Neuromyotonie

(Isaac-Syndrom)

VonMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Überprüft/überarbeitet März 2024
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Bei der Neuromyotonie kommt es zu einer Überaktivität der Nerven, welche die Muskelfasern anregen. Es entwickelt sich eine fortschreitende Versteifung der Muskeln, ein anhaltendes Muskelzittern sowie Zuckungen und Krämpfe.

  • Bei der Neuromyotonie zittern und zucken die Muskeln ständig, insbesondere in den Armen und Beinen, und bewegen sich wie „ein Sack Würmer“ und häufig werden sie auch immer steifer.

  • Die Diagnose der Neuromyotonie lässt sich anhand der Symptome und Ergebnisse von Elektromyografie und einer Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit stellen.

  • Die Antiepileptika Carbamazepin und Phenytoin können die Symptome lindern, manche Patienten profitieren auch von Immunglobulinen oder einem Plasmaaustausch.

(Siehe auch Übersicht über das periphere Nervensystem.)

Die Neuromyotonie ist selten. Sie scheint ihren Ursprung in den peripheren Nerven zu haben und wird scheinbar von einem Antikörper verursacht, der einen bestimmten Teil der Zellmembran angreift.

Die Neuromyotonie kann bei Personen mit anderen Krankheiten auftreten, wie z. B. bei Krebs, Myasthenia gravis, Thymomen (Tumoren der Thymusdrüse), Hashimoto-Thyreoiditis, Vitamin-B12-Mangel, Zöliakie und systemischen rheumatischen Erkrankungen. Sie kann auch erblich sein.

Symptome der Neuromyotonie

Die Muskeln, insbesondere in den Armen und Beinen, zittern und zucken ständig und bewegen sich wie „ein Sack Würmer“. Dieses Symptom bezeichnet man als Myokymie. Muskelspasmen und -krämpfe in den Händen und Füßen können periodisch auftreten. Die Muskeln werden immer steifer und es dauert lange, bis nach einer Kontraktion wieder eine Entspannung der Muskeln eintritt. Oft kommt es zu starkem Schwitzen.

Diagnose der Neuromyotonie

  • Elektromyografie und Messung der Nervenleitfähigkeit

Die Diagnose der Neuromyotonie basiert auf den Symptomen sowie den Ergebnissen der Elektromyografie und der Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit, die charakteristische Auffälligkeiten zeigen.

Behandlung der Neuromyotonie

  • Carbamazepin oder Phenytoin (Antiepileptika) oder Diazepam

  • Immunglobulin und Plasmaaustausch

Antiepileptika, wie Carbamazepin, Phenytoin, Gabapentin oder Valproat führen zur Linderung der Symptome der Neuromyotonie.

Auch die intravenöse Gabe (über eine Vene) von Immunglobulin (eine Lösung aus vielen verschiedenen Antikörpern, gesammelt aus einer Spendergruppe) oder ein Plasmaaustausch (bei dem toxische Stoffe, einschließlich anomaler Antikörper, aus dem Blut gefiltert werden) können helfen.