Bei der portopulmonalen Hypertension ist der Blutdruck in den Lungenarterien (pulmonale Hypertension) sowie in der Pfortader (Pulmonalarterie, die das Blut aus der Leber leitet) erhöht, es kann jedoch keine Ursache für die pulmonale Hypertonie gefunden werden.
Eine pulmonale Hypertension kann bei Personen mit verschiedenen Erkrankungen im Zusammenhang mit einer portalen Hypertension auftreten, die zumeist eine Komplikation der Leberzirrhose ist. Die Kombination von pulmonaler Hypertonie und portaler Hypertension wird als „Portopulmonale Hypertension“ bezeichnet.
Bei Personen mit portopulmonaler Hypertension kommt es zu Kurzatmigkeit und Erschöpfung. Auch Schmerzen im Brustkorb, Hochhusten von Blut (Hämoptyse), erweiterte (geschwollene) Halsvenen und geschwollene Beine können auftreten.
Diagnose einer portopulmonalen Hypertension
Echokardiografie und Rechtsherzkatheter
Der Verdacht einer portopulmonalen Hypertension bei Personen mit einer Leberkrankheit und portaler Hypertension stützt sich auf die Symptome sowie die Befunde bei der körperlichen Untersuchung. Die Ergebnisse der Untersuchungen und Tests, z. B. von einer Elektrokardiografie (EKG), deuten darauf hin, dass die rechte Herzseite oder der rechte Ventrikel vergrößert und überlastet ist (Cor pulmonale).
Für eine Diagnose von portopulmonaler Hypertension wird eine Echokardiografie durchgeführt und ein Katheter durch die Vene eines Armes oder Beines bis in die rechte Herzseite vorgeschoben (Rechtsherzkatheteruntersuchung), um den Blutdruck in der rechten Herzkammer und in der Hauptlungenarterie (Pulmonalarterie) zu messen.
Behandlung einer portopulmonalen Hypertension
Medikamente zur Senkung des Blutdrucks in den Lungenarterien
Es ist eine Behandlung zur Senkung des Blutdrucks in den Lungenarterien notwendig. Medikamente zur Weitung (Dilatation) der Blutgefäße (Vasodilatatoren) helfen häufig, den Blutdruck zu senken. Der Schweregrad der zugrunde liegenden Leberkrankheit bestimmt das Ergebnis aber entscheidend mit. Bei einer portopulmonalen Hypertension kann eine Lebertransplantation möglicherweise nicht durchgeführt werden, da hier das Sterberisiko oder das Risiko schwerer Komplikationen aufgrund des Eingriffs erhöht ist.
