Schleimhautpemphigoide ist die Bezeichnung für eine heterogene Gruppe von seltenen chronischen Autoimmunerkrankungen, die dazu tendieren, zu- und abnehmende bullöse Läsionen, der Schleimhäute zu verursachen. Oft kommt es zu nachfolgender Narbenbildung und Morbidität. Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz. Topische oder intraläsionale Kortikosteroide und eine Kombination aus Doxyzyklin und Nikotinamid können bei leichter Erkrankung eingesetzt werden. Bei schweren Erkrankungen kann eine systemische Immunsuppression erforderlich sein.
Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser.
(Synonyme von Schleimhautpemphigoid, die nicht mehr verwendet werden, umfassen narbiges Pemphigoid, okulares narbiges Pemphigoid sowie gutartiges Schleimhautpemphigoid.)
Typisch sind Pemphigoid der Mundschleimhaut und Pemphigoid der Augenschleimhaut, aber auch andere Schleimhautstellen und die Haut (normalerweise von Kopf und Oberkörper) können beteiligt sein (1). Die älteren Menschen sind am häufigsten betroffen, Frauen mehr als Männer.
Ein Schleimhautpemphigoid ist durch subepitheliale Läsionen charakterisiert, die durch Autoantikörper gegen Moleküle der epithelialen Basalmembran verursacht werden. Die Zielmoleküle liegen tiefer als die des bullösen Pemphigoids. Mehrere Autoantikörper wurden indentifiziert, einschließlich die gegen BPAG2, Laminin-332, VII und Kollagen Typ. Antikörper gegen beta-4-Integrin wurden in generalierter MMP und okularer MMP identifiziert und Antikörper gegen alpha-6-Integrin wurden in oraler MMP identifiziert.
Allgemeine Literatur
1. Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al: European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(9):1750-1764, 2021. doi: 10.1111/jdv.17397
Diagnose von Schleimhautpemphigoid
Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz
Prävalente Beteiligung der Schleimhaut und vernarbende Läsionen helfen MMP von bullösem Pemphigoid zu unterscheiden. Die Diagnose eines Schleimhautpemphigoids erfolgt mittels Hautbiopsie und direkter Immunfluoreszenz (1). Lineare Basalmembran-Ablagerungen können IgG, IgA und C3 umfassen. Serum-Autoantikörper sind in der Regel nicht vorhanden oder bei niedrigem Titer.
Diagnosehinweis
1. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948,2021. doi: 10.1111/jdv.17395
Behandlung von Schleimhautpemphigoid
Für milder Erkrankung, Kortikosteroide und Doxycyclin und Nicotinamid
Bei schwerer Erkrankung systemische Immunsuppressivatherapie
Behandlung von Schleimhaut-Pemphigoid ist ähnlich der für Bullöses Pemphigoid. Topische oder intraläsionale Kortikosteroide und eine Kombination von oralem Doxycyclin (100 mg oral 2-mal täglich) und Nicotinamid (500 mg oral 3-mal täglich) kann bei leichteren Fällen nützlich sein (1).
Eine schwere Krankheit kann systemische Immunsuppression mit Dapson oder Prednison oder manchmal hoch dosiertem Prednison mit Immunsuppressiva (z. B. Rituximab, Azathioprin, Mycophenolat, Cyclophosphamid) und IV Immunglobulin erfordern.
Literatur zur Therapie
1. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948, 2021. doi: 10.1111/jdv.17395
Prognose für Schleimhautpemphigoid
Ein Schleimhautpemphigoid schreitet langsam fort, geht selten spontan zurück und reagiert oft unvollständig auf die Behandlung. Je nach betroffener Stelle, können zu den schwerwiegenden Folgen Augenschäden und Erblindung, Atemwegserosionen und -zerstörung, und Verengungen der Speiseröhre oder der anogenitalen Regionen gehören. Patienten mit Anti-Laminin-332-MMP haben ein erhöhtes Risiko für interne Krebserkrankungen. Wenn diese Form vermutet wird (z. B. durch Immunfluoreszenzergebnisse), sollten die Patienten auf Krebs untersucht werden, der häufig zu ihrem Alter und ihrem Geschlecht gehört.
Wichtige Punkte
Schleimhautpemphigoid ist eine Gruppe seltener chronischer Autoimmunkrankheiten, die wachsende und abnehmende bullöse Läsionen der Schleimhäute verursachen, oft mit Narbenbildung.
Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz.
Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden und Doxycyclin plus Nicotinamid oder bei schweren Erkrankungen mit Immunsuppressiva.
