الاضطراباتُ الكُبيبيَّة الأوَّليَّة التي قد تُسبِّب المُتلازمة الكُلائيَّة

المُتلازمة الكُلائيَّة الخِلقيَّة والطفلية Congenital and infantile nephrotic syndrome

تكون هذه الاضطرابات النَّادرة موروثة.تُعدُّ المُتلازمة الكلائيَّة الخِلقيَّة (النَّوع الفنلندي) وتصلُّب مِسرَاق الكُبيبة المنتشر هما السببين الرئيسيَّين.وهما يُشبهان إلى حدٍّ كبيرٍ تَصَلُّب الكُبَيباتِ القِطَعي البُؤرِيّتكون الأعراض موجودة منذ الولادة في النمط الفنلندي، وتتفاقم خلال مرحلة الطفولة في حالة تصلُّب مِسرَاق الكُبيبة المُنتشر.

لا تستجيب هذه الاضطرابات للمعالجة باستعمال الستيرويدات القشريَّة.يُدرسُ استئصال الكليتين غالبًا نتيجة الانخفاض الشديد في مستوى الألبومين في الدَّم.يُستعمَل العلاج الدَّاعم، بما فيه غسل الكُلى، حتَّى يكون الطفل مؤهَّلًا لزرع الكلية.

تَصَلُّبُ الكُبَيباتِ القِطَعي البُؤرِيّ Focal segmental glomerulosclerosis

يُلِحقُ هذا المرضُ الضَّررَ بالكُبيبات.يحدث هذا المرض عندَ المراهقين بشكلٍ رئيسيٍّ، ولكنَّه يُصيبُ كذلك الشباب والبالغين في منتصف أعمارهم.وهو أكثر شُيُوعًا بين الأشخاص من ذوي البشرة السوداء.

يكون المآلُ ضعيفًا نتيجة نقص فعاليَّة المعالجة.يتقدَّم المرضُ عند معظم البالغين والأطفال إلى الفشل الكُلوي في مراحله النهائيَّة، وذلك خلال فترةٍ تتراوح بين 5-20 سنة بعد التَّشخيص.

التهاب كُبيبات الكُلى الغشائي التَّكاثري Membranoproliferative glomerulonephritis

تحدث الإصابة بهذا النوع غير الشَّائع من التهاب كبيبات الكُلى بشكلٍ رئيسي بين سن 8 و 30 عامًا.وهو ينجمُ عن ترسُّبٍ معقَّداتٍ مناعيَّة (مزيج من المضادَّات والأجسام المضادَّة) مُرتبطة بالكلى، ولأسبابٍ مجهولة في بعض الأحيان.الأجسام المضادة هي بروتينات تُصنع من قبل الجسم لمهاجمة جزيئات محددة تُسمَّى المستضدات.

يمكن أن تحدثَ هدأة جزئيَّة إذا كانت المشكلة ناجمة عن اضطرابٍ يمكن معالجته (مثل الذئبة الحمامية المجموعيَّة أو عدوى التهاب الكبد "بي" أو عدوى التهاب الكبد "سي").لا يكون المآلُ جيِّدًا عند الأشخاص الذين تعذُّر معرفة سبب مرضهم.تتفاقم الحالة عند حَوالى 50% من الأشخاص غير المُعالَجين إلى الفشل الكلوي في مراحله النهائيَّة خلال 10 سنوات، وعند 90% خلال 20 سنة.

اعتلال الكلية الغشائي

يُصيبُ هذا النَّوع الخطير من مرض الكُبيبات البالغينَ بشكلٍ رئيسي.ويكون أكثَر شُيُوعًا بين الأشخاص من ذوي البشرة البيضاء.

يتوقَّف طرحُ البروتين في البول عند حَوالى 25% من الأشخاص.يُصاب حَوالى 25٪ بالداء الكلوي في مراحله النهائية.ويستمرُّ طرح البروتين في البول عند البقيَّة، كما هي الحال عن المصابين بالمُتلازمة الكُلائيَّة أو بمُتلازمة البِيلَة البروتينية والدَّمويَّة غَير المَصحُوبَة بأَعرَاض.

التِهابُ كُبَيباتِ الكُلَى التَّكاثُرِيّ المِسراقي الكُبيبي

تقتصر الإصابة بهذا الاضطراب على حَوالى 3-5٪ من المصابين بالمُتلازمة الكُلائيَّة المجهولة السبب.يحدث المرض في الأشخاص من جميع الفئات العُمريَّة.

يستجيب حَوالى 50% من الأشخاص في البداية لاستعمال الستيرويدات القشريَّة؛بينما يحدث فشلٌ كلويٌّ مُتفاقم عندَ حَوالى 10-30% منهم.ويمكن أن يكون استعمال السيكلوفوسفاميد مفيدًا عند حدوث انتكاسات.

داء التغيرات الطفيفة

يكون مرض الكُبيبة الخفيف هذا أكثرَ شُيُوعًا عند الأطفال، ولكنَّه يُصيبُ البالغين أيضًا.

يكون المآل جيِّدًا.يستجيب حَوالى 90٪ من الأطفال والكثير من البالغين للمعالجة.ولكن، يحدث انتكاسٌ للمرض عندَ 30-50% من البالغين.تحدث هدأةٌ دائمة عند أكثر من 80% من الأشخاص الذين خضعوا لعلاجٍ استمرَّ لمدَّة سنةٍ أو سنتين.