Die persistierende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen ist eine schwere Erkrankung, bei der die kleinen Lungenarterien nach der Geburt verengt (abgeschnürt) bleiben und damit die Menge des Blutstroms zu den Lungen einschränken, wodurch sich die Sauerstoffsättigung im Blut verringert.
Diese Erkrankung kann bei voll ausgetragenen und übertragenen Neugeborenen zu starken Atembeschwerden (Atemnot) führen.
Das Baby atmet schnell und die Haut und/oder die Lippen können bläulich verfärbt oder bleich oder gräulich sein.
Die Diagnose wird durch ein Echokardiogramm bestätigt.
Bei der Behandlung werden die kleinen Arterien in der Lunge durch die Gabe von hochkonzentriertem Sauerstoff geöffnet (erweitert). Manchmal geschieht dies, während das Neugeborene mit einem Beatmungsgerät beatmet wird.
Um die Öffnung der Lungenarterien zu unterstützen, wird der Beatmungsluft, die das Neugeborene erhält, manchmal Stickoxid zugemischt.
In den schwersten Fällen wird manchmal eine extrakorporale Membranoxygenation (eine Art von Herz-Lungen-Maschine) eingesetzt.
(Siehe auch Übersicht über allgemeine Beschwerden bei Neugeborenen.)
Die kleinen Blutgefäße in den Lungen des Fötus sind vor der Geburt normalerweise stark verengt. Vor der Geburt braucht die Lunge nicht viel Blut, da der Kohlendioxid- und Sauerstoffaustausch des Fötus über die Plazenta erfolgt. Aber direkt nach der Geburt wird die Nabelschnur durchtrennt und daher müssen die Lungen des Kindes diese Aufgabe des Kohlendioxid- und Sauerstoffaustauschs übernehmen. Hierzu muss nicht nur die Flüssigkeit in den Lungenbläschen (Alveolen) der Lunge durch Luft ersetzt werden, sondern es muss sich auch die zur Lunge führende Arterie weiten, damit genügend Blut durch die Lunge strömen und sich mit Sauerstoff anreichern kann. (Siehe auch Normaler Blutkreislauf beim Fötus.)
Die persistierende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen tritt häufiger bei Neugeborenen auf, die voll ausgetragen (Entbindung zwischen 37. und 42. Schwangerschaftswoche) oder übertragen wurden (Entbindung nach der 42. Schwangerschaftswoche).
Ursachen einer persistierenden pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen
Manchmal weiten (dilatieren) sich die Blutgefäße in den Lungen nach der Entbindung nicht, wie sie es normalerweise tun sollten. Wenn sich die Blutgefäße in den Lungen nicht weiten (dilatieren), steigt der Blutdruck in den Lungenarterien zu hoch an (pulmonale Hypertonie) und die Lungen werden in der Folge nicht mehr ausreichend durchblutet. Aufgrund dieses ineffizienten Blutflusses gelangt nicht genügend Sauerstoff ins Blut des Neugeborenen (Hypoxie).
Es gibt viele Gründe, warum sich die Blutgefäße nicht weiten (dilatieren), unter anderem:
Starker Stress während der Entbindung (z. B. durch das Mekoniumaspirationssyndrom)
Ein anderer Umstand, der zu einem niedrigen Sauerstoffgehalt beim Fötus vor, während oder nach der Entbindung führen kann, wie z. B. eine Neugeborenen-Asphyxie, eine Infektion bei der Mutter oder dem Fötus (Sepsis beim Neugeborenen oder Pneumonie beim Neugeborenen), Probleme mit der Plazenta, kongenitale Zwerchfellhernie, kollabierte Lunge oder unterentwickelte Lungen
Herzprobleme, die durch die Anwendung bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft seitens der Mutter verursacht werden können (z. B. hohe Dosen Aspirin oder anderer nichtsteroidale Antirheumatika [NSAR] wie Ibuprofen)
Symptome einer persistierenden pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen
In manchen Fällen besteht bereits bei der Geburt ein anhaltender Lungenhochdruck (persistierende pulmonale Hypertonie). Ansonsten entwickelt er sich in den ersten ein, zwei Lebenstagen.
Die Atmung geht in der Regel rasch und die Neugeborenen können an schwerer Atemnot leiden, wenn sie an einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung leiden (etwa das Atemnotsyndrom).
Die Haut und/oder die Lippen können sich aufgrund der geringen Sauerstoffsättigung des Bluts bläulich verfärben (Zyanose). Bei Neugeborenen mit dunkler Haut kann die Haut blau, grau oder weißlich erscheinen, und diese Veränderungen können in den Schleimhäuten, die das Innere von Mund, Nase und Augenlidern auskleiden, besser sichtbar sein. Manchmal ist der Sauerstoffgehalt in der unteren Körperhälfte niedriger und entsprechend ist diese Hälfte zyanotischer als die obere.
Manchmal haben Neugeborene mit persistierender pulmonaler Hypertonie einen niedrigen Blutdruck (Hypotonie), der mit einem schwachen Puls und einer blassen, gräulichen Haut einhergeht. Die Haut von Neugeborene mit dunkler Haut, die an niedrigem Blutdruck oder schlechter Durchblutung des Körpers leiden, kann auch blass, gräulich oder fleckig aussehen.
Diagnose einer persistierenden pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen
Sauerstoffspiegel, die in den Beinen niedriger sind als in den Armen, oder niedriger Sauerstoffspiegel, der sich nicht erhöht, wenn der Säugling Sauerstoff erhält
Echokardiogramm
Röntgenaufnahme des Brustkorbs
Der Verdacht auf eine persistierende pulmonale Hypertonie besteht, wenn das Neugeborene schwere Atembeschwerden, eine Zyanose und/oder einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut hat, der sich nicht erhöht, wenn Sauerstoff verabreicht wird, insbesondere wenn die Symptome von der Unruhe oder Aktivität des Neugeborenen abhängen. Die Ärzte vermuten diese Erkrankung auch bei Neugeborenen mit Mekoniumaspirationssyndrom, die eine Infektion haben, mehr Sauerstoff oder Atmung benötigen als erwartet, und bei denjenigen, deren Mütter während der Schwangerschaft hohe Dosen Aspirin oder Ibuprofen eingenommen haben oder eine belastende Entbindung hatten.
Um die Diagnose einer persistierenden pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen zu bestätigen, führen die Ärzte eine Echokardiographie durch, um die Durchblutung des Herzens und der Lungen beim Neugeborenen zu überprüfen.
Eine Röntgenaufnahme der Brust kann unauffällig sein oder Veränderungen aufzeigen, die durch eine zugrundeliegende Krankheit verursacht wurden (z. B. eine Zwerchfellhernie oder eine Pneumonie).
Es können Kulturen des Blutes angelegt werden, um auf bestimmte Arten von Bakterien zu untersuchen. Es können weitere Tests durchgeführt werden, um festzustellen, ob das Neugeborene eine Sepsis hat.
Behandlung einer persistierenden pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen
Sauerstoff
Häufig Stickstoffmonoxidgas oder andere Medikamente
Manchmal ein Beatmungsgerät
Manchmal eine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO)
Die persistierende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen wird behandelt, indem die Neugeborenen in eine ruhige Umgebung gebracht werden, wo sie Sauerstoff erhalten. Sauerstoff wird dem Neugeborenen normalerweise über eine Nasenbrille oder eine Gesichtsmaske verabreicht. In schweren Fällen kann ein Beatmungsgerät (eine Maschine, die hilft, Luft in und aus den Lungen zu transportieren) erforderlich sein, um 100 Prozent Sauerstoff bereitzustellen. Ein hoher Sauerstoffgehalt im Blut hilft, die zur Lunge führenden Arterien zu weiten.
Dem Sauerstoff, den das Neugeborene einatmet, kann Stickoxid in niedriger Konzentration zugesetzt werden. Das eingeatmete Stickoxid weitet die Lungenarterien des Neugeborenen und bessert die pulmonale Hypertonie. Diese Behandlung muss nötigenfalls über mehrere Tage fortgeführt werden. Das Neugeborene kann auch andere Medikamente erhalten, die die Arterien weiten. Diese werden entweder über eine Vene (intravenös) oder oral verabreicht.
Bleiben alle bisherigen Behandlungen ohne Erfolg, kann die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) eingesetzt werden. Bei diesem Verfahren wird das Blut des Kindes durch eine Maschine geleitet, die es mit Sauerstoff anreichert und Kohlendioxid entfernt. Das Beatmungsgerät funktioniert wie eine künstliche Lunge für das Neugeborene. Da die Maschine die Arbeit des Sauerstofftransports in und aus dem Körper des Neugeborenen übernimmt, können sich seine Lungen ausruhen und die Blutgefäße langsam weiten. Eine ECMO kann lebensrettend sein, indem sie bei einem Neugeborenen mit pulmonaler Hypertonie so lange eingesetzt wird und es am Leben erhält, bis der Lungendruck sich normalisiert hat.
Flüssigkeiten und andere Behandlungen, wie die Gabe von Beruhigungsmitteln, Medikamenten zur Muskelentspannung, Antibiotika für eine Infektion sowie Medikamente zur Behandlung von Herzinsuffizienz werden nach Bedarf verabreicht.
Prognose bei einer persistierenden pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen
Die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen verläuft bei manchen Säuglingen tödlich, was von der Ursache der persistierenden pulmonalen Hypertonie abhängig ist.
Manche Kinder entwickeln Entwicklungsverzögerungen, Hörprobleme oder eine chronische Lungenerkrankung.
