ما هُوَ داء الكُريات المنجلية؟
داء الكُريات المنجلية هُوَ مشكلة في كريات الدَّم البيضاء تستمر مدى الحياة،وهو شيء يُولد مع الشخص ويتسبب في أن يكون شكل بعض من كريات الدم الحمراء غير طبيعي،وبدلًا من أن تكون على شكل أقراص، يكون شكلها يشبه المنجل (الهلال).
ويعُود الشكل المنجليّ لكريات الدم الحمراء إلى أنَّها تحتوي على شكل غير طبيعيّ للهيموغلوبين،والهيمُوغلُوبين هو المادة في كريات الدَّم الحمراء التي تحمل الأكسجين.يجعل الشكل المنجليّ كريات الدم الحمراء تتفكك بسهولة ولا تتمكن من المرور في أوعية الدم الصغيرة حتى تنقل الأكسجين.
يكون داء الكريات المجلية أكثر شُيوعًا بين الأشخاص من أصول أفريقية أو أمريكيين سود
وهو يجعل كريات الدَّم الحمراء تنشطر بسهولة ممَّا يُؤدِّي إلى انخفاض تعداد الدَّم (فقر الدم)،
ولا تستطيع كريات الدم غير الطبيعية أن تمرَّ بسهولة من خلال أصغر الأوعية الدموية، ممَّا يُسبِّبُ ألمًا وضعفًا في النمو، وفي نهاية المطاف مشاكل في الأعضاء مثل الكلى والطحال
يكون مرضى داء الكريات المِنجليَّة أكثرَ ميلًا للإصابة ببعض أنواع العدوى
يُشخِّصُ الأطباءُ داء الكريات المنجلية عن طريق اختبار للدَّم،
وتهدفُ المعالجة إلى تخفيف الأَعرَاض، ولكن قد يُؤمِّن العلاج بالخلايا الجذعية الشفاء لبعض الأشخاص.
ما الذي يُسبب داء الكُريات المنجلية؟
ينجم داء الكريات المنجليَّة عن جيناتٍ تتنتقل إلى الشخص من والديه،أي أنَّه يسري بين العائلات.وتحتاج الإصابة بهذا الداء إلى أن يكون لدى الشخص جينان للخلية المنجلية، واحد من كل والد.
ما هِيَ سِمةُ الخليَّة المنجلية؟
سِمة الخلايا المنجليَّة هي عندما يكون لدى الشخص نسخة واحدة فقط من جين الخلية المنجلية،وإذا كانت النسخة الأخرى من الجين طبيعية، لن يكون مصابًا بداء الكريات المنجلية.
إذا أنجب شخصان لديهما سِمَة الخلية المنجلية أطفالأ، ستكون هذه السِّمة موجودة عند نصف أطفالهما، وسيُصاب ربع أطفالهما بداء الكريات المنجلية، وسيكُون ربع طبيعيًا.يكون مرضى داء الكريات المنجلية (وليس من لديهم السمة فقط) غير قادرين على إنجاب الأطفال غالبًا.
ما هي مُضَاعَفات داء الكريات المِنجليَّة؟
لا يكون لكل كريات الدم الحمراء الشكل المنجليّ عندما يكون الشخص مُصابًا بداء الكريات المنجلية،وكلما ازداد عدد الكريات المنجلية الشكل، يكون الشخص أكثر ميلًا لأن تظهر لديه أعراض ومُضاعفات.يجعلُ انخفاضُ مستويات الأكسجين وعوامل أخرى كرياتَ الدَّم الحمراء أكثر ميلاً لأن تُصبح منجليَّة الشكل،
وتتخرَّب كريات الدم الحمراء غير الطبيعية بسهولةٍ،ويُمكن أن يُسبب هذا التخرُّب:
انخفاضًا في تعداد الدم (فقر الدم)
لونًا أصفر للعينين وأحيانًا للجلد (اليَرقان)
لا تمرّ كريَّاتُ الدم الحمراء غير الطبيعية عبر الأوعية الدموية الصغيرة بسهولة، لذلك لا تحصل الأعضاء على ما يكفي من الدَّم،وعندما يحدث انسداد في التروية الدموية، تستنِدُ الأعراض إلى أيَّة أجزاء من الجسم تأثَّرت:
العظام: ألم (نوبة مؤلمة، وضرر في مفاصل الورك
الدِّماغ: سكتة
القلب: تضخُّم القلب وفشل القلب
الكلى: فشل كلوي وألم في الكلى
الرئتان: مُتلازمة الصدر الحادة
القضيب: القُساح priapism (انتصاب مُؤلم ومطول)
الجلد: قرحات جلدية مزمنة
الطحال: تقلُّص حجم الطحال، مما يزيد من خطر أنواع معيَّنة من العدوى
نوبة انعِدام التنسُّج هِيَ عندما يتوقَّف نقي العظم فجأةً عن صنع كريات دم حمراء جديدة ويتفاقم فقر الدَّم بسرعة كبيرة.
ما هي أعراض داء الكريات المنجلية؟
يكون لدى جميع مرضى داء الكريات المنجلية:
أعراض فقر الدم (شُعور بالضعف والتعب ويبدون شاحبين)
يكون لدى بعض الأشخاص بضعة أعراض أخرى، بينما يكون عند آخرين أعراض شديدة وعجز كبير ويقضون نحبهم في عمر مبكر.
نوبة الخلية المنجليَّة
نوبة الخلية المنجلية المُؤلمة هِيَ عندما لا تحصل بعض أجزاء جسم المريض على ما يكفي من الأكسجين،وتنطوي علامات وأعراض هذه النوبة على:
ألم في البطن أو الظهر أو العظام الطويلة في الذراعين والساقين
حمَّى
تقيُّؤ
يمكن أن تنجُم نوبة الخلية المنجلية عن أيِّ شيء يُخفِّض مستوى الأكسجين في الدَّم:
تمرين قويّ
تسلق الجبال
التحليق على ارتفاعات شاهقة من دون كمية كافية من الأكسجين
مرض ما
مُتلازمة الصدر الحادَّة هي مشكلة أخرى يمكن أن تحدث في أثناء نوبة الخلية المنجلية،وهي تحدث عند الأطفال عادةً ويمكن أن تكون قاتلة.تنطوي الأعراضُ على:
ألم شديد في الصدر
مشاكل في التنفس بسبب انخفاض مستويات الأكسجين في الدم
كيف يستطيع الأطباء معرفة ما إذا كان لدى الشخص داء الكريات المنجلية؟
سيُشخص الأطباء داء الكريات المنجلية عن طريق:
اختبارات الدم،
وقد يحتاجُ المريضُ إلى المزيد من الاختبارات، وذلك استنادًا إلى الأعراض لديه.
ما هي اختباراتُ التحرِّي لداء الكريات المنجلية؟
اختبارات التحرِّي هِيَ اختبارات يُجريها الأطباء على أشخاص ليس لديهم أعراض،وغالبًا ما يُجري الأطباء اختبارات دموية للتحري عن داء الكريات المنجلية على:
آباء وأخوة وأخوات أشخاص داء الكريات المنجلية
حديثي الولادة وذلك من بعد ولادتهم بفترةٍ وجيزة
كما يُمكن أن يُخضِع الأطباء الزوجين أيضًا إلى هذه الاختبارات قبل أن يُنجبا صغيرًا وذلك لمعرفة ما إذا كانا يحملان سِمَة الخلية المنجلية وقد يمررانها إلى المولود، ويسمى هذا الاختبار (تحرِّي الحَمَلة carrier screening).
كيف يعالج الأطباءُ داءَ الكريات المنجلية؟
يُعالِجُ الأطباء داء الخليَّة المِنجليَّة من أجل:
الوقاية من النوبات
ضبط فقر الدم
المساعدة على تخفيف الأَعرَاض
يُعالج الأطباءُ داءَ الكريات المنجلية عن طريق:
أدوية
الفولات folate، وهُوَ فيتامين يساعد الجسمَ على صنع كريات حمراء جديدة
يحتاج المريض الذي يُعاني من نوبة الخلية المنجلية إلى التوجه إلى قسم الطوارئ وقد يحتاج إلى الإقامة في المستشفى،وفي قسم الطوارئ والمستشفى، قد يُعطيه الأطباءُ:
سوائل في الوريد
مسكنات الألم
نقلَ الدَّم
الأُكسِجين
مُعالجات لحالاتٍ قد تكون سببت النوبةَ، مثل عَدوى
زرع الخلايا الجذعية هو إجراءٌ طبيٌّ قد يشفي من داء الكريات المِنجليَّة عند بعض الأشخاص، ولكنه خطيرٌ جدًّا، ولذلك يُستخدَم فقط في الحالات التي تهدد الحياة،ويأمل الأطباء في أن العلاج بالخلايا الجذعية أو الجينات قد يُحققان الشفاء يومًا ما لمرضى داء الكريات المنجلية بشكلٍ آمن.
كيف يُمكن الوِقاية من نوبة الخلية المنجلية ومضاعفاتها؟
ينبغي على المريض:
تجنُّب النشاطات التي تجعل مستويات الأكسجين في الدم منخفضةً
استشارة الطبيب حول جميع الأمراض، حتَّى البسيطة منها
أخذ لقاحات
غالبًا ما يصفُ الأطباءُ البنسلينَ للأطفال الذين لديهم فقر الدم المنجلي من عمر 4 أشهر إلى العام السادس من العمر، وذلك للمساعدة على الوقاية من حالات العدوى التي قد تُسببُ نوبة الخلية المنجلية.
أين يُمكن الحُصول على المزيد من المعلومات حول داء الكريات المنجلية؟
الرَّابطة الأمريكية لداء الكريات المنجلية Sickle Cell Disease Association of America
