Die angeborene zystische Dysplasie der Nieren umfasst eine umfassende Kategorie an Geburtsfehlern, welche die Nieren und/oder die Harnwege betreffen. Dies kann den Urinfluss blockieren.
Die angeborene zystische Dysplasie betrifft eine oder beide Nieren. Die zystische Dysplasie der Nieren kann der einzige Geburtsfehler sein oder auch Teil eines Syndroms und zusammen mit anderen Abnormitäten auftreten. Abnormitäten können auch andere Teile der Harnwege betreffen, darunter die Harnleiter, die Blase oder in seltenen Fällen die Harnröhre, die Hoden oder die Muskeln der Bauchwand. (Siehe Abbildung Betrachtung der Harnwege.)
Ist zu viel Nierengewebe geschädigt, kann es zu einer chronischen Nierenerkrankung kommen, die manchmal Symptome und häufig ein vermindertes Wachstum verursacht. Die angeborene zystische Dysplasie der Nieren wird häufig bei einer routinemäßig durchgeführten Untersuchung mit Ultraschall während der Schwangerschaft oder auch in der frühen Kindheit bei von den Nieren unabhängigen Untersuchungen festgestellt.
Die Prognose ist schwierig, da es problematisch sein kann, zu bestimmen, wie viel Nierengewebe nicht betroffen und funktionsfähig ist.
Die Behandlung besteht bei Bedarf in einer operativen Korrektur aller verbundenen Defekte der Harnwege. Wenn die chronische Nierenerkrankung zu endgültigem Nierenversagen (ESRD oder terminale Niereninsuffizienz) fortschreitet, ist eine Dialyse oder Nierentransplantation notwendig.
Weitere Informationen
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