Lichen sclerosus

VonShinjita Das, MD MPH, Massachusetts General Hospital
Überprüft/überarbeitet Sept. 2023
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Der Lichen sclerosus ist eine entzündliche Dermatose unbekannter Ursache, vermutlich autoimmun bedingt, die meist im Anogenitalbereich auftritt. Die Diagnose wird meist klinisch gestellt und mittels Hautbiopsie gesichert. Die Behandlung erfolgt mit hochwirksamen topischen Kortikosteroiden.

Erste Zeichen sind Hautbrüchigkeit, Blutergüsse sowie gelegentlich Blasen. Die Läsionen verursachen typischerweise einen schwachen bis starken Juckreiz. Bei Kindern kann das Erscheinungsbild des Lichen sclerosus mit den Folgen sexuellen Missbrauchs verwechselt werden. Im Laufe der Zeit atrophiert das betroffene Gewebe, wird dünner, hypopigmentiert (gelegentlich mit Tupfern postinflammatorischer Hyperpigmentierung), bildet Fissuren und Schuppen. Es gibt hyperkeratotische und fibrotische Formen.

Schwere und hartnäckige Fälle gehen mit Vernarbungen und Störung oder Absorption der normalen anogenitalen Architektur einher. Bei Frauen kann diese Störung sogar zur totalen Zerstörung der Labia minora und Klitoris führen. Bei Männern kann eine Phimose oder eine Fusion der Vorhaut mit dem Sulcus coronarius auftreten.

Manifestationen von Lichen sclerosus
Lichen sclerosus
Lichen sclerosus

Dieses Bild zeigt Atrophie, Hypopigmentierung und Hyperpigmentierung der Schamlippen (oben) und Atrophie und Hypopigmentierung der Eichel des Penis (unten) als Folge von Lichen sclerosus.

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Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Lichen sclerosus (vulväre und perianale Befunde)
Lichen sclerosus (vulväre und perianale Befunde)

Dieses Foto zeigt Atrophie und Hypopigmentierung im vulvären und perianalen Bereich.

Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.

Lichen sclerosus (perianale Befunde)
Lichen sclerosus (perianale Befunde)

Dieses Foto zeigt Narbenbildung, Atrophie und eine verzerrte Anatomie im perianalen Bereich.

Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.

Lichen sclerosus (Labialbefunde)
Lichen sclerosus (Labialbefunde)

Dieses Foto zeigt porzellanweiße Flecken und Bereiche mit Purpura in den kleinen Schamlippen sowie eine frühe Schamlippenfusion.

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Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.

Lichen sclerosus (atrophisch)
Lichen sclerosus (atrophisch)

Diese Abbildung zeigt hypopigmentierte, porzellanweiße Flecken von Lichen sclerosus.

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

Diagnose von Lichen sclerosus

  • Klinische Untersuchung

  • Manchmal Biopsie

Die Diagnose von Lichen sclerosus kann gewöhnlich über das Erscheinungsbild erfolgen, v. a. bei vorangeschrittenen Fällen. Allerdings sollte jede anogenitale Dermatose biopsiert werden, die bei leichter konventioneller Therapie nicht abheilt (z. B. topisches Hydrokortison oder Antimykotikum). Es ist besonders wichtig, jeden Bereich zu biopsieren, der verdickt oder ulzeriert wird, da Lichen sclerosus mit einer erhöhten Häufigkeit von Plattenepithelkarzinom assoziiert ist (1).

Diagnosehinweis

  1. 1. Leis M, Singh A, Li C, et al: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: A systematic review. J Obstet Gynaecol Can 44(2):182–192, 2022. doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023

Behandlung von Lichen Sclerosus

  • Topische Kortikosteroide

Die Behandlung von Lichen sclerosus erfolgt mit topischen Kortikosteroiden (Substanzen, die sonst in diesem Bereich nur mit äußerster Vorsicht eingesetzt werden sollten). Die Krankheit ist in der Regel hartnäckig, sodass eine langfristige Behandlung und Follow-up erforderlich sind.

Die Überwachung auf spinozelluläre Karzinome und sexuelle Dysfunktion sowie die Bereitstellung psychologischer Unterstützung sind indiziert.

Wichtige Punkte

  • Flechte Sclerosus kann frühzeitig zu Blutergüssen, Juckreiz oder Blasenbildung und später zu Atrophie und Narbenbildung führen.

  • Bei jeder persistierenden anogenitalen Dermatose sollte die Diagnose in Betracht gezogen werden.

  • Behandeln Sie mit langfristigen, hochwirksamen topischen Kortikosteroiden, enger Überwachung und sexuellem Rat und psychologischer Unterstützung.

  • Das Risiko eines nachfolgenden Plattenepithelkarzinoms ist erhöht.