EULAR/ACR-Kriterien für die Klassifikation des systemischen Lupus erythematodes [a]

Bereich[b]

Gewicht [c]

Klinische Bereiche

Konstitutionelle Symptome:

  • Fieber (> 38° C)

  1. 2

Hämatologisch:

  • Leukopenie (< 4000/mcl)

  • Thrombozytopenie (Thrombozytenzahl < 100.000/mcl)

  • Autoimmunhämolyse [d]

  1. 3

  2. 4

  3. 4

Neuropsychiatrische Symptome:

  • Delir

  • Psychose

  • Krampfanfall (generalisiert oder partiell/fokal)

  1. 2

  2. 3

  3. 5

Mukokutane Symptome:

  1. 2

  2. 2

  3. 4

  4. 6

Serös:

  • Pleura- oder Perikarderguss

  • Akute Perikarditis

  1. 5

  2. 6

Bewegungsapparat:

  • Gelenkbeteiligung [f]

  1. 6

Niere:

  • Proteinurie (> 0,5 g/24 h)

  • Nierenbiopsie Klasse II oder V Lupus-Nephritis

  • Nierenbiopsie Klasse III oder IV Lupus-Nephritis

  1. 4

  2. 8

  3. 10

Immunologische Bereiche

Antiphospholipidantikörper:

  • Antikardiolipinantikörper oder

  • Anti-beta2-Glykoprotein-1-Antikörper oder

  • Lupusantikoagulans

  1. 2

Komplement-Proteine

  • Niedriges C3 oder niedriges C4

  • Niedriges C3 und niedriges C4

  1. 3

  2. 4

SLE-spezifische Antikörper:

  • Anti-dsDNA-Antikörper oder

  • Anti-Smith-Antikörper

  1. 6

[a] Patienten kommen für diese Kriterien nur in Betracht, wenn sie ein positives ANA ≥ 1:80 haben.

[b] Die Kriterien müssen nicht gleichzeitig auftreten. Es sollte nur das Kriterium mit der höchsten Gewichtung innerhalb einer einzelnen Domäne verwendet werden. SLE muss die wahrscheinlichste Erklärung für jedes Kriterium sein.

[c] Jedem Kriterium wird eine Gewichtung von 2 bis 10 zugeordnet. Wenn der Patient einen Score von 10 oder mehr hat und mindestens ein klinisches Kriterium erfüllt ist, wird die Krankheit als SLE klassifiziert.

[d] Nachweis einer Autoimmunhämolyse (z. B. das Vorhandensein einer Retikulozytose, niedriges Haptoglobin, erhöhtes indirektes Bilirubin, erhöhte Laktatdehydrogenase) und ein positiver direkter Antiglobulintest (direkter Coombs-Test).

[e] Dieses Kriterium kann während der körperlichen Untersuchung oder durch Bildnachweis festgestellt werden.

[f] Gelenkbeteiligung ist definiert als Synovitis mit ≥ 2 Gelenken, gekennzeichnet durch Schwellung oder Erguss, oder Druckschmerzhaftigkeit in ≥ 2 Gelenken und mindestens 30 Minuten Morgensteifigkeit.

ANA = antinukleäre Antikörper; anti-dsDNA = anti-doppelsträngige (ds) DNA; EULAR/ACR = European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology; SLE = systemischer Lupus erythematodes.

Adapted from Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al: 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol 71(9):1400–1412, 2019. doi: 10.1002/art.40930