Meningeome Demenz verursachen.
Diagnose von Meningeomen
Die Diagnose von Meningiomen basiert in der Regel auf den Ergebnissen einer Magnetresonanztomografie (MRT) mithilfe eines Kontrastmittels, um die Strukturen besser sichtbar zu machen.
Behandlung von Meningeomen
Wenn Meningeome keine Symptome verursachen und klein sind, besteht die Behandlung aus regelmäßigen bildgebenden Verfahren zur Überwachung. Verursachen die Meningeome Symptome, wachsen oder befinden sich in bestimmten kritischen Bereichen des Gehirns, werden diese nach Möglichkeit entfernt, bisweilen mithilfe von Radiochirurgie. Eine Radiochirurgie erfordert keinen Schnitt. Stattdessen wird der Tumor durch zielgerichtete Strahlung zerstört.
Pinealome
Tumoren können sich in der Nähe der Zirbeldrüse bilden, einer kleinen Struktur tief im Gehirn. Pinealome entwickeln sich gewöhnlich während der Kindheit und bewirken oft eine vorzeitige Pubertät, insbesondere bei Jungen. Sie können den Abfluss der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit um das Gehirn blockieren, was zu einem Hydrozephalus führt (Flüssigkeitsansammlung in den Ventrikeln des Gehirns, wodurch sie sich vergrößern). Dadurch steigt der Druck auf das Gehirn.
Der häufigste Typ von Pinealom ist der Keimzelltumor. (Keimzelltumoren entstehen in Zellen, die sich bei Männern und Frauen zum Fortpflanzungssystem entwickeln. Diese Zellen werden als Keimzellen bezeichnet.)
Symptome von Pinealomen
Zu den Symptomen des Zirbeldrüsentumors gehören die Unfähigkeit, nach oben zu sehen, sowie Veränderungen der Position der Augenlider. Die Augen können sich möglicherweise nicht an Lichtveränderungen anpassen.
Diagnose von Pinealomen
Die Diagnose von Pinealomen umfasst typischerweise eine Magnetresonanztomografie (MRT), gefolgt von einer Biopsie. Manchmal werden auch andere Blutuntersuchungen durchgeführt.
Behandlung von Pinealomen
Strahlentherapie, Chemotherapie, Radiochirurgie und chirurgische Eingriffe kommen allein oder in Kombination zum Einsatz. Keimzelltumoren sind sehr empfindlich gegenüber Strahlentherapie und oft heilbar.
Tumoren der Hirnanhangdrüse
Die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) liegt an der Basis des Gehirns und steuert einen Großteil des körpereigenen Hormonsystems (endokrines System). Die meisten Hypophysentumoren sind Hypophysenadenome, die normalerweise gutartig sind. Hypophysenadenome sondern möglicherweise ungewöhnlich große Mengen von Hypophysenhormonen ab oder verhindern die Produktion von Hormonen. Wenn große Hormonmengen abgesondert werden, unterscheiden sich die Auswirkungen danach, um welches Hormon es sich handelt.
Beim Wachstumshormon kommt es zu Riesenwuchs (Gigantismus) oder einer disproportionalen Vergrößerung von Kopf, Gesicht, Händen, Füßen und Brust (Akromegalie).
Bei Kortikotropin Cushing-Syndrom, was zur Ansammlung von Fett und Flüssigkeit im Gesicht und in den Schultern (Stiernacken), violetten Streifen auf dem Bauch, Bluthochdruck, schwachen Knochen, Neigung zu Blutergüssen und einer schlechten Wundheilung führt.
Prolaktin führt zum Ausbleiben der Monatsblutungen (Amenorrhö), löst bei nicht stillenden Frauen eine Milchproduktion (Galaktorrhö) und bei Männern den Verlust der Libido, eine erektile Dysfunktion und eine Vergrößerung der Brüste (Gynäkomastie) aus.
Bei Vasopressin führt ein Mangel an Arginin-Vasopressin (diuretisches Hormon) zu Diabetes insipidus, der mit übermäßigem Durst und übermäßiger Urinausscheidung einhergeht
Hypophysentumoren können auch die Hormonproduktion behindern, indem sie hormonproduzierendes Gewebe in der Hypophyse zerstören, sodass die Hormonmenge im Körper unzureichend ist.
Kopfschmerzen treten häufig auf. Wenn der Tumor auf den Sehnerv drückt, ist das Sehvermögen betroffen. Selten treten Blutungen in den Tumor auf, was zu plötzlichen Kopfschmerzen und Sehverlust führt.
Diagnose von Hypophysentumoren
Magnetresonanztomographie (MRT)
Bluttests
Ärzte vermuten Hypophysentumoren bei unerklärlichen Kopfschmerzen, typischen Sehproblemen oder Problemen aufgrund von Abweichungen in Bezug auf die Hormonproduktion.
Die Diagnose basiert in der Regel auf einer MRT und Bluttests zur Messung der Spiegel von Hormonen, die von Hypophysentumoren gebildet werden.
Behandlung von Hypophysentumoren
Operation oder Medikamente
Die Behandlung der Hypophysentumoren hängt davon ab, welches Hormon in zu großen Mengen gebildet wird. Zum Beispiel werden Hypophysentumoren, die Wachstumshormone bilden, chirurgisch entfernt. Manchmal, insbesondere wenn der Tumor nicht operativ entfernt werden kann oder viel Gewebe betroffen ist, ist eine Strahlentherapie erforderlich.
Adenome, die eine zu große Prolaktinmenge bilden, werden mit Medikamenten behandelt, die wie Dopamin wirken. Dabei handelt es sich um das Hormon im Gehirn, das die Prolaktinproduktion hemmt. Diese Medikamente (z. B. Bromocriptin, Pergolid und Cabergolin) senken den Prolaktinspiegel im Blut und lassen den Tumor häufig schrumpfen. Ein chirurgischer Eingriff und eine Strahlentherapie sind in der Regel nicht erforderlich.
Primäres ZNS-Lymphom
Das primäre ZNS-Lymphom tritt immer häufiger auf, insbesondere bei älteren Erwachsenen und bei Menschen mit einem geschwächten (immungeschwächten) Immunsystem (z. B. Patienten mit HIV-Infektion im Endstadium oder Patienten, die sich einer Organtransplantation unterzogen haben). Das Epstein-Barr-Virus, das eine infektiöse Mononukleose verursacht, kann bei Menschen mit HIV-Infektion oder einem geschwächten Immunsystem zur Entwicklung eines Lymphoms beitragen.
Das primäre ZNS-Lymphom kann mehrere Tumoren im Gehirn oder manchmal auch nur einen einzigen Tumor bilden. Manchmal betrifft das ZNS-Lymphom die Netzhaut und den Sehnerv im Auge, da die Nerven des Gehirns bis ins Auge reichen.
Diagnose eines primären ZNS-Lymphoms
Magnetresonanztomographie (MRT)
Manchmal Spinalpunktion oder Biopsie
Mit einer MRT kann ein primäres ZNS-Lymphom zu diagnostiziert werden. Die MRT-Ergebnisse sind jedoch häufig nicht eindeutig. Anschließend wird eine Biopsie oder Spinalpunktion (Lumbalpunktion) durchgeführt.
Eine Spinalpunktion (Lumbalpunktion) wird durchgeführt, um eine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor) mikroskopisch zu untersuchen. Die Spinalpunktion kann hilfreich sein, wenn die Diagnose oder die Art des Tumors unklar ist. Wenn das Lymphom die Hirnhäute (die das Gehirn und das Rückenmark bedecken) betrifft, können Lymphomzellen im Liquor entdeckt werden. Eine Spinalpunktion kann jedoch nicht bei Personen durchgeführt werden, wenn sie einen großen Tumor haben, der den Druck innerhalb des Schädels erhöht. Bei diesen Patienten kann die Entfernung von Liquor während einer Spinalpunktion dazu führen, dass sich der Tumor bewegt. Das Gehirn kann durch kleine Öffnungen im Schädel seitlich und nach unten in die relativ festen Gewebeschichten gepresst werden, die das Gehirn in Kompartimente unterteilen. Dies kann zu einer Hernie des Gehirns führen.
Wenn das Liquor keine Lymphomzellen enthält, ist eine Biopsie des Gehirns erforderlich.
Eine Spaltlampenuntersuchung wird durchgeführt, um nach Tumoren in der Netzhaut oder dem Sehnerv im hinteren Teil des Auges zu suchen.
Folgendes wird durchgeführt, um abzuklären, ob sich das Lymphom zuerst im Gehirn und nicht an anderer Stelle im Körper entwickelt und dann auf das Gehirn ausbreitet hat:
Biopsie des Knochenmarks
CT-Scans von Brustkorb, Bauch und Becken
Mit diesen Tests kann auch festgestellt werden, wie ausgedehnt das Lymphom ist.
Behandlung des primären ZNS-Lymphoms
Kortikosteroide
Chemotherapie
Strahlentherapie
Kortikosteroide können den Tumor verkleinern, die Schwellung um ihn herum verringern und zu einer raschen Besserung führen. Die Besserung hält jedoch nicht an.
Eine Chemotherapie kann zu einer lang anhaltenden Verbesserung führen. Es werden mehrere chemotherapeutische Wirkstoffe wie Methotrexat und Cytosin-Arabinosid eingesetzt. Diese Medikamente werden in hohen Dosen über eine Vene (intravenös) verabreicht. Chemotherapeutische Wirkstoffe können auch in die Flüssigkeit gespritzt werden, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt (Liquor). Die Wirkstoffe werden in den Raum um das Rückenmark durch eine Nadel gespritzt, die zwischen zwei Wirbelknochen im Rücken in der unteren Wirbelsäule eingeführt wird. Manchmal werden mit einer Chemotherapie auch Immuntherapiemedikamente verabreicht, die auf bestimmte Proteine auf der Oberfläche der Lymphomzellen abzielen. Ein Beispiel dafür ist Rituximab.
Einige chemotherapeutische Wirkstoffe, die hochdosiert verabreicht werden, können die Stammzellen beeinträchtigen, die sich zu Blutkörperchen entwickeln. Wenn solche Medikamente verwendet werden, können Stammzellen aus dem Blut des Patienten entfernt werden, bevor die Chemotherapie begonnen wird, und dann nach der Chemotherapie wieder hinzugefügt werden. Dieses Verfahren (sogenannte autologe Stammzelltransplantation) kann die Bildung von Blutkörperchen wiederherstellen.
Manche Menschen leiden an Erkrankungen, die eine autologe Stammzelltransplantation unmöglich machen. Diese Personen können von einer Strahlentherapie profitieren. Da sich das primäre ZNS-Lymphom tendenziell im gesamten Gehirn ausbreitet, wird das gesamte Gehirn bestrahlt.
Jüngere haben eine höhere Überlebensrate als ältere Erwachsene.
