Ein VIPom ist ein seltener neuroendokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse (Pankreas), der vasoaktives intestinales Peptid bildet, ein Hormon, das starken wässrigen Durchfall verursacht.
Diese Tumoren entstehen aus Zellen in der Bauchspeicheldrüse, die vasoaktives intestinales Peptid bilden.
Das Hauptsymptom ist ein wässriger Durchfall.
Die Diagnose wird mit Bluttests und Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren gestellt.
Die Krankheit wird mit Gaben von Flüssigkeiten und Elektrolyten und Operation behandelt.
VIPome sind eine Art neuroendokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse.
Mehr als die Hälfte dieser Tumoren sind bösartig (maligne). Bei etwa 6 % der Personen tritt ein VIPom im Rahmen einer Erkrankung auf, die multiple endokrine Neoplasie genannt wird.
Symptome des VIPoms
Das Hauptsymptom des VIPoms sind anhaltende massive, wässrige Durchfälle. Personen bilden 1.000 bis 3.000 ml Stuhl pro Tag, dadurch kommt es zu Dehydratation. Bei 50 % der Personen ist der Durchfall konstant, und beim Rest variiert der Schweregrad des Durchfalls über die Zeit.
Da durch den Durchfall viele der normalen Salze im Körper ausgeschieden werden, entwickeln die Personen häufig niedrige Kalium-Blutspiegel (Kaliummangel) und sehr saures Blut (Azidose). Diese Veränderungen können zu Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartigen Bauchschmerzen führen. Manche Personen leiden an Gesichtsrötung.
Diagnose des VIPoms
Bluttests
Bildgebende Verfahren
Die Diagnose stützt sich auf die Symptome der Person und den Befund einer erhöhten Konzentration von vasoaktivem intestinalen Peptid (VIP) im Blut.
Personen mit erhöhten VIP-Spiegeln sollten sich bildgebenden Verfahren unterziehen, um die Lage des VIPoms zu bestimmen. Zu solchen Verfahren zählen Ultraschalluntersuchungen mit einem Endoskop, Positronen-Emissions-Tomografie (PET) und Octreotid-Szintigrafie oder Arteriografie (Röntgenaufnahme, nach dem Spritzen eines Kontrastmittels in die Arterie).
Behandlung des VIPoms
Wiederherstellung des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts
Octreotid oder Lanreotid
Operative Entfernung
Zu Beginn müssen Flüssigkeiten und Elektrolyten (Mineralien im Blut wie Kalium und Natrium) intravenös (über die Vene) ersetzt werden. Bikarbonat muss gegeben werden, um den Verlust im Stuhl zu ersetzen und um eine Azidose zu vermeiden. Da Wasser und Elektrolyte nach dem Erreichen einer Rehydratation weiter im Stuhl verloren gehen, kann es für die Ärzte schwierig sein, kontinuierlich Wasser und Elektrolyte zu ersetzen.
Mit den Medikamenten Octreotid oder Lanreotid lässt sich der Durchfall normalerweise kontrollieren, es sind jedoch hohe Dosen erforderlich.
Die chirurgische Entfernung des VIPoms heilt etwa 50 % der Personen, deren Tumor sich nicht ausgebreitet hat. Eine Operation kann die Symptome bei Personen, deren Tumor sich ausgebreitet hat, zeitweise lindern.
Chemotherapeutika können den Durchfall und die Tumorgröße verringern, heilen aber nicht die Erkrankung.
