القلب هو عضلة نابضة تقوم بضخ الدم المؤكسج إلى جميع أنحاء الجسم.بعد مغادرة القلب، يجب أن يمر الدَّم أوَّلاً من خلال الرئتين لتلقِّي الأكسجين قبل أن يمكنه الانتقال إلى خلايا الجسم.ولكي ينتقل الدَّم من القلب إلى الرئتين، يجب أن يعبر الدَّم من خلال الشريان الرئوي ومن ثمَّ إلى أوعية أصغر وأصغر في الرئتين.يجري تنظيم قطر الأوعية الدموية عن طريق مادة تُسمَّى الإندوثيلين endothelin، والتي توجد في المجرى الدموي.تتميَّزُ حالةٌ تُسمَّى ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي بزيادة كبيرة في كمية الإندوثيلين الجائل في الدم، ممَّا يَتسبَّب في تضيُّق الشرايين الصغيرة في الرئتين.عندما تتضيَّق شرايين الرئتين، تحدث زيادة في مقاومة الجريان الدَّموي، ممَّا يُلزم القلب بالعمل بجدٍّ أكبر لضخ الدَّم إلى الرئتين.وفي نفس الوقت، تعمل الرئتان بجهد أكبر لتوفير كميات أكبر من الأكسجين إلى الجسم.تُسبب هذه الحالة ارتفاع ضغط الدم في شرايين الرئة بصورة غير طبيعية.ونظرًا إلى أنَّ القلب يجب أن يعمل بجهد أكبر لضخِّ الدَّم، فقد يُصبح الجانب الأيمن من القلب مُتضخِّمًا بشكلٍ غير طبيعي وقد يحدث فشل قلبي.