Bei der chronischen lymphatischen Leukämie handelt es sich um eine im Allgemeinen langsam fortschreitende Erkrankung, bei der ausgereifte Lymphozyten (eine Art weißer Blutkörperchen) bösartig werden und allmählich die normalen Zellen in den Lymphknoten ersetzen.
Manche Patienten haben keine Symptome oder sie haben allgemeine Symptome wie Müdigkeit, Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigten Gewichtsverlust.
Manche Patienten haben auch vergrößerte Lymphknoten und ein Völlegefühl aufgrund der Vergrößerung der Milz.
Für die Diagnose sind Blutuntersuchungen erforderlich.
Die Behandlung umfasst Chemotherapeutika, monoklonale Antikörper und manchmal eine Strahlenbehandlung.
(Siehe auch Überblick über Leukämie.)
Mehr als drei Viertel der Menschen mit chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) sind über 60 Jahre alt. Diese Krankheit kommt bei Kindern sehr selten vor. CLL ist die häufigste Art der Leukämie in Nordamerika und Europa. Sie kommt in Japan und Südostasien und bei in den Vereinigten Staaten lebenden Menschen japanischer und südostasiatischer Abstammung selten vor, was darauf hindeutet, dass die Genetik eine gewisse Rolle bei der Krankheitsentstehung spielt.
Die reif wirkenden, krebsartigen Lymphozyten vermehren sich zuerst im Blut, im Knochenmark und in den Lymphknoten. Dann verbreiten sich die krebsartigen Lymphozyten über Leber und Milz. Beide Organe vergrößern sich dadurch.
Im Knochenmark können die krebsartigen Lymphozyten normale blutbildende Zellen verdrängen, was zu einer verringerten Anzahl eines oder mehrerer der folgenden Blutbestandteile führt:
Rote Blutkörperchen, die Sauerstoff im Blut transportieren
Weiße Blutkörperchen, die den Körper vor Infektionen schützen
Blutplättchen, kleine zellähnliche Bestandteile, die den Gerinnungsprozess unterstützen
Krebsartige Lymphozyten funktionieren nicht wie normale Lymphozyten, die Proteine (Antikörper) bilden, die bei der Bekämpfung von Infektionen helfen. Die wenigen gesunden Lymphozyten, die noch vorhanden sind, schaffen es nicht immer, genügend Antikörper zu bilden, was eine Infektion wahrscheinlich macht. Außerdem wird das Immunsystem, das den Körper eigentlich gegen fremde Organismen und Fremdstoffe verteidigen soll, dann oft fehlgeleitet, richtet sich gegen die normalen Gewebe und zerstört sie. Diese fehlgeleitete Aktivität des Immunsystems kann zur Zerstörung roter Blutkörperchen, Neutrophilen oder Blutplättchen führen.
CLL kann manchmal zu einer aggressiven Krebserkrankung werden, die als Lymphom bezeichnet wird. Diese Art des Übergangs, die auch als Richter‑Syndrom bezeichnet wird, tritt bei 2 bis 10 Prozent der Fälle auf.
Wussten Sie ...
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Symptome der CLL
In den frühen Stadien von CLL haben die meisten Patienten keine Symptome, und die Krankheit wird nur aufgrund einer erhöhten Anzahl weißer Blutkörperchen diagnostiziert. Zu den späteren Symptomen gehören unter anderem:
Vergrößerte Lymphknoten
Erschöpfung
Appetitlosigkeit
Gewichtsverlust
Nachtschweiß
Kurzatmigkeit unter Belastung
Ein Völlegefühl im Bauchraum aufgrund einer vergrößerten Milz
Bei fortschreitender CLL sind die Patienten vielleicht blass und bekommen leicht blaue Flecken. Bakterielle, Virus- und Pilzinfektionen können spät im Krankheitsverlauf auftreten, da das Knochenmark weniger gesunde weiße Blutkörperchen für die Bekämpfung von Infektionen bildet.
Diagnose der CLL
Bluttests
Manchmal wird die Krankheit zufällig entdeckt, wenn aus anderen Gründen ein Blutbild gemacht wird und dies eine erhöhte Anzahl Lymphozyten aufweist. Spezielle Blutuntersuchungen (sogenannte Durchflusszytometrie und Immunphänotypisierung) der Blutkörperchen können gemacht werden, um die veränderten Lymphozyten zu charakterisieren. Bei der Blutuntersuchung kann sich auch eine Anämie, ein Mangel an Blutplättchen oder eine verringerte Zahl an Antikörpern zeigen.
Eine Knochenmarkuntersuchung ist für die Diagnose einer CLL nicht notwendig. Sie zeigt jedoch oft eine erhöhte Anzahl von Lymphozyten, wenn sie durchgeführt wird.
Behandlung der CLL
Chemotherapie
Immuntherapie
Da CLL langsam fortschreitet, brauchen viele Betroffene jahrelang keine Behandlung. In der Regel warten Ärzte mit dem Behandlungsbeginn, bis mindestens eines der folgenden Dinge eintritt:
Die Anzahl der Lymphozyten nimmt zu und verursacht Symptome.
Die Lymphknoten, Leber oder Milz können sich vergrößern.
Die Anzahl der roten Blutkörperchen oder Blutplättchen nimmt ab.
Medikamentöse Behandlung von CLL
Medikamente, einschließlich Chemotherapeutika und Immuntherapeutika (wie z. B. monoklonale Antikörper), helfen zwar bei der Symptomlinderung sowie der Verkleinerung vergrößerter Lymphknoten und einer vergrößerten Milz, heilen die Krankheit aber nicht. Eine Behandlung kann die CLL jahrelang unter Kontrolle halten; wenn die Leukämie wieder auftritt, kann sie erneut und häufig auch mit Erfolg eingesetzt werden.
Es gibt keine Standardkombination von Medikamenten, die bei CLL verwendet wird. Die anfängliche medikamentöse Behandlung umfasst in der Regel Medikamente wie Fludarabin und Cyclophosphamid, die Krebszellen töten, indem sie mit der DNA interagieren. Derzeit werden für die CLL‑Behandlung auch Chemotherapie und ein monoklonaler Antikörper namens Rituximab verwendet. Diese Kombinationstherapie hilft häufig erfolgreich bei der Kontrolle einer CLL (einschließlich Remission). Irgendwann werden die meisten Arten von CLL gegenüber diesen Medikamenten resistent. Dann werden Behandlungen mit anderen Medikamenten oder anderen monoklonalen Antikörpern erwogen.
Ibrutinib ist ein Medikament, das bei manchen CLL‑Patienten zu einer anhaltenden Remission geführt hat. Es kann für eine anfängliche Behandlung oder bei CLL eingesetzt werden, die wahrscheinlich oder erwiesenermaßen nicht auf andere Medikamente anspricht (die Erkrankung ist „refraktär“), oder die wieder aufgetreten ist. Obinutuzumab kann bei älteren Erwachsenen mit CLL und anderen Krankheiten eingesetzt werden. Manchmal kann bei Patienten, bei denen die Erkrankung wieder aufgetreten ist, eine Stammzelltransplantation durchgeführt werden.
Acalabrutinib und Zanubrutinib wurden vor Kurzem für die Behandlung von CLL verfügbar. Sie verursachen möglicherweise weniger Nebenwirkungen als Ibrutinib.
Behandlung der CLL-Symptome
Eine Blutarmut wird mit Bluttransfusionen und gelegentlich mit der Injektionen von Erythropoetin oder Darbepoetin (Wirkstoffen, die die Bildung roter Blutkörperchen anregen) behandelt. Eine niedrige Blutplättchenzahl kann Blutungen verursachen und wird mit Blutplättchentransfusionen behandelt. Infektionen werden mit antimikrobiellen Mitteln behandelt. Eine Strahlenbehandlung kann vergrößerte Lymphknoten, Leber und Milz verkleinern, wenn die Schwellungen dieser Organe Beschwerden bereiten und die Chemotherapie nicht effektiv ist.
Prognose bei CLL
Die CLL schreitet im Allgemeinen langsam voran. Ärzte bestimmen, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist (Stadieneinteilung), um die Überlebensdauer vorherzusagen. Die Stadieneinteilung basiert auf mehreren Faktoren, unter anderem:
Anzahl von Lymphozyten im Blut
Anzahl von Lymphozyten im Knochenmark
Größe der Milz
Größe der Leber
Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut
Anzahl der Blutplättchen im Blut
Patienten mit CLL im Frühstadium leben nach der Diagnose häufig noch mindestens 10 bis 20 Jahre lang und in diesem Stadium ist gewöhnlich keine Behandlung notwendig. Patienten, die eine geringe Anzahl an roten Blutkörperchen (Anämie) oder nur wenige Blutplättchen (Thrombozytopenie) haben, benötigen eine schnellere Behandlung, und ihre Überlebenschancen sind schlechter. Im Allgemeinen tritt der Tod ein, weil das Knochenmark keine ausreichende Anzahl normaler Zellen mehr bilden kann, um den Sauerstoff zu transportieren, Infektionen zu bekämpfen und Blutungen zu verhindern.
Aus Gründen, die wahrscheinlich mit den Veränderungen im Immunsystem zusammenhängen, ist bei Patienten mit CLL die Wahrscheinlichkeit höher, dass sie andere Krebsarten wie Hautkrebs oder Lungenkrebs bekommen. CLL kann sich auch in eine aggressivere Krebsart des Lymphsystems verwandeln (Lymphom).
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
Leukemia & Lymphoma Society: Was ist CLL: Allgemeine Informationen zu vielen Aspekten der chronischen lymphatischen Leukämie, einschließlich Diagnose, Behandlungsmöglichkeiten und Forschungsergebnisse
