يُسبِّب التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 (IgG4-SC) أعراضًا مشابهة لأعراض التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي: الالتهاب، والتليف، وتضيق الأقنية الصفراويَّة داخل الكبد وخارجه، ومن ثمَّ انسداد هذه الأقنية وتخربها.قد يحدث تشمع كبد وفشل كبدي.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات المرارة والقناة الصفراويَّة).
يُشبه التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 (IgG4-SC) التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي (PSC) ، ولكنه يختلف عنه في أنَّه ناجم عن اضطراب في الجهاز المناعي (المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4) يؤثر في الأقنية الصفراوية.(جاءت تسمية IgG4-SC من الأجسام المُضادَّة للغلوبولين المناعي IgG4 التي تتسرَّب إلى الأقنية الصفراويَّة داخل وخارج الكبد وتُسبِّب الالتهاب والتليُّف).
يؤثر هذا الاضطراب النادر في المقام الأول على الذكور في الستينيات والسبعينيات من عمرهم.كما يُعاني مُعظم الأشخاص المصابين به من حالةٍ أخرى متعلقة بالمناعة تُسمَّى التهاب البنكرياس المناعي الذاتي.
أعراض التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4
قد تكون الأَعرَاضُ مماثلةً لتلك الناجمة عن التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي أو كارسينومة الأقنية الصفراوية، بما في ذلك اليرقان، ونَقص الوزن، وألم البطن.
تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4
تصوير الأقنية الصفراوية
اختباراتُ الأجسام المضادَّة (IgG4)
اختبارات نسيجية
يشتبه الأطباء بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي (IgG-SC) عند الأشخاص الذين لديهم كلا من التهاب البنكرياس واعتلال الأقنية الصفراوية (تضرر الأقنية الصفراوية).يتطلب تشخيص التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 ظهور نتائج غير طبيعية عند تصوير الأقنية الصفراوية، وارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي IgG4 في الدم (يوجد لدى معظم المصابين بهذا الاضطراب ولكن ليس عندهم جميعًا)، ومظهر مميز للخلايا عند فحص الأنسجة باستخدام المجهر (خزعة).
علاج التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4
الستيرويداتُ القشريَّة
تكون الستيرويدات القشرية (بريدنيزون عادة) الأدوية المُختارة عادةً لالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4.
يكون الهدف من العلاج هو الهدأة الكاملة، والتي يمكن تحقيقها باستخدام الستيرويدات القشرية.إذا فشل العلاج بالستيرويدات القشرية، يَجرِي استخدام ريتوكسيماب.
